孙刚 赵翠华 甄晓鸥

全身系统性恶性淋巴瘤可分为何杰金氏和非何杰金氏两类，临床上并不少见。但原发性中枢神经体统恶性淋巴瘤较为少见。

1 病历摘要

患者女，44岁。以不规则头痛半年，近半个月加重入院。既往右眼虹膜炎伴视觉神经萎缩病史。入院查体:一般状态良，神经体统体征(一)。表浅淋巴结未见肿大。各项常规理化检查(一)。右眼失明(无光感)。CT、MRI提示:右顶枕占位病变，呈均等密度(信号)样肿块，注射造影剂后增强效果明显，肿块周围水肿较明显。入院诊断:脑胶质瘤。患者于全身麻醉下行开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤孤立、轻度浸润，软、鱼肉样改变且伴中心坏死液化。肿瘤全部切除，术后病理及各项免疫组化诊断:非何杰金氏淋巴瘤，现术后3个月，术后经过顺利，配合放疗。

2 讨论

恶性淋巴瘤可分为全身和局部(如中枢神经)两种，原发中枢神经者临床较少见。自Baily’s1929年报道2例以来，国内累计200余例，中枢神经系统病变者占系统淋巴瘤病的0.7%;本病过去命名较混乱，如:小胶质细胞肉瘤、网状内皮肉瘤、中枢神经恶性网状组织细胞性脑炎等，本病占颅内肿瘤的0.18%～1.5%。

临床表现和治疗:本病临床表现不典型，大多进展较快，依中枢神经受损情况可分为“脑瘤型”、“脑血管疾病型”、“脑炎型”，CT及MRI表现为不规则占位团块影，造影后显著增强，部分呈环状增强，周围可有轻度水肿，本病术前较少能确诊。治疗以手术治疗为主，辅以化疗、放疗。

鉴别与预后:本病主要应与脑炎及脑脓肿、脑胶质瘤相鉴别，术前尤要全身检查以除外系统性病变，本病由颅内转移至全身较罕见，但可颅内及脊髓转移。……