郭荣利，赵广生，黄崑，赵一，梁松年

（中国医科大学 附属第一医院 1.急诊科；2.放射科，沈阳 110001）

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）［1］是一种以肝静脉流出道受阻为特征的少见疾病，随着检测水平的提高和对疾病认识的提高，其诊断率逐年上升。肝静脉回流受阻所产生的肝大、腹胀、门静脉高压和腹水等症状，以及下腔静脉回流受阻后产生的胸腹壁静脉曲张、下肢水肿等症状，给患者带来了极大的痛苦。然而，随着彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI） 的临床应用和普及［2］，为诊断BCS提供了更加简单、快捷、准确的检查手段，为患者及时得到治疗提供了方便。因此，本文进一步探讨CDFI在诊断BCS中的临床应用价值。

1 材料与方法

1.1 一般资料

2008年1 月至2009年2月，中国医科大学附属第一医院经造影证实BCS患者19例，其中男8例，女11例，年龄23～78岁，平均35.6岁。临床主要表现为不同程度腹胀、尿少、乏力、纳差、下肢水肿、腹水、门静脉高压、腹壁静脉曲张等。病程1.5个月～20年。19例患者均在行介入造影前1周内完成CDFI检查。

1.2 检查方法

1.2.1 超声检查：采用PhilipsiU22型超声诊断仪，探头频率为3.5 MHz。受检者空腹8～12 h，常规检查肝静脉、下腔静脉、肝门静脉系。二维超声观察肝胆脾大小、形态、内部回声、尾状叶大小；观察肝门静脉、肝静脉、下腔静脉是否通畅；观察管壁有无增厚，管腔有无狭窄、闭塞、扩张，有无腹水等，CDFI观察血管走行、血流方向，有无侧支循环形成及其形态，频谱多普勒测量静脉内血流速度与血流频谱形状。

1.2.2 数字减影血管造影（digital substraction angiography，DSA）检查：所用设备为德国西门子公司AXIOMArtis型DSA机。先经颈静脉或股静脉穿刺，行下腔静脉造影，观察下腔静脉情况，再寻找肝静脉或副肝静脉，导管端置于其静脉开口造影，观察肝静脉情况。难以找到肝静脉或副肝静脉开口者，则采用经皮肝穿刺肝静脉造影。

1.3 BCS分型

按照徐克提出的BCS分型［3］：Ⅰ型，单纯肝静脉病变（肝静脉狭窄或闭塞，下腔静脉未累及），其中Ⅰa型为肝静脉局限性病变，Ⅰb型为肝静脉弥漫性病变；Ⅱ型，下腔静脉膜性病变（狭窄或闭塞，长度≤1 cm），其中Ⅱa型为伴有开放的肝静脉，Ⅱb型不伴有开放的肝静脉；Ⅲ型，下腔静脉膜性病变（伴病变远心端腔内血栓形成），其中Ⅲa型伴有开放的肝静脉，Ⅲb型不伴有开放的肝静脉；Ⅳ型，下腔静脉节段性病变（狭窄或闭塞，长度>1 cm），其中Ⅳa型伴有开放的肝静脉，Ⅳb型不伴有肝静脉开放。

1.4 BCS的CDFI诊断标准及评估标准

BCS的CDFI的诊断标准：（1）肝后段下腔静脉狭窄、闭塞、血栓形成；（2）肝静脉狭窄、闭塞、血栓形成；（3）肝实质片状不均匀强化、静脉侧支形成及走行异常、肝尾状叶增大、结节形成。由2名副高级以上医师分别独立完成诊断，达成共识后，将CDFI结果与DSA结果进行对照。诊断符合率：CDFI确诊的BCS患者总数与DSA确诊的BCS患者总数之比。实际符合率：确诊的BCS患者中，各个不同分型中CDFI和DSA两者均确诊数与DSA确诊患者总数之比定义为实际符合率。

2 结果

2.1 CDFI与DSA对照研究结果

经DSA证实BCS患者19例，CDFI均诊断为BCS，诊断符合率为100%。1例Ⅲb型BCS患者，CDFI显示为Ⅲa型，2例Ⅰb患者，CDFI显示为Ⅰa型，实际符合率为84%（16/19）。见表1。

表1 19例BCS患者经DSA和CDFI诊断在每个分型中的例数Tab.1 Patient number in each type of BCS

2.2 BCS的CDFI表现

2.2.1 二维声像图表现：19例BCS患者中肝脏不同程度肿大者17例，肝硬化14例，脾脏肿大16例，肝尾状叶增大18例，腹水15例。

2.2.2 下腔静脉和肝静脉改变：Ⅰa型为受累肝静脉入口及以内1～2 cm狭窄或闭塞，部分闭塞肝静脉管壁增强增厚，管腔不能显示，CDFI示无血流充填；Ⅰb型表现肝静脉全程变细，其中3例同时伴肝后段下腔静脉长段狭窄，但血流通畅，频谱正常，考虑为受压表现，经造影证实为明显增大的肝尾状叶压迫下腔静脉所致。Ⅱa型表现为下腔静脉右房入口、跨膈肌处、肝后段管腔狭窄或见膜状强回声，其远心端管径明显增粗，其内可见点状回声流动（图1）；Ⅱb型表现下腔静脉阻塞伴肝静脉闭塞。Ⅲa型在下腔静脉内见形态不定强回声，CDFI显示病变处血流充盈缺损，呈五彩血流，流速加快，最高达200 cm/s。其远心端管径扩张，最宽达3.7 cm，流速缓慢，甚至出现返流。闭塞时，CDFI则无法探及血流通过进入右心房，下腔静脉管壁增厚、僵硬、搏动消失，同时肝静脉双向三相波形消失，频谱呈平坦型，血流低速或反向，可见肝内外交通支形成，表现为受累静脉扩张、扭曲，常与其他正常或受累肝内静脉相交通，而呈“C”、“S”或者“U”形（图 2）；Ⅲb 型仅见肝静脉闭塞或者远心端明显扩张，无明显肝内静脉侧支形成。Ⅳb表现为受累肝静脉近心端闭塞，其表现与下腔静脉和肝静脉同时阻塞时肝静脉CDFI表现基本相似；无Ⅳa型。18例肝尾状叶增大的BCS患者中，均见肝尾状叶静脉明显迂曲扩张，内径4.5～11.9 mm；其中7例肝尾状叶静脉与阻塞的肝静脉相交通。19例BCS患者中，CDFI显示8例存在副肝静脉，与肝内静脉形成交通支，其中以肝右静脉和肝中静脉多见。

3 讨论

近年来，随着BCS逐渐为人们所认识以及影像学检查手段的进步，BCS的发现率有明显增高的趋势［1］。同时，以经皮经腔血管球囊成形术及管腔内支架置入术为代表的BCS的介入治疗，已从单一下腔静脉治疗发展到同时合并肝静脉病变的治疗［2］。因此，术前明确阻塞的程度、范围及数目为介入治疗所必须。彩色多普勒诊断BCS的准确性日益提高，其对BCS的诊断作用越来越为大多数学者所重视，本研究结果显示CDFI诊断符合率为100%，略高于国内文献报道［4］，而实际符合率为84%。

CDFI诊断BCS诊断符合率高主要由于CDFI自身特点决定的。CDFI不但能提供BCS的形态学异常表现，还提供其动力学异常表现。BCS时肝静脉的1～3支狭窄或闭塞，伴或不伴下腔静脉狭窄或闭塞，CDFI不但显示受累静脉远段扩张、扭曲或血栓形成，还可观察静脉内少量血流显示或无血流，并可见肝内静脉间交通支形成，而呈“C”或“S”形，这是CDFI诊断BCS的特征性表现。此外，正常肝静脉波形消失，血流速度减低，肝尾状叶静脉扩张，部分BCS可见副肝静脉形成，肝内血流经副肝静脉进入下腔静脉，这些都有助于诊断BCS。

肝尾状叶静脉显示扩张具有诊断意义。文献报道［4~6］肝尾叶静脉内径≥3 mm时，结合临床即高度提示BCS，本研究显示18例有肝尾状叶增大，均显示肝尾状叶静脉，肝尾叶内静脉内径在4.5～11.9 mm之间，其中2例大于10 mm，由于本研究样本小，因此是否可以依靠肝尾状叶内径来诊断BCS仍需要进一步大样本的前瞻性研究。

［1］Xu K，Ren K，Chen YS.Application and evaluation of non-invasive examination for BCS［J］.Chin Med J，2007，120（2）：91-94.

［2］Xu K，Feng B，Zhong HS，et al.Clinical application of interventional techniquesin thetreatment of Budd-Chiarisyndrome［J］.Chin Med J，2003，116（4）：609-615.

［3］徐克，有慧，苏洪英，等.Budd-Chiari综合征血管病变的分型与临床研究［J］.中华放射学杂志，2003，37（10）：896-900.

［4］廖锦堂，肖萤，黄铁汉，等.布-加氏综合征彩色多普勒血流显像分析［J］.中南大学学报（医学版），2007，32（1）：170-173.

［5］Lee SS，Kim KW，Park SH，et al.Value of CT and Doppler sonography in the evaluation of hepatic vein stenosis after dual-graft living doner liver transplantation［J］.AJR，2007，189（1）：101-108.

［6］Brancatelli G，Vilgrain V，Federle MP，et a1.Budd-Chiari syndrome：spectrumof imagingfindings［J］.AJR，2007，188（2）：l68-176.