张 爽，李诚诚，孟庆波，黄佳欣，韩 宇，王 冬

(吉林医药学院附属医院,吉林 吉林 132013)

子宫静脉内平滑肌瘤病又称血管内平滑肌瘤病，是指形态学上良性的平滑肌累及静脉管腔向子宫内、外的静脉系统内生长[1]。2014年WHO将其归为平滑肌瘤组织出现生长结构异常的一种良性疾病[2]，其生物学上有蔓延性生长、容易复发等恶性行为。

1 病例摘要

徐某，女，42岁，因体检发现子宫肌瘤4年、下腹胀2月入院。患者4年前体检时行超声发现子宫肌瘤，直径约2 cm，无自觉不适，未行任何治疗。此后定期复查，肌瘤逐渐增大。患者近2月餐后自觉下腹部胀满不适，2021年8月1日于吉林市人民医院行超声检查，结果提示：子宫肌层探及多枚等回声，较大者位于后壁近宫底，大小约10.4 cm×6.5 cm，子宫内膜厚0.9 cm。门诊以“子宫肌瘤(变性？)”收入院。月经史：13岁初潮，呈4/30 d型，末次月经2021年9月16日。月经量中等，色正常，无血块，无痛经。生育史：孕3产1，人工流产1次。家族史：母亲49岁因卵巢恶性肿瘤去世。

查体：一般状态尚可，生命体征平稳，心、肺听诊未闻及明显异常专科情况：外阴发育正常，呈已婚已产型，阴道通畅，分泌物外观未见异常，宫颈为陈旧性裂伤，表面可见约1/3面积颗粒样增生，下腹部可触及一质硬包块，上界位于脐下2指，下界伸入盆腔，右侧界位于右锁骨中线，左侧界位于左侧腋前线，可推动，无压痛。

辅助检查。血常规：白细胞3.3×109/L，中性粒细胞计数1.7×109/L，红细胞4.29×1012/L，血红蛋白89 g/L，红细胞压积31.5%，红细胞平均体积74.1 fL，平均血红蛋白量21.2 pg，平均血红蛋白浓度283 g/L，血小板326×109/L。其余化验结果未见明显异常。阴式联合腹部彩超：盆腔未探及明显正常子宫回声，相当于子宫后壁可见大小约215 mm×131 mm×79 mm不均质不规则低回声包块，上方达脐下1横指，向下延续至宫颈后方，右侧达腹中部水平，左侧距盆骨约14 mm，左侧边缘向后上方延伸，包块内回声不均，内见较丰富血流信号，可探及动脉频谱，RI：0.6。包块前方可见较均匀的子宫肌壁回声，厚约9 mm，与包块等长，其上段可见22 mm×13 mm大小低回声结节，边界清。宫颈可见多个无回声，呈蜂窝样改变，较大者大小6 mm×5 mm。左侧卵巢位于脐左下方，大小为32 mm×18 mm，内未见异常回声。右侧卵巢位于右侧髂窝偏右上，大小为30 mm×12 mm，内未见异常回声。盆底静脉增宽，最宽约7 mm。盆腔见少量积液。盆腔核磁：子宫区巨大占位性病变，考虑源于子宫多发肌瘤变性可能性大，盆腔少量积液，双侧附件显示不清。肿瘤标记物：CA125为25.77 U/mL(正常范围0～30 U/mL)；CA199为10.67 U/mL(正常范围0～35 U/mL)。肿瘤三项：甲胎蛋白1.85 μg/L(正常范围0～10 μg/L)；癌胚抗原1.01 μg/L(正常范围0～5 μg/L)；铁蛋白9.37 μg/L(正常范围13～200 μg/L)。

临床诊断：①子宫肌瘤变性；②中度贫血。

治疗：计划于2021年9月26日在全麻下行剖腹探查术(拟行全子宫及双侧输卵管切除术)。术中探查见：子宫明显增大，形态失常，表面张力大，可见多处怒张血管，左侧宫角处瘤体不规则，向外突出，仅有一层薄膜包裹，与结肠形成粘连，局部血管最宽处1.0 cm。再探瘤体位于子宫左后壁，向上深入左侧漏斗韧带间隙内达4～5 cm，向左深达盆壁及髂窝，向左下于子宫下段附近包绕左侧宫颈。右侧输卵管卵巢处血管明显怒张，最宽处达1.5 cm。双侧卵巢输卵管外观未见异常。术中快速病理结果回报为良性。术中与患者家属告知术中情况，因患者年龄较小，家属要求保留双侧卵巢。因患者子宫瘤体导致形态失常，左侧病灶大部分位于宫旁，近左侧盆壁，以免误伤输尿管，术中行膀胱镜检查明确输尿管通畅情况。患者家属同意。行膀胱镜检查见双侧输尿管开口形态正常，可见喷尿，且双侧均顺利置入输卵管支架，考虑输尿管通畅，给予取出。术中输B型去白细胞悬浮红细胞3.5 U。手术难度大，过程复杂，尚顺利。

术后给予生命体征监测，并给予预防感染、补液对症治疗。复查血常规：白细胞11.2×109/L，红细胞3.56×1012/L，血红蛋白80 g/L，红细胞压积27.9%，血小板238×109/L。术后第2日拔出留置尿管，患者排尿顺畅。同日患者排气。术后第7、8日切口拆线，为甲级愈合。术后病理结果回报：(子宫后壁肌层)静脉内平滑肌瘤病，伴水肿、出血、玻璃样变、钙化；(子宫前壁肌层)平滑肌瘤。向患者及家属再次强调血管平滑肌瘤病有存在于其他器官和组织中的可能，建议定期随访，术后第8日出院。

2 讨 论

子宫静脉内平滑肌瘤病临床较为罕见，在疾病早期，其临床表现及超声检查均不典型，误诊率及漏诊率均较高。伴随瘤体增大，手术难度、术中大出血或出现副损伤的风险以及术后复发的可能性增加，患者死亡率亦增加。需提高临床医师的诊疗意识，多种检查方法联合应用以提高术前诊断率。因侵及血管，需与多种子宫恶性肿瘤相互鉴别，且术前需充足的血液准备，必要时可行子宫血管介入栓塞以减少出血。

子宫静脉内平滑肌瘤病体积增大，蔓延至子宫外脉管系统弥漫性生长有包绕输尿管的可能性，术中损伤输尿管风险增加。如术前情况允许，给予行双侧输尿管支架置入术，以减少术中损伤。该患者因肿瘤影响输尿管走行，术前无法置入输尿管支架，术中仔细操作，术后给予相应检查明确是否存输尿管损伤，若存在损伤，尽早修补。

子宫静脉内平滑肌瘤病具有蔓延性生长、容易复发等恶性行为。肿瘤沿静脉系统延伸至盆底静脉，或经下腔静脉累及右心甚至达到肺动脉时，可出现相应症状。若患者无生育要求，可考虑行全子宫及双侧附件切除术。该例患者虽无生育要求，但年龄较小，家属要求保留双侧卵巢。此情况术后需定期复查，严密随访，出现症状及时就诊。

子宫静脉内平滑肌瘤病临床罕见，临床需提高诊断率。手术治疗是主要治疗方法，术前充分评估，做好相应准备，术中彻底完整地切除肿瘤是手术治疗的关键。因肿瘤易复发，需长期随访。