费家勇 陈忠伟

鼻腔/鼻窦砂粒体性骨化性纤维瘤(sinonasal psammomatoid ossifying fibroma,SNPOF)是一种比较少见的良性骨肿瘤,本研究收集并分析了2002～2008年本院经手术病理证实的12例鼻腔/鼻窦砂粒体性骨化性纤维瘤的临床及CT资料,旨在进一步提高对该病CT表现的认识。

1.材料和方法

1.1 一般资料 搜集经手术病理证实的SNPOF 12例。其中,男8例,女4例;年龄13～48岁,平均年龄23.2岁。病程8个月至9年。主要临床症状:眼球突出7例,鼻塞、流涕6例,嗅觉下降1例,头痛2例和视力下降1例。

1.2 检查方法 检查采用GE Sytec 4000iCT扫描仪,扫描参数:120kV,300m As,矩阵512×512,层厚2mm或3mm,层间距5mm。

2.结果

2.1 病变部位 12例病变均为单侧,其中右侧8例,左侧5例;起源于筛窦9例、额窦2例和蝶窦1例。病变大小:12例病变中最大者为3.5cm×5.8cm,最小者为2.6cm×2.9cm。邻近结构受累:累及眼眶10例,其中眼球前突7例;鼻中隔、鼻甲受压9例;侵入颅内,造成脑组织不同程度受压改变8例。病变边缘、形态:病变边界清楚12例;形态较规则,呈卵圆形10例;形态不规则2例。伴随表现:伴阻塞性鼻窦炎10例。

2.2 CT表现 12例病变均呈密度不均匀的“磨玻璃”样高密度影(与脑实质比较)(图1～6),内部均可见大小不等的囊变区,9例伴点、片状更高密度影(图1～4),10例病变周边可见“蛋壳样”骨壳形成,其中8例于其内侧可见弧线形低密度影(图1、2、5、6),所有受累骨壁均呈压迫、吸收改变。

2.3 术中所见 肿瘤边界清晰,血供丰富,呈砂粒样外观。

3.讨论

3.1 病因、病理 SNPOF的组织发生和病因不明,可能与牙周韧带或牙周膜有关。也有人认为来自骨膜或骨小梁旁未分化的间叶细胞,亦曾发现SNPOF患者有染色体异常[1]。

肿瘤肉眼所见呈灰白色,边界清,常有包膜,质地呈沙砾样且硬韧,部分肿瘤周边可形成骨壳,内部可见大小不等的囊腔。镜下主要由富于细胞的纤维组织和骨组织构成,细胞丰富程度差异较大,其间可见不规则的骨样组织和未成熟的骨小梁,砂粒体性骨化性纤维瘤则有大量小块状或类圆形的砂粒体(砂粒样骨组织),其中板层状骨小梁周围可见有骨母细胞镶边现象是与骨纤维异常增生症鉴别的要点[1],可发生出血及局灶性黏液变性。

3.2 临床特点 砂粒型骨化性纤维瘤为骨化性纤维瘤的一种组织学变异型,也称作青少年骨化性纤维瘤(juvenile psammomatoid ossifying fibroma,JPOF)、牙骨质性骨化性纤维瘤等,生长缓慢[2]。临床上多好发于青少年,国内外文献在性别倾向方面并不统一[3,4],本组病例多为男性,男女比例为 2∶1,该病可累及任一颅面骨,多见于下颌骨,发生于鼻窦者以筛窦多见。当肿瘤较大时,常压迫周围结构,引起鼻塞、眼球突出伴疼痛、视力障碍、颜面部畸形、鼻出血等症状。

3.3 SNPOF的CT表现特点 SNPOF多位于筛窦,呈膨胀性生长,形态较为规整,边界清晰,CT上呈“磨玻璃”样高密度影,内部可见大小不等的囊腔,囊腔的形成应该与病变内部的黏液变性及出血有一定的关系,典型病变周边有“壳样”骨壳围绕,其内侧可见弧形低密度影,当病变较大时会对周围结构产生不同程度的压迫,相邻骨质受压变薄甚至吸收缺损,而非骨质破坏表现。本组12例中,9例见到点状及小片状更高密度影,与肿瘤内部的砂粒样骨组织相应,为本病的特征性表现。

3.4 鉴别诊断 需与SNPOF相鉴别的疾病包括骨瘤、骨纤维异常增生症、成骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、黏液囊肿等。①骨瘤:多位于额筛区,多见于成年男性,致密型骨瘤CT表现为骨性致密影,边界清楚,密度均匀。但有时松质型和混合型骨瘤与骨化性纤维瘤不易鉴别。②骨纤维异常增生症:CT表现也呈“磨玻璃”样密度改变,多骨受累常见,边界不清,沿骨轮廓生长。③成骨细胞瘤:较为少见,CT上肿瘤周边可见到薄厚不一的骨壳,内部可见形态各异的钙化[5],有时二者很难鉴别。

3.5 SNPOF的治疗 SNPOF的主要也是最有效的治疗方法就是外科手术治疗[6],术后病变一般不易复发。

CT检查不仅可以明确诊断还能观察病变范围,而且对临床手术方案的制定具有重要意义,是诊断本病的重要检查方法。

图1 ,2 右侧鼻腔筛窦砂粒体性骨化性纤维瘤。图1轴位和图2冠状位CT平扫示病变呈“磨玻璃样”高密度影,边缘可见不完整的“蛋壳样”骨壳,内侧可见弧线形低密度影,内部可见小囊变区及点状高密度影,邻近结构及骨质呈压迫性改变,同时鼻窦内可见软组织影。 图3,4右侧筛窦、蝶窦、鼻腔砂粒体性骨化性纤维瘤。 图3轴位和图4冠状位CT平扫示病变形态不规整,呈密度不均匀的“磨玻璃样”混杂密度影,内可见片状略高密度影及大片囊变区,边缘可见蛋壳样骨壳,周围邻近结构、骨质压迫改变。 图5,6 左侧鼻腔筛窦砂粒体性骨化性纤维瘤。 图5轴位和图6冠状位CT平扫示病变呈“磨玻璃样”略高密度影,内部可见囊变区,周边也可见“蛋壳样”骨壳围绕,骨壳内侧可见弧线形低密度影,病变压迫邻近结构伴阻塞性鼻窦炎

[1] 卢志达,李艳梅,张盛忠,等.鼻耳部砂粒性骨化性纤维瘤.中华耳鼻咽喉科杂志,1998,33(2):100

[2] 李雪,韩一丁,杜江,等.鼻腔鼻窦砂粒体性骨化性纤维瘤与砂粒体型脑膜瘤的临床病理观察.中国血液流变学杂志,2008,18(2):280

[3] M arvel JB,Marsh MA,Catlin FI.Ossifying fibroma the m id-face and paranasa l sinuses:diagnostic and therapeutic considerations.O tolaryngol Head Neck Surg,1991, 104:803

[4] Bertrand B,Eloy P,Cornelis JP,et al.Juvenile aggressive cemento-ossifying fibroma:case report and review of the literature.Laryngoscope,1993,103:1385

[5] 杨本涛,王振常,刘莎,等.鼻窦和颞骨成骨细胞瘤CT和M RI诊断.中华放射学杂志,2006,40(4):365

[6] 崔顺九,韩德民,刘华超,等.鼻窦骨化性纤维瘤的手术治疗.耳鼻咽喉-头颈外科,1996,3(4):214