李王霞 沈 钢 王先广 (武汉血液中心，武汉430030)

系统性红斑狼疮(SLE)是常见的自身免疫性疾病，其病因及发病机制复杂，该病的特点是由T细胞和B细胞介导的免疫反应紊乱，体内产生的多种自身抗体及免疫复合物常累及多系统、多器官[1，2]。其诊断需要根据临床症状、体征及自身抗体的检查，在11项临床诊断标准中满足分类标准4项及以上者可诊断为 SLE[3，4]。

SLE是一种典型的异质性疾病，其男女发病率大概为1∶9，好发于育龄妇女[5]。研究表明，此疾病与遗传、免疫、药物、激素及病毒感染密切相关，是一种多基因病，有明显的家族聚集性，且不同人种有不同的发病率。据报道，10%～12%的患者中有一个一级亲属患者，并且在SLE患者中，表现为同胞患病风险率高(8＜λs＜29)、遗传性高(遗传度 ＞66%)以及同卵双生子SLE的共患率(24% ～69%)明显高于异卵双生子(2% ～9%)[5，6]。北欧人发病率约为 0.04%，黑人约为 0.2%，中国人为0.036% ～0.04%[7，8]。

1 自身抗体与SLE

SLE的发病过程中除了T细胞的参与外，往往伴有B细胞的高度活化，患者体内出现多种自身抗体，并导致组织和器官损伤。众多研究表明，许多血清抗体在典型的临床症状、体征出现之前可被检测到，因此自身抗体的检测对疾病的早期诊断有重要意义。下面介绍几种经典的自身抗体。

1.1 抗Sm及亚型 抗Sm抗体一般只在SLE患者血清中发现，但其阳性率低，只有5% ～30%，与疾病的活动性及临床表现无关，特异性高，是SLE的特异性抗体[9-13]。故此抗体检测可作为疾病的早期及疾病的回顾性研究。有研究表明，Sm抗原核心部位有9种多，靶心主要是 SmB/B'和 SmD，而 SmD1是SmD的主要部分。……