李长喜，黄光海，赵丽，刘杨

新疆伊宁市解放军第十一医院, 新疆, 伊宁 835000

多发性骨纤维异常增殖症误诊内生软骨瘤一例

李长喜，黄光海，赵丽，刘杨

新疆伊宁市解放军第十一医院, 新疆, 伊宁 835000

多发性骨纤维异常增殖症；误诊；内生软骨瘤

R681;R738.1

1 临床资料

患者 男，1 1岁。主诉双手及双足疼痛不适3月，疼痛渐进性加重，来院就诊。临床检查：双手拇指、食指、梭形肿胀，左足第五跖骨基底骨性隆起，轻微压痛。实验室检查,碱性磷酸酶升高（469.1U/L）。X线片检查：双手拇指、食指及左足第五跖骨和趾骨梭形肿胀，骨皮质变薄，骨小梁紊乱，髓腔内环状、点状、条纹状密度增高影，囊状低密度减低区。考虑双手拇指、食指及左足第五跖骨和趾骨内生骨软骨瘤。（图1－3）

术后病理：左足第五跖骨及右手食指见增生纤维组织，新生组织粗细不匀、不规则骨小梁，基质钙化不匀，骨小梁周边无骨母细胞。并可见部分增生透明软骨组织并钙化及骨化。符合骨纤维异常增殖症（纤维结构不良）改变。（图6）术后加拍颅骨平片见颅骨内外板皮质增厚，板障骨质膨大，枕骨囊状改变。（图4）CT扫描见颅骨内外板和板障骨质膨大，增厚，内外板皮质线模糊，散在低密度骨质破坏（图5）。

2 讨 论

1.FDB亦称骨纤维结构不良，病因不明，多认为是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨疾患，主要以纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织，即编织骨。较成熟的病灶中，纤维结缔组织细胞较长，核染色深，有较多的致密胶原纤维，血管组织较少。……