胡学忠

患者男性，55岁。2006年春出现腹胀，逐渐加重，伴毛发脱落、四肢远端出现散在褐色斑、指趾甲萎缩不平。胃镜检查：咽部乳头瘤、胃底体慢性糜烂性胃炎，行咽部乳头状瘤镜下切除术。术后第4 d出现腹泻，呈黄色糊样或水样便，混有黏液，无脓血，最多时20次/d，每次20～50 g,并伴乏力、便前腹痛、便不尽感。电子肠镜检查：末端回肠黏膜水肿，可见大量绒毛样增生，肛门至升结肠可见散在大量结节样息肉样隆起，直径0.1～0.6 cm,病变侵犯全结肠，未见正常黏膜。再次胃镜检查：胃、十二指肠球部和降部广泛分布大小不等、直径0.1～0.4 cm的广基息肉样隆起。病理活检：胃幽门型黏膜慢性炎伴黏膜下组织水肿及慢性炎细胞浸润；小肠及大肠黏膜慢性炎，黏膜呈息肉状增生。实验室检查示：钙1.96 mmol/L，血清总蛋白42.69 g/L，钾 1.45 mmol/L、血清白蛋白 23.0 g/L、WBC 14.79×109/L、中性粒细胞0.757、淋巴细胞 0.160、嗜酸性粒细胞0.0006、红细胞 3.6×1012/L、血 红 蛋 白 126 g/L。 诊 断 为Cronkhite-Canada综合征，予静脉高营养，补充并纠正电解质失衡，口服蒙脱石散剂、强的松等治疗，腹泻次数减少到7～8次/d。在激素减量的过程中出现反复，给予中药治疗。舌质淡红，苔白青，脉缓滑。用参苓白术散加减（党参15 g、云苓15 g、炒白术15 g、郁李仁9 g、白蔻仁15 g、干姜15 g、泽泻12 g、车前子15 g、山药15 g、淫羊藿15 g、鸡内金15 g、炒莱菔子15 g、炒薏米30 g、炒三仙各15 g），1剂/d，以益气健脾、渗湿止泻，并适当温补肾阳、疏肝理气。激素用量得减并最终停用，排便保持在2～3次/d，且半成形。但脱发、皮肤色素沉着、指趾甲营养不良性萎缩脱落无改善。于2009年2月8日突然出现右上腹持续性钝痛，阵发性加重，B超和CT示升结肠占位并肠套叠。急诊行剖腹探查，见末端回肠套入升结肠，解除套叠后整个小肠到结肠不均匀分布的大小不等的结节样隆起，以回肠末端和结肠最密集。遂行全结肠切除，选择回肠息肉较稀处行回直肠吻合术。术后第3 d排气，第4 d排便并呈稀水样便，每日达18次，予奥曲肽0.3 mg皮下注射、易蒙停口服，并同时予口服中药1剂/d，仍以参苓白术散加减为方。1周后排便次数渐减到7～8次/d，停用奥曲肽及蒙脱石散剂，仅予中药以巩固。到第4周排便次数减到2～4次/d，半成形。但脱发、指趾甲萎缩、色素沉着无改善。

Cronkhite-Canada综合征由Cronkhite和Canada于1955年首次报道，1966年Jarnum和Jenseen将此征命名为Cronkhite-Canada综合征，属罕见病。关于病因及发病机制有多种假说，常见的有：⑴免疫学说。认为是一种自身免疫性胃肠炎，其依据是许多病人抗核抗体滴度增高，且合并其他自身免疫紊乱。⑵生长因子缺乏学说。认为皮肤及肠黏膜缺乏刺激生长的因子，或者是机体对这些生长因子发生抵抗，然后继发出现毛发脱落、指趾甲萎缩、色素沉着和胃肠道息肉增生。⑶还有学说认为精神和身体的长期高压力，是本病的危险因素。本例就曾遭受中年丧两个儿子的打击。总之，病因至今未明确，上述假说都有一定依据，但都不能完满解释，抑或是多种因素及机制的综合。在病程上，本病有自发缓解及易反复发作恶化的特点［1］。本例就表现出反复发作、进展较快的特点。治疗方面，主要是根据经验和习惯治疗，多集中在营养支持、抗组胺药和激素的应用上，但效果不肯定、不持久。尤其是长期应用激素，副作用大，效果越来越差。外科治疗主要应用于有并发症者，如穿孔、肠套叠、肠梗阻或怀疑有恶变时，尤其是后者。作者认为，对于息肉密集，不见正常黏膜的结肠，应该施行切除。术后再辅以中药治疗，可以达到不用激素而缓解症状的目的。中药能减少胃液分泌、保护胃黏膜、调节免疫的功能，如党参、白术、补骨脂、淫羊藿、鸡内金、白术、车前子、炒莱菔子等有调节胃肠运动的功能。所以，中西医结合治疗Cronkhite-Canada综合征，在病因及发病机制未完全明确前，可能是一种较好的治疗方法。目前所见疗效是疾病的自发缓解，还是有一定疗效尚待进一步研究，尤其是大宗随机对照试验的验证。我们将长期随访该病例，以进一步了解、研究本病的演进和治疗。

[1]Robert D,Anderson,Rikin Patel,et al.Cronkhite-Canada sydrome presenting as eosinophilic gastroenteritis［J］.Proc,2006,19(3):209.