孙祥房 刘守标 孔刘生 柴善宾 胡伟宏

可逆性后部白纸脑病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一组以头痛，癫痫发作，视觉障碍，意识障碍以及精神异常为主要临床表现，影像学表现可有顶枕叶低密度灶或 MRI顶枕叶异常信号［1］。1996年Hinchey［2］等报道一组急性起病。以头痛，精神改变，癫痫发作，视力下降为临床表现，神经影像学表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害的病例。从而提出了RPLE概念。以后Schwartz［3］等发现患者的表现并不总是可逆的，神经影像学表现也并不总是局限于大脑后部白质。建议用“高灌注性脑病”(hypererfusionencephalopathy)取而代之。Dillon［4］等认为这一综合征是以大脑白质水肿为主，而无白质破坏性病变，建议称之为可逆性后部脑水肿综合征(reversible posterior cerebral edema syndrome)但笔者认为还是以可逆性后部脑白质病这一名称比较科学。

1 资料和方法

1.1 一般资料 10例患者中，女性8例，男性2例。年龄19～43岁，平均26岁.其中，5例为足月妊娠伴头痛视力下降，及子痫前期或子痫.3例为高血压患者，1例为慢性粒细胞白血病.1例为使用免疫抑制剂.

1.2 临床表现 有高血压病史，肾功能不全，子痫等疾病;急性或亚急性起病，表现头痛，癫痫发作，或视觉障碍;颅脑MR示双侧顶枕叶异常信号;治疗后影像学上病灶大部分或全部消失;其他疾病排除后即可诊断此病。

1.3 腰穿脑脊液压力:压力为190～240 mm水柱，平均210 mm水柱。实验室检查基本正常。

1.4 影像学表现 CT显示:双侧顶枕叶对称性低密度灶;MR显示:T1WI双侧顶枕叶对称性等信号或稍低信号，T2WI对称性高信号，Flair像呈高信号，DWI呈低信号或略高信号。ADC呈高信号。其中累及顶枕叶7例，额叶1例，颞叶1例。6例增强检查无强化。短期复查异常信号基本消失，或短期内少有异常信号，随着时间的延长，异常信号基本消失。

2 讨论

2.1 病因及发病机制 导致PRES的病因多种多样，其中常见病因包括血压突然升高的疾病，如高血压，子痫，肾脏疾病应用免疫抑制剂，和细胞毒性物质，如环孢素A，他克莫司，促红细胞生成素等，少见原因如透析平衡失调，血栓性血小板减少性紫癜，急性卟啉症，颈动脉内膜剥脱术后，伴有自主神经功能亢进的吉兰-巴雷综合征，胶原性血管病如系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，白塞病等。

发病机制存在多种学说:①脑血管自动调节功能崩溃学说:认为PRES患者当脑灌注压过高时，此时血管自身调节主要依赖于神经源性调节，而在后循环系统供血区域顶枕叶白质由于缺乏丰富的交感神经支配而受损，血管易处于扩张状态，脑血管阻力减低，血压上升超过正常血管自动调节功能即可造成贯通透性增高及血管内血浆及红细胞外漏而导致血管源性水肿。因为皮质的结构较白质更为紧凑，能够对抗大部分的渗出性压力，所以PRES的白质受累较多［5，6］;②大脑的椎-基底动脉系统里的肾上腺素能受体较前部脑循环少;［7］因此其自身的交感神经调节能力要弱一些，从而对血压变化更为敏感.故PRES易累及大脑后部;③血管内皮损伤学说:该学说认为细胞毒性物质或抗血管内皮细胞抗体，引起血管内皮细胞破坏，血脑屏障受损。本文使用免疫抑制剂患者可能系血脑屏障受损所致。

综上所述，PRES临床特点主要有血压升高，视觉受损等提示后部脑结构受累的相关症状出现，无需特殊治疗症状基本消失，MRI表现:脑实质的T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR序列显示不被抑制的点状或片状异常信号。

4 鉴别诊断

PRES须与以下疾病鉴别:①基底尖动脉综合征，临床上常表现为一过性意识、记忆障碍，皮层盲等，MRI表现为双侧枕叶皮层、丘脑、颞叶、小脑、中脑梗死，为不可逆损伤;②多发性硬化，临床表现多种多样，影像表现病灶多发，病程呈缓解复发电生理检查及脑脊液检查可确诊;③脑炎，有感染病史，以皮层损伤为主，结合脑电图及脑脊液检查可确诊;④路易体痴呆，多见于老年人，临床表现为波动性认知障碍、反复发作视幻觉和帕金森综合征，影像学检查正常，生前难以确诊。

［1］Provenzale JM，Petrella JR，Cruz LC Jret al.Quantiativeassessment of difffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome AJNR，2001，22:1450-1451.

［2］HincheyJ，ChavesC，AppingnaniB，et al，Areversible posterior leukoencephalopathy syndrome(j).N EngiJ Med，1996，334;494-500.

［3］Schwartz RB .A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(J).NEngl J Med，1996，334:1743-1746.

［4］Dillon WP，Rowley H.The reversible posterior cerebral edema syndrome(J).AJNR，1998，15:591.

［5］张维君，等高血压高血脂患者生活指导，第一版，人民卫生出版社，2004.

［6］张美英，等任巨细胞病毒感染与动脉粥样硬化，国外医学，脑血管疾病杂志，2005，13(11):870-872.

［7］HeffnerSM D AgostinoR，Mykkanen L，et al.Proinsulin and insulin concentration in relation to carotid wal I thickness:In sul in resistance atherosclerosis study(J).Stroke，1998，29(8):1498-1503.