牟利军，陈丽萌，左来孟，王海云，陶建瓴，文煜冰，叶文玲，秦 岩，李 航，李雪梅，李学旺

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院肾内科，北京 100730

抗肾小球基底膜 (anti-glomerular basement membrane，GBM)病是指循环中抗GBM抗体形成，并在肾脏和/或肺组织中沉积，导致肺出血和/或肾损害的一组少见的自身免疫性疾病，其靶抗原为Ⅳ型胶原α3链的非胶原区［1］。临床主要表现为Ⅰ型急进性肾小球肾炎和肺肾出血综合征［2］。多数患者起病急，病情危重，未治疗患者死亡率高达90%［2］。有文献报道部分抗GBM病患者临床病理变化轻微，不需要强免疫抑制治疗，肾功能长期保持正常［3-4］，但例数不多。本研究主要分析我院6例肾功能正常抗GBM病患者情况，其中包括病理表现较重、经过强化治疗肾功能稳定的患者，以加强对该病的认识。

对象和方法

对象 1999年10月至2010年5月在北京协和医院内科收治的经临床和肾脏病理证实的抗GBM病患者35例，其中6例 (17.1%)患者随访1～10年，肾功能一直保持正常。6例肾功能正常者年龄24～47岁，平均 (32.50±8.12)岁;男性4例、女性2例。肾功能正常定义为肌酐清除率大于90 ml/min(Cockcroft-Gault，C-G公式)。抗GBM病确诊标准为血清抗GBM抗体阳性和/或肾脏病理免疫荧光IgG沿毛细血管襻呈线样沉积。

方法 回顾性分析6例长期保持肾功能正常的抗GBM病患者的临床病理特点，并与同期肾功能损害的29例抗GBM病患者进行比较，分析影响预后的因素。血肌酐采用苦味酸法测定，正常值上限为132 μmol/L，所有患者均检查血清抗GBM抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)。血清抗GBM抗体采用酶联免疫吸附法检测，试剂盒购自德国EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostika AG公司，具体检测方法根据试剂盒说明书进行。……