李达 阎艾慧 姜学钧

·病例报告·

鼻咽多形性低度恶性腺癌1例

李达 阎艾慧 姜学钧

资料患者女性，56岁。因右侧间断性鼻出血1年于2009年1月1日就诊于我科。无明显诱因，伴右侧鼻塞，无疼痛，曾在外院诊断为鼻息肉。体格检查：右侧鼻腔可见淡红色新生物。纤维鼻咽镜检查显示：鼻咽顶后壁及鼻中隔后端可见不光滑新生物，向双侧鼻腔后端突入，堵塞部分后鼻孔，与右侧咽鼓管圆枕相贴。鼻窦CT扫描检查显示：右侧下鼻甲后方可见软组织密度影，大小为5.7 cm×2.1 cm，边缘清晰，CT值为51 HU。病灶向后突入后鼻孔，鼻腔扩大(封三页图①)。在门诊于纤维鼻咽镜下取组织进行病理学检查：可见癌细胞呈不规则腺腔样或巢状分布，核大深染，大小形态较不一致，核分象像可见，诊断为(鼻咽)多形性低度恶性腺癌(polymorphous low grade adenocarcinoma, PLGA) (封三页图②)。免疫组织化学检查：细胞角蛋白(H)部分(+)，细胞角蛋白(L)(-)，P63部分(+)，突触素(-)，神经元特异性烯醇化酶弱阳性，白细胞共同抗原少数(+)。2009年1月14日，在全身麻醉下行鼻内镜下鼻咽肿物切除术。术中可见：新生物位于右侧鼻咽顶后壁，形状不规则，大小约4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。鼻中隔后端犁骨与蝶骨交界处黏膜也有累及，突入双侧鼻腔后端，堵塞部分后鼻孔(封三页图③)。在鼻内镜引导下切除肿瘤组织及其累及黏膜，包括右侧鼻咽顶后壁黏膜，前至右侧中鼻甲后端0.5 cm处，保留右侧咽鼓管圆枕，圆枕后黏膜全部切除，鼻中隔后端1/3(包括部分犁骨)也一并切除，下至软腭游离缘平面。术后病理诊断符合PLGA。第2天取出鼻腔填塞物，观察1 d未见异常后出院。3～6个月后复查1次,目前随访了21个月,未见复发。

讨论PLGA 也称为小叶性或终末导管癌，是一种少见的低度恶性肿瘤。多发于小涎腺，腭部为好发部位，但鼻咽部罕见[1]。本病例术中发现其位于鼻咽顶后壁。PLGA的主要症状是间断性鼻出血，伴右侧鼻塞，无疼痛，符合鼻腔恶性肿瘤的临床特点。但PLGA在临床诊断上缺乏特异性，确诊还要依赖于病理学检查。肉眼可见：肿瘤无包膜，分叶,界限清楚，实性，质硬，切面均质状，灰褐色，平均直径2.2 cm，多为广基息肉样，常有完整黏膜被覆。组织病理学特点：细胞形态较单一，但组织结构具有多样性，其中包括腺状、管状、筛状、丝带样条索形成单列、乳头状、实性型和小梁状。这些结构常不同比例合并存在，肿瘤间质呈玻璃样变或黏液透明样变，偶见管内钙化[2]。核分裂象罕见，而本病例可见。

由于PLGA在临床上罕见，容易误诊。需与以下疾病进行鉴别诊断：①单形性腺瘤，通常有完整包膜，组织学形态也较单一，且边缘浸润不明显；②多形性腺瘤,境界清楚,无神经周围浸润,出现上皮和间叶两种分化,细胞不如PLGA单一,黏液软骨样区域明显；③腺样囊性癌，细胞与PLGA尽管有相似的组织学类型，但更多表现为粗粒的细胞质和深染的胞核，核分裂象也多见。两者的治疗和预后差别较大，互相鉴别很重要。

PLGA是低度恶性肿瘤,患者生存率高,局部复发率为9%～17%,区域淋巴结转移率为9%～15%，远处转移致死者少见。治疗应选择手术广泛彻底切除；如周围骨组织受累,需切除邻近的骨组织；如有颈部淋巴结肿大者，则需颈部清扫术。放疗与化疗目前尚需临床更深层的疗效评估[3]。本例病理确诊后，择期行全身麻醉，鼻内镜下腺癌扩大切除术，鼻中隔后端一并切除。术后建议患者放疗。

[1]Arathi N，Bage AM.Polymorphous low-grade adenocarcinoma of parotid gland: a rare occurrence[J]. Indian J Pathol Microbiol, 2009,52(1):103-105.

[3]Uemaetomari I, Tabuchi K, Tobita T, et al. The importance of postoperative radiotherapy against polymorphous low-grade adenocarcinoma of the parotid gland: case report and review of the literature[J].Tohoku J Exp Med, 2007,211(3):297-302.

2010-09-11)

(本文编辑 杨美琴)

试题3.答案：B。脉络膜肿瘤，特别是转移瘤很少有眼前节及玻璃体内炎性反应表现，故容易误诊、漏诊。

试题4.答案：C。延长暗适应时间(3～6 h)，b波可恢复正常。

试题5.答案：D。Stickler综合征属于常染色显性遗传，伴有高度近视和视网膜脱离，白内障和青光眼也经常发生。

试题6.答案：A。青少年黄色肉芽肿有自限性，一般可自然消退，预后较好。

试题7.答案：D。与先天性梅毒不同，后天获得性梅毒对激素的反应较差，需用青霉素治疗。

试题8.答案：A。系统性内脏幼虫移行病常发生在6个月到4岁的婴幼儿，平均年龄2岁。值得指出的是系统性弓蛔虫病很少与眼弓蛔虫病相关，因此，弓蛔虫可能在人体引起两种相对独立的疾病。

中国医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科 沈阳 110001

阎艾慧(Email:yah567@sina.com)