腹膜后纤维化为临床少见疾病,既往报道其发病率约为1/20万[1]。其主要病理改变为腹膜后脂肪组织亚急性和慢性炎症伴大量纤维组织增生,其中68%为无明显诱因而引起的腹膜后纤维化,称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRPF)。由于其临床表现多种多样,早期诊断困难。本研究回顾性分析11例IRPF的超声表现,旨在探讨超声检查对其诊断价值。

1.材料和方法

1.1 一般资料 11例均为山东省潍坊市人民医院2001-03～2008-10收治的患者,男7例,女4例,年龄45～76岁,平均58.4岁。其中5例经手术证实,3例经穿刺活检证实,3例经超声、磁共振检查并结合实验室检查及临床表现诊断为IRPF。11例患者中8例以腰腹部疼痛不适、腹胀等消化道症状就诊,3例为查体发现肾脏积水,进一步检查发现该症。其中2例伴少尿,2例伴下肢水肿,3例伴腹部包块。均无明确的腹部感染、手术、外伤及肿瘤放疗病史。

1.2 仪器和方法 使用日本东芝公司生产Powervision 6000、美国GE公司生产Logiq9、S6等超声仪,凸阵探头,频率3.0～6.0MHz。

1.2.1 检查方法 患者取仰卧位,常规行肝胆胰脾及双肾超声检查,重点检查腹主动脉周围及双肾输尿管,观察腹膜后有无异常回声,其回声特征、范围,有无血管受压包绕,有无肾积水等。并记录留存图像。

1.2.2 其他检查 对超声发现病变的患者均行CT或MR检查以进一步验证诊断,实验室检查包括血沉、血清免疫球蛋白(IgG),肾积水的病例行血清肌酐及尿素氮水平检查。

2.结果

2.1 超声表现和诊断 11例患者腹主动脉中下段均可见低回声病变包绕(图1),边界不清晰,但病变未累及肾动脉以上水平。其中,4例病变包绕下腔静脉,下腔静脉管腔变窄(图2),3例向下延伸至髂血管周围(图3)。CDFI显示:低回声病灶内均未见明显血流信号。9例伴有不同程度的肾积水(3例肾积水合并输尿管扩张),其中双侧6例,左侧2例(图4),右侧1例。肾积水合并输尿管扩张者可见低回声病变包绕输尿管,输尿管局限性狭窄(图5)。11例中,超声3例仅诊断为腹部包块,8例诊断或提示诊断为腹膜后纤维化。

2.2 CT、MR及实验室检查 CT及MR检查发现7例病变侵及输尿管。实验室检查:9例血沉升高,7例免疫球蛋白升高,3例肌酐升高,2例肌酐及尿素氮均升高。

3.讨论

3.1 腹膜后纤维化的病理及临床表现 腹膜后纤维化于1905年由法国泌尿科医生A lbarrn首先发现, 1948年由Ormand详细描述,直至1960年才把其确定为一种独立疾病。因此,又称Ormond病[2],临床上将其分为继发性及特发性两类,继发性腹膜后纤维化多与恶性肿瘤、炎症、外伤手术、放疗有关,而特发性腹膜后纤维化无明显病因。本组11例病例均排除上述诱因,为特发性腹膜后纤维化。特发性腹膜后纤维化病因尚不十分明确,目前多数学者认为与腹主动脉、髂总动脉动脉粥样硬化斑块经变薄的动脉壁渗漏入腹膜后形成不溶性类脂质所产生的自身免疫反应有关[3]。本病的病理特点是腹膜后形成致密的胶原结缔组织斑块,如果形成广泛的纤维化,可使腹膜后空腔脏器受压或蠕动受限而发生梗阻,最易受累的空腔器官为输尿管。特发性腹膜后纤维化早期无特异性症状和体征,临床表现主要为腰背部及其两侧或腹部定位不准的钝痛,这可能与受累部位为腹膜后组织有关。随着病程的发展,腹膜后纤维组织包绕压迫周围正常腹膜后脏器,如腹主动脉、下腔静脉、输尿管等,因出现临床症状而就诊。其中,输尿管阻塞、肾盂积水、肾功能不全是最早和最常见的脏器受累的表现[4,5]。本组所有病例均有不同程度腰、腹部疼痛不适的症状,其中3例因输尿管梗阻引起梗阻性肾病而以尿毒症就诊。部分研究[6]发现该病患者常伴有血沉增快、免疫球蛋白增高,也证明这是一种自身免疫性疾病。本组9例出现血沉升高,7例出现免疫球蛋白增高,也支持这一观点。

3.2 超声表现 腹膜后纤维化有较典型的声像图表现,如腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块,侵犯输尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张,输尿管向中线移位[6,7]。本组11例患者均见腹膜后低回声团块,边界不清晰,包绕腹主动脉,4例包绕下腔静脉,引起下腔静脉狭窄,3例在髂动脉周围见低回声团块包绕,所有肿块内均未见明显血流信号。11例中9例出现不同程度肾积水,表明输尿管被侵及,但在显示输尿管及判断输尿管受侵情况方面效果欠佳,仅有3例显示病变侵及输尿管,不及CT与MR。分析原因,可能与超声检查易受肠道气体干扰及患者肥胖等因素有关。本组11例中,超声检查对8例做出了正确诊断, 3例未能做出正确诊断,与检查者对该病认识不足有关。

图1 低回声团块包绕腹主动脉。AO为腹主动脉,IVC为下腔静脉。 图2 低回声团块包绕腹主动脉及下腔静脉,下腔静脉变窄。AO为腹主动脉,IVC为下腔静脉。 图3 右侧髂总动脉前方见低回声团块。AO为腹主动脉,RCIA为右侧髂总动脉。 图4 左侧肾脏积水。LK为左侧肾脏。 图5 病变侵及左侧输尿管,输尿管上段扩张,受侵部位管腔局部狭窄(箭头)。LUR为左侧输尿管

多数学者认为腹膜后纤维化病变一般位于肾动脉分叉下方,但也有学者的研究认为其病变可在腹膜后广泛分布,可侵及肾动脉、胰腺、横结肠甚至蔓延至纵隔[8],本组11例均位于肾动脉下方,未见侵及肾动脉上方的病例。

3.3 鉴别诊断 腹膜后纤维化主要应与以下疾病鉴别:①腹主动脉瘤并血栓形成。腹膜后纤维化低回声团块位于腹主动脉前方及两侧,边界不清晰,肿块内多伴有钙化,主动脉内膜尚清晰;腹主动脉瘤表现为动脉管腔局限性扩张,外界清晰,血栓位于动脉管腔内,血栓附着处动脉内膜不清晰。②腹膜后肿瘤、转移性淋巴结及淋巴瘤。腹膜后纤维化主要分布于主动脉前方及两侧,很少引起主动脉移位,为均一的低回声团块,范围广泛,边界探查不清,但非融合状或分叶状,无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植,肿块内部多无血流。③多发性大动脉炎。大动脉炎多见于青年女性,超声显示受累管壁正常结构消失,不规则增厚,管腔狭窄或闭塞等;腹膜后纤维化为血管被低回声病变包绕,但动脉壁各层结构清晰。

综上所述,特发性腹膜后纤维化为临床少见疾病,早期症状不典型,诊断困难。但该症具有较典型的超声表现,对提高该病检出率和诊断水平有重要的意义。

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[5] Corradil D,Maestril R,Palmisano A,et al.Idiopathic retroperitoneal fibrosis:Clinicopathologic features and differential diagnosis.Kidney International,2007,72(11):742

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[7] 张璟,姜玉新,孙惠文,等.特发性腹膜后纤维化的超声诊断.中国医学影像技术,2006,22(7):1058

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