邢秀红

(泰山医学院附属泰山医院小儿外科，山东 泰安 271000)

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，是一种家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，为常染色体隐性遗传病，其发病率高达1/25 000。多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大、贫血，病程较长者会出现营养不良，发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼-匹克细胞可确诊。目前本病的药物治疗很难奏效，手术治疗可缓解患儿症状。我科收治的1名8岁男性患儿，以进行性腹胀、肝脾巨大、脾功能亢进8年入院，经手术治疗后康复出院。现将其临床护理体会总结如下。

1 临床资料

患儿,男，8岁，出生后不久就出现无明显诱因的腹胀、肝脾肿大，呈进行性加重，院外保守治疗效果不佳，于2009年3月11日来院就诊。该患儿发育迟缓、矮小，智力正常，肝脾肿大，慢性肝、肺损害，尤其是肺间质广泛性病变，贫血，血小板凝血功能差，创伤后出血不止。血象检查:血红蛋白95 g/L, 白细胞减少,单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡约8～10个;骨髓象：做骨穿找到泡沫细胞；血浆胆固醇总脂、转氨酶升高；B超显示肝脾肿大；X线检查：骨质疏松、髓腔增宽、骨皮质变薄。通过全面检查诊断为尼曼-匹克氏病。针对患儿贫血、出血和多器官功能损害，以及肝脾巨大、脾功能亢进等复杂情况，进行了输血、保肝等治疗。于3月18日在气管插管全麻下行“巨脾切除术”，脾脏大小约 35 cm×15 cm×10 cm。……