张丽敏，滕陈迪，黄崇权，洪瑞镇

（温州市第二人民医院放射科，浙江 温州 325000）

门静脉-肝静脉瘘临床较为罕见，但随着影像学技术的不断进步，尤其是MSCT的广泛应用，对该病的发现和报道呈现增多趋势，国内多以病例报道为主[1-3]。笔者回顾性分析8例门静脉-肝静脉瘘的MSCT表现，旨在进一步提高对本病的认识。

1 资料和方法

1.1 临床资料

回顾性分析我院2004年5月～2009年5月经MSCT诊断的8例门静脉-肝静脉瘘的病例资料，其中男5例、女3例，年龄55～83岁；临床表现：3例患者有乙肝后肝硬化病史，1例为不明原因肝硬化就诊，1例为心功能不全患者，无肝脏基础病变，另3例为健康体检，无不适。

1.2 扫描方法

所有患者均在本院行MSCT检查。采用GE Lightspeed 16层螺旋CT机，扫描参数：层厚5.0mm，螺距1.375，扫描条件120kV，250～320mA，扫描范围由肝顶至两肾下极，重建层厚1.25mm，重建间隔1.0mm。扫描完成后图像均传输至工作站进行后重建处理。造影剂使用350mgI/ml欧乃派克或370mgI/ml碘必乐针，用量按1.5～1.8ml/kg体重计算，经前臂静脉团注，流速3.5～4.0ml/s，使用高压注射器注入，行三期肝脏扫描。

2 结果

本组8例门静脉-肝静脉瘘患者中，病灶位于右肝5例，分别为门静脉右干-右肝静脉瘘3例（图1a～1d），门静脉右前支-中肝静脉瘘2例，左肝3例，其中左肝外段2例，门静脉左干-左肝静脉瘘（图2a，2b），左肝内段1例，门静脉左干分支-中肝静脉分支瘘（图3a，3b）；8例中CT平扫呈等密度3例，5例为团状、结节状低密度影，增强后动脉期病灶无强化，门静脉期均见一明显强化结节样、动脉瘤样扩张血管将门静脉和肝静脉相连通，强化程度与门静脉血管一致，瘤体最大径约3.0cm，最小径约1.0cm，可呈类圆形或分叶状，均见与瘤体相连的门静脉不同程度增粗（与相邻节段门静脉相比较），明显增粗的3例，另有2例可见肝静脉提前显影。经表面容积重建（VR）、多平面重组（MPR）及曲面重组（CPR）重建后，可清晰直观地展现门静脉－瘤体－肝静脉的空间结构及其毗邻关系。

图1a MSCT增强扫描动脉期横断面右肝内未见明确病灶显示，无明显强化灶。图1b，1c 门静脉期连续横断面右肝内（与图1a相同层面）见直径约3.0cm大小动脉瘤样扩张瘘口将门静脉右支（短箭）与右肝静脉（长箭）相连通，与门静脉同步均匀强化，门静脉右支增粗，右肝静脉提前显示。图1d 三维VR图像显示了动脉瘤样扩张的瘘口与门静脉、肝静脉的空间毗邻关系。图2a，2b MPR示增强门静脉期左肝内动脉瘤样扩张瘘口将增粗、迂曲的门静脉左干（短箭）同左肝静脉（长箭）相连通，与相邻节段门静脉比较，受累门静脉明显增粗。图3a，3b 二维CPR清晰显示了门静脉左干分支（短箭）与中肝静脉分支（长箭）走行，并经左肝内段近肝包膜下结节样强化瘘口相沟通。Figure 1a.Normal apperance of the right liver in arterial phase of contrast-enhanced MSCT.Figure 1b,1c.The same level as Figure 1a.In venous phase,aneurysmal-like fistula,about 3.0cm in diameter,which connected the right branch of portal vein with right hepatic vein and enhanced with portal vein synchronously.Widened right portal vein and right hepatic vein appeared earlier.Figure 1d.Three-dimensional VR showed adjacent relationship of the aneurysmal-like fistula,with portal vein and hepatic vein.Figure 2a,2b.MPR showed aneurysmal-like fistula within the left liver connected the widened and tortuous left portal vein branch(short arrow)with left hepatic vein(long arrow)in venous phase.Compared with the neighboring segment of portal vein,the involved portal vein was markedly dilated.Figure 3a,3b.CPR clearly showed the branch of the left portal vein(short arrow)and middle hepatic vein(long arrow).They were communicated by the enhanced nodular fistula located at the left liver near the capsule.

3 讨论

门静脉-肝静脉瘘属门体分流的一种类型，较为罕见。Golli等[4]称2000年以前文献报道不足50例,其发生率至今尚不明确，国内少有报道，并且以彩色多普勒超声报道稍多。但随着MSCT、MRI技术的快速发展，被检出病例略有增多。

一般认为门静脉-肝静脉瘘常常继发于肝硬化、门脉高压，可以为先天性或外伤引起，还可以与其他肝脏血管畸形并存[5-7]。本组4例门静脉-肝静脉瘘不合并肝脏疾病或门脉高压病史及外伤史，提示先天发育异常为其主要病因。先天性门静脉-肝静脉瘘多无临床症状，分流量大者可出现精神症状，低血糖反应。本组中1例有肝硬化病史但无病毒性肝炎，且门静脉肝静脉分流量大，考虑为先天性门静脉-肝静脉瘘致肝硬化可能性较大（图1a～1d），金向红等[1]在2004年也曾有过个例报道，其分析致肝硬化机制可能有两方面原因，其一，正常肝脏血供约70%～80%来自门静脉，门静脉肝静脉分流致大量从肠道吸收的营养物质经门静脉直接汇入肝静脉，而未经肝脏的合成代谢、转化作用，引起肝脏及全身营养不良，肝脏的解毒功能下降。其二，正常肝脏供氧约20%～40%来自门静脉，长期门静脉肝静脉分流可致肝脏慢性缺氧。乙肝后肝硬化是该病最常见的原因，而且常常伴有门静脉高压，门静脉-肝静脉瘘患者血液分流量大，并同时存在肝外静脉曲张，侧支循环形成，患者可出现血氨明显升高，继发肝性脑病等临床症状。本组3例乙肝后肝硬化患者2例出现血氨升高及踝阵挛、扑击样震颤等肝性脑病体征。

该病的诊断主要依靠影像学检查，多层螺旋CT扫描可对该病做出准确诊断，同时利用重建技术（如MPR，CPR及VR）可将病变的形态学特征及其毗邻关系充分呈现。门静脉-肝静脉瘘的CT表现：①病灶位于肝脏周边部或肝包膜下，平扫病灶为结节状、团状、迂曲血管样等、低密度影，边界不清，本组病例全部位于肝脏周边部或肝包膜下，与Sinues等[8]报道的相符合；②增强后动脉期均无强化，这与肝血管瘤在动脉期边缘岛屿/结节状强化相区别；③门静脉期病灶显著均匀强化，与门静脉同步强化，强化程度与门静脉一致，上下层面追踪发现结节状、动脉瘤样扩张的瘘口将门静脉和肝静脉相连通，为该病特征性改变，其中有2例肝静脉提早显影；④本组均见受累门静脉内径不同程度增宽、迂曲改变（与相邻节段门静脉相比较），明显增粗的3例。腹部超声检查尤其是彩色多普勒血流图及频谱多普勒因其能够敏感的发现异常血流并可对血流方向、流速等指标进行测定，在诊断该病方面有一定优势；但其不足之处在于其较低的图像分辨率限制了对病变局部精细结构的观察，此外对病变的检出和显示与操作人员的技术水平也有很大的关系[9]。另外MRI与DSA均可对本病做出正确诊断，MRI显示血管有其独特的优势，DSA仍然是诊断该病最直接的方法,但MRI空间分辨率低，DSA为有创性检查，二者费用相对较高，故在该病的诊断中较少应用。

笔者认为门静脉-肝静脉瘘患者如果同时伴有肝硬化，尤其是分流量较大时，出现肝性脑病概率大大增加，应引起重视，早期做出诊断有积极临床意义，而MSCT扫描和其强大的后处理能力对该病可做出直观的分析，明确的诊断。

[1]金向红，陈春晓，项尊，等.门静脉右支与右肝静脉交通畸形致肝硬化一例[J]. 中华消化杂志，2004，24（8）：487.

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[3]滕陈迪.先天性肝内门静脉肝静脉瘘一例 [J].放射学实践，2009，24（6）：621.

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[9]张翔，于长鹿，韩玉娟，等.肝内门-体静脉分流的多层螺旋CT诊断[J]. 临床放射学杂志，2009，28（4）：510-514.