张端秀, 廖建湘, 万力生

婴儿痉挛症是儿童难治性癫痫中最常见的一种癫痫综合征,是一种典型的年龄依赖性癫痫。临床表现为反复的痉挛发作,通常为成簇(成串)发作;脑电图高峰节律紊乱,特征为随机、高波幅棘波和慢波;伴有明显的精神运动发育迟滞(80%～90%)。早在1841年West就对该病有初步认识,但其发病机制迄今仍缺少深入了解。婴儿痉挛症属于年龄依赖性癫痫,发病越早,预后越差,且起病后有智力运动发育的停滞或倒退。据Riikonen[1]对214例婴儿痉挛症患儿平均25年随访显示:31%的患儿死亡,其中1/3于3岁前死亡,61%于10岁前死亡。生存者中,18%转变为 Lennox-Gastaut综合征,仅36%发作完全停止,23%可进入普通中、小学校学习。为提高临床治愈率,尽早控制婴儿痉挛症发作,目前国内一些学者主张采用中西医结合治疗,且取得了较为满意的临床疗效。现就近年国内外对该病中西医治疗的研究进展作简要综述如下。

1 病因

婴儿痉挛症是一种多种病因引起的癫痫综合征。多在1岁内起病,其发病高峰期年龄为3～6个月。发作时间多在入睡前和刚醒来阶段,每日发作数次至数十次,甚至上百次。婴儿痉挛症按病因可分为症状性、隐源性和特发性。症状性婴儿痉挛症占85%～90%。目前已知100多种病因可致婴儿痉挛症。婴儿痉挛症患儿出生前可能的致病病因包括:基因突变、染色体畸形、先天性脑发育异常(皮质发育不良,胼胝体发育不良、巨脑回)、神经皮肤综合征(结节性硬化等)、代谢性因素[氨基酸代谢病(苯丙酮尿症)]、感染等;出生时可能的致病病因包括:缺血缺氧性脑病、产伤、颅内出血等;出生后致病的可能病因包括:中枢神经系统感染、脑外伤等[2]。……