周国中,吕 礁,施云星,曾晓虹,李 琳

1 临床资料

患者,女性,40岁,因“全身皮疹 1年余,咽痛、口腔分泌物增多 5 d”入院。患者 1年前无明显自觉诱因出现面部红斑,关节疼痛,畏光 3个月,其母亲患有系统性红斑狼疮。心脏彩超查示心包积液。肾功能检查示:肌酐 165μmol/L,蛋白尿 +++。嘱口服甲氨蝶呤(MTX)0.75 mg,1次/周,患者误服为 0.75mg/次,1次/d,连续 6 d,出现咽痛、口腔溃疡进行性加重,口腔分泌物增多合并咳嗽,伴咳痰,痰中偶有血丝,伴发热,体温最高 39℃以上。血常规示白细胞、红细胞及粒细胞三系减少。查体:轻度贫血貌,面部可见蝶型红斑。口腔黏膜发白并可见较大面积溃疡,遍布口腔,上附干痂,张口受限。实验室指标:白细胞 1×109/L,中性粒细胞 7%,血红蛋白 78g/L,血小板 46×109/L,网织红细胞计数 0.1%。尿常规指标:白细胞 90～100/HP,蛋白质 +++。血白蛋白 27 g/L,肌酐 330μmol/L,尿素氮 27.6mmol/L,血沉 95mm/h。补体 C30.68 g/L。ENA七项:抗 Jo-1抗体阴性,抗 nRNP/Sm抗体阳性,抗Scl-70抗体阴性,抗 Sm抗体阳性,抗 SS-A抗体阳性,抗SS-B抗体阴性,抗 dsDNA抗体阴性。尿蛋白定量 3 333mg/24 h。治疗:甲泼尼松龙 40mg/次静脉滴注,2次/d;泮托拉唑防治应急性溃疡;生理盐水 500m l+制霉菌素 400万U,5%碳酸氢钠 500ml每天漱口;美胺培南及氟康唑预防性抗感染;白蛋白、大剂量免疫球蛋白、红细胞悬液 400ml、血浆 200m l、单采血小板支持,止血敏预防出血。粒细胞刺激因子 0.3,2次/d皮下注射。骨髓检查:骨髓涂片上见细胞数减少,全片见巨核细胞 2个,血小板少见,粒细胞占 3%,红细胞占 2%,淋巴细胞占79%。第 7天开始改用粒细胞巨噬细胞刺激因子(特尔立)150μg/次,1次/d。第 10天 WBC＞8.24×109/L,第 12天血小板 ＞70×109/L。血肌酐最高 431 μmol/L,最低 178μmol/L。口腔分泌物一般细菌涂片见少量革兰阴/阳性球菌。……