浙江省医学会胸外科学分会 浙江省预防医学会肺癌预防与控制专业委员会浙江省医师协会胸外科医师分会 胸部肿瘤（一）：纵隔及胸壁（胸膜）肿瘤诊治——浙江省胸外科专家共识编审委员会

纵隔肿瘤，即纵隔组织的肿瘤性改变，是胸外科的常见病种之一。纵隔肿瘤涵盖多种良、恶性肿瘤，包括前纵隔常见的胸腺瘤、淋巴瘤、甲状腺肿、内分泌肿瘤、畸胎瘤、生殖细胞肿瘤、良性胸腺病变，中纵隔常见的支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿，以及后纵隔常见的神经源性肿瘤等[1]。纵隔肿瘤的多样性决定了其临床诊治的复杂性。针对某一具体的纵隔肿瘤病例，临床往往需要在充分明确诊断的基础上采取针对性的治疗措施。

胸壁肿瘤包括原发性胸壁肿瘤与转移性胸壁肿瘤。其中原发性胸壁肿瘤仅占约30%，另有约40%为肺癌侵袭所致，约10%～20%为乳腺癌侵袭所致。而在原发性胸壁肿瘤中，良性肿瘤，如骨软骨瘤、软骨瘤、骨纤维异常增生等，与恶性肿瘤，如软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤等，各占约50%。同时，在手术切除较大的胸壁肿瘤后，临床往往还需要进行胸壁重建。而重建的范围以及假体材料的选择等又是与前期手术切除的范围与方式紧密相关的。这就造成了胸壁肿瘤临床诊治的特殊性。

综上，纵隔及胸壁肿瘤的诊治是一项复杂而特殊的工作。及时规范的诊治是改善纵隔及胸壁肿瘤患者预后的必要条件。为此，浙江省医学会胸外科学分会检索了PubMed、Web of Science等英文数据库以及万方、中国知网等中文数据库中的相关文献，选取其中证据级别较高、研究内容契合临床实践的文献，结合临床经验，最终在以下24条推荐意见达成共识。

本共识的推荐级别：（1）1A级：基于严谨的Meta分析和（或）随机对照试验结果等高水平研究证据，专家组一致同意；（2）1B级：基于上述高水平研究证据，专家组基本达成一致；（3）2A级：基于较低水平研究证据，专家组一致同意；（4）2B级：基于较低水平研究证据，专家组基本达成一致；（5）3级：专家组提出相关建议，但仍存在一定分歧，可能因高水平研究证据的出现而完善或改变。

注：本共识新增“附录”部分，即相关临床实践已在部分中心开展，但尚缺乏大规模前瞻性研究证据，希望以此引导后续相关研究论证的开展，从而进一步证实或证伪，同时也为后续版本的共识提供指导依据。

1 纵隔肿瘤

1.1 纵隔肿瘤的综合评估

1.1.1 辅助检查

1.1.1.1 CT的应用 胸部影像学在纵隔肿瘤的评估中起至关重要的作用。部分患者可能通过胸部X线片检查初次检出纵隔肿瘤，但胸部X线片往往无法清晰显示出纵隔内的组织结构。胸部增强CT是纵隔肿瘤最重要的影像学评估工具[2]。CT影像既能够显示出病变的基本形态，也有助于对疾病进行分期[3]。增强CT对于了解肿瘤周围大血管的毗邻关系以及肿瘤的血供情况也至关重要。此外，CT影像上是否存在纵隔淋巴结肿大与胸腔或心包积液也值得关注，因为这可能与特殊的病理类型，如淋巴瘤或非精原细胞性生殖细胞肿瘤等有关[3]。

推荐意见1：对于体检发现的纵隔肿瘤患者，推荐常规行胸部增强CT扫描（2A）。

1.1.1.2 MRI的应用 MRI在纵隔肿瘤的诊断中也占据着较为重要的地位。MRI可以通过形态、边界、脂肪组织、囊实性等方面来提示病灶，尤其是软组织肿瘤的相关特征[2]。在鉴别胸腺增生、囊肿和胸腺恶性肿瘤等情况时，MRI也是一种非常有效的手段。对于其他纵隔肿瘤患者，尤其是部分有静脉造影禁忌证的患者，MRI也可以作为评估纵隔肿瘤的一种备选工具[3]。

推荐意见2：对于增强CT不能明确或者有碘对比剂禁忌的纵隔肿瘤患者，推荐进一步进行MRI检查（2A）。

1.1.1.3 PET-CT的应用 PET-CT扫描可以用于纵隔肿瘤患者的全身评估，也可用于鉴别良性胸腺瘤与胸腺癌。分化良好的胸腺瘤往往是PET阴性，而胸腺癌往往是PET阳性[1]。PET-CT也是一种有效的淋巴瘤分期手段，在检测结内和结外病变方面也比CT更准确[4-5]。

推荐意见3：对于采用常规CT及MRI仍难以准确评估的，或需要全身排查评估的纵隔肿瘤患者，可选择行PET-CT检查（2A）。

1.1.1.4 其它检查的应用 对于一些特定的纵隔肿瘤，可能还需要额外的影像学检查。例如，在评估纵隔甲状腺肿是否有活性甲状腺组织时，可以行放射性碘闪烁扫描；如果疑似有纵隔甲状旁腺腺瘤，可以行99m锝等同位素核扫描；对于患有纵隔生殖细胞肿瘤的男性患者，应完善睾丸超声检查等，对原发性性腺恶性肿瘤进行彻底检查[2]。由于部分肿瘤可能引起可变型胸外阻塞，从而导致吸气流量限制，因此纵隔肿瘤患者也需要完善肺功能检查[2]。另外，超声心动图可明确心脏与心旁肿块的界限，而内镜下超声可用于指导淋巴结等纵隔组织的活检，经皮超声亦有助于肿块囊实性的鉴别。

推荐意见4：对于计划手术的纵隔肿瘤患者，常规推荐行肺功能检查评估（2A）。对于疑似甲状腺、甲状旁腺、生殖系统等来源的肿瘤，常规推荐行特定的针对性检查（2A）。

1.1.2 血液检验 首先，纵隔肿瘤患者术前均应行血常规及血生化检测[2]。此外，根据临床情况，如果疑似甲状腺毒症、甲状腺类癌等应行皮质醇检测；如果高度怀疑非精原细胞性生殖细胞肿瘤，则应行甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素检测；乳酸脱氢酶通常也会随着非精原细胞瘤和淋巴瘤而升高，但其特异性较低；当疑似重症肌无力时，有必要行针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性酪氨酸激酶和脂蛋白受体相关蛋白4等的抗体检测[6-7]。丙种球蛋白（IgG、IgA和IgM）也具有一定的诊断意义。

推荐意见5：对于计划手术的纵隔肿瘤患者，常规推荐行血常规、血生化等基本评估（2A）。对疑似特定肿瘤类型的纵隔肿瘤患者，常规推荐行肿瘤标志物等针对性血液检验（2A）。

1.1.3 活检 诊断性组织活检可选的手段包括经皮穿刺活检、经支气管针吸活检、纵隔镜检查、纵隔切开术或胸腔镜手术（video-assisted thoracic surgery，VATS）。然而，若患者的临床表现及肿瘤的影像学特征符合某一类型纵隔肿瘤（如胸腺瘤、畸胎瘤或甲状腺肿）的典型特征，则术前并不一定必须行组织活检。同时，临床也必须考虑到活检可能存在的不良反应，例如肿瘤播散等[8]。

但对于疑似淋巴瘤的患者，由于某些亚型可以完全通过非手术方式治疗，组织活检则是诊断和明确肿瘤特征所必不可少的。对于致密的纤维化淋巴瘤（如霍奇金淋巴瘤和纵隔大细胞非霍奇金淋巴瘤），细针活检的结果有时仍不够可靠；若需要进一步行免疫组化及流式细胞术检测，则需要行多芯活检[1]。尽管如此，当细针活检结果与临床及影像学表现发生冲突时，则可能需要通过CT引导下的经皮穿刺活检、VATS、纵隔切开术或开放手术活检获得更多的组织标本。

活检应一次性获得病理学诊断所需的足够组织标本。快速现场细胞学检查可在患者仍处于程序镇静状态时通过病理学快速评估组织，以便在必要时即时获取额外的组织，而不需要让患者额外再接受一次活检程序[9]。

推荐意见6：对于无法通过典型特征得出可靠诊断的纵隔肿瘤患者，常规推荐行穿刺或胸腔镜组织活检（2A）。活检应一次性获得病理学诊断所需的足够组织标本，应根据需要选择适当的活检方式（2A）。

1.2 纵隔肿瘤的治疗

1.2.1 胸骨后甲状腺肿 胸骨后甲状腺肿容易压迫周围的组织器官而产生相应的症状，影响患者的工作、生活，还有可能继发甲状腺功能亢进、恶变以及急性内出血，危及生命。同时，胸骨后甲状腺肿也没有有效的保守治疗方案。因此，若患者无绝对手术禁忌证，胸骨后甲状腺肿一经确诊即为手术适应证[10]。若患者术前已合并有甲状腺功能亢进，应请内分泌科医师协助开展抗甲状腺药物治疗，并完善术前准备。

1.2.1.1 麻醉方式 常用的麻醉方法主要包括局部麻醉、颈丛麻醉及全身麻醉。有学者认为，局部麻醉或颈丛麻醉时患者处于清醒状态，术中可随时与患者对话，可有效预防喉返神经损伤。但局部麻醉、颈丛麻醉的效果没有全身麻醉理想，患者可能存在疼痛及恐惧感，致使其不能良好地配合手术。而且此两种方法亦不适用于肿物巨大、手术复杂、时间长或需要行正中胸骨切开的手术。而全身麻醉除可解决上述问题外，还可以避免手术操作时压迫气管造成的刺激性咳嗽和窒息。所以建议行此类手术时临床均应采用气管内插管，静脉吸入复合麻醉的方法[11]。

1.2.1.2 手术方式 国内学者将胸骨后甲状腺肿分为3种类型[12]：Ⅰ型，颈部甲状腺肿一半以上进入胸骨后，下极达主动脉弓上缘水平；Ⅱ型，甲状腺肿几乎全部进入胸骨后方，下极可达主动脉弓后方，或进入后纵隔；Ⅲ型，巨大的胸内甲状腺肿突入胸腔，或伴有上腔静脉压迫。常见的手术入路主要包括：经颈部低位领形切口入路、经颈部低位领形切口+正中胸骨切开的颈胸联合入路，以及经胸腔入路[2]。其各自的优缺点：（1）经颈部低位领形切口入路具有创伤小、并发症少以及切口愈合后相对美观等优点，主要适用于大部分Ⅰ型胸骨后甲状腺肿；（2）颈胸联合入路的创伤和并发症相比单纯颈部切口入路要严重得多，但胸骨切开后术野开阔，可于直视下分离粘连，彻底止血，完整切除肿物，并可减少对周围重要器官和组织的损伤，主要适用于Ⅱ型及位置较深的Ⅰ型胸骨后甲状腺肿；（3）经胸腔入路可采用胸腔镜微创手术，主要适用于Ⅲ型胸骨后甲状腺肿。

在治疗效果相同的前提下，减少手术创伤，降低并发症的发生率是当今外科手术治疗的趋势。因此，术前及术中应注意：（1）手术应采用合适的入路，充分暴露肿物，切忌在肿物显露不清时盲目、强行操作，以免造成周围组织、器官的损伤；（2）除肿物较大，不切断肌肉无法充分暴露和切除外，术中应尽可能保持颈前肌群，尤其是胸锁乳突肌的完整性，以减小对术后颈部活动的影响；（3）手术应尽可能彻底切除胸骨后肿大的甲状腺组织，以防术后复发[13]；（4）肿物切除后应常规进行术中冷冻病理学检查，若为恶性，还需进行相应的扩大切除；（5）手术后，原来受压移位、狭窄的气管可能需要数小时才能恢复到原来正常的位置[14]；因此这部分患者术后不应即时拔除气管插管，以减少术后气管软化的发生。

对于术后合并甲状腺功能减退的患者，应请内分泌科医师协助开展甲状腺激素替代治疗等，并制定相关随访策略。

推荐意见7：对于确诊的胸骨后甲状腺肿患者，常规推荐行手术治疗（2A）。对于行胸骨后甲状腺肿手术的患者，常规推荐行气管内插管，静脉吸入复合麻醉（2A）。对于行胸骨后甲状腺肿手术的患者，应根据需要选择最适当的手术入路，并严格控制不必要的损伤（1A）。肿物切除后常规推荐行术中冷冻病理学检查，术后拔除气管插管前应进行充分评估（2A）。对于术前合并甲状腺功能亢进或术后合并甲状腺功能减退的患者，应请内分泌科医师协助制定相应的诊治策略（2A）。

1.2.2 胸腺上皮肿瘤（胸腺瘤和胸腺癌） 胸腺肿瘤的治疗手段包括手术切除治疗，以及放疗、化疗、皮质类固醇治疗、免疫治疗、酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗等。

胸腺上皮肿瘤的治疗方案需要根据肿瘤的可切除性以及是否可行R0切除来制定[15]。在尚未建立完善的TNM分期治疗原则前，通常以Masaoka-Koga分期为依据指导临床治疗。TNM分期与Masaoka-Koga分期存在一定对应关系，可结合两者综合考虑制定治疗方案。

1.2.2.1 外科治疗 在行手术切除治疗前，应通过活检或诊断性胸腔镜等手段检查确认可切除性与肿瘤分期。手术前的肺功能检查和心脏相关筛查有助于确定患者是否能够耐受手术。

强调文化民主的同时，需要防止文化独大和文化侵蚀，从文化中不断产生的奢靡之风和享乐主义是当代社会一个特殊的文化特征，切实做到以“真”待民，“认真”为民办事，防止官僚主义作风，提高行政办事的透明度，强化社会的凝聚力。

此外，对于合并重症肌无力的患者，必须采取额外的术前措施。处于肌无力危象的患者不应考虑手术切除，而是应在手术前接受血浆置换术，并尽量减少类固醇剂量[16]。

3种手术方法可供选择：正中胸骨切开、横向颈部切口以及VATS或机器人辅助胸腔镜微创手术（robotic-assisted thoracic surgery，RATS）。根治性胸腺切除术的手术界限是明确的：两侧至膈神经，下方至膈肌，上方至胸腺韧带，上角延伸至颈部高处，深至胸骨舌骨肌。R0切除是最关键的长期预后指标，有时需要切除纵隔胸膜、心包、邻近肺组织、无名静脉或单侧膈神经。R1和R2切除均与局部复发相关[2]。

淋巴结清扫是胸腺切除手术的一个组成部分。建议在胸腺癌和胸腺瘤侵犯纵隔结构的情况下清扫N1和N2组淋巴结。对于没有纵隔侵犯的胸腺瘤，只应清扫N1组淋巴结[17]。

1.2.2.2 放疗 胸腺瘤患者术后放疗（post-operative radio-therapy，PORT）的指征各不相同。在没有包膜侵犯的Ⅰ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤中，不推荐PORT，只需要每年1次的胸部影像学检查。在Ⅰ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤侵犯纵隔脂肪或胸膜时，如果存在高风险特征（肿瘤较大、阳性切缘），则推荐PORT，以降低复发风险。在Ⅱ～Ⅲ期（Masaoka-KogaⅢ期）胸腺瘤中，由于复发风险较高，需要进行PORT。最后，在Ⅳ期（Masaoka-KogaⅣ期）胸腺瘤中，除了寡转移的姑息治疗和根治性治疗外，还推荐个体化放疗[18]。

与胸腺瘤一样，胸腺癌也有不同的PORT适应证。在Ⅰ～Ⅲ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部复发风险较高，PORT具有生存优势。如果切除后有阳性切缘或残留病灶，也建议补充辅助化疗。在Ⅳ期（Masaoka-KogaⅣ期）胸腺癌中，推荐PORT用于缓解局部症状[19]。

与大多数肿瘤疗法一样，放疗也存在相关的不良反应，包括食管炎、肺炎、肺纤维化、心包炎和罕见的脊髓炎。患者发生冠状动脉粥样硬化和继发性恶性肿瘤的风险也有所增加。

1.2.2.3 内科治疗 全身治疗可用于具有潜在可切除性的、不可切除的和复发性疾病的患者。

免疫治疗和靶向治疗常用于对初始化疗方案无效的胸腺癌。

免疫治疗：帕博利珠单抗是一种检查点抑制剂，用于无自身免疫性疾病病史的患者，治疗对初始化疗方案无效的胸腺癌。而纳武单抗在复发性胸腺癌的治疗中没有作用[21]。

靶向治疗：舒尼替尼是一种血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）抑制剂，可用于在化疗和免疫治疗中进展的胸腺癌。VEGF抑制剂也用于更晚期的胸腺瘤和有自身免疫性疾病病史的患者。乐伐替尼用于初始化疗方案难治的胸腺癌[22]。

推荐意见8：对于胸腺肿瘤患者，应根据肿瘤的可切除性制定相应的治疗方案与策略（2A）。对于合并重症肌无力的胸腺肿瘤患者，术前应多学科评估并采取相应的措施（2A）。对于行胸腺肿瘤切除手术的患者，常规推荐行根治性胸腺切除术，并根据术中病理结果及肿瘤侵犯范围决定淋巴结清扫的范围；对于胸腺瘤或胸腺癌术后患者，建议根据病理分期及是否存在高风险特征来评估术后放疗的必要性及其剂量（2A）。对于潜在可切除的胸腺肿瘤患者，建议全面评估后行新辅助治疗（2A）。对于不可切除的和复发性的胸腺肿瘤患者，常规建议行内科综合治疗（2A）。

1.2.3 纵隔生殖细胞肿瘤（germ cell tumors of the mediastinum，GCTM） GCTM约占生殖细胞肿瘤的3%，多见于20～40岁男性。约80%～85%的GCTM为良性，男女比例基本一致；而约90%的恶性GCTM发生于男性患者。GCTM可以分为3类[2]：纵隔畸胎瘤、纵隔精原细胞肿瘤（seminomatous germ cell tumors of the mediastinum，SGCTM）、纵隔非精原细胞肿瘤（non-seminomatous germ cell tumors of the mediastinum，NSGCTM）。值得注意的是，在诊断原发性GCTM之前，临床应排除性腺及后腹膜肿瘤纵隔转移的可能性。

纵隔畸胎瘤占GCTM的60%～70%。其中绝大多数为成人成熟型畸胎瘤，属于良性肿瘤。相反，若瘤内含有胎儿发育过程中任何典型的不成熟的成分，如神经外胚层或间充质组织，则称作未成熟畸胎瘤，其中绝大多数亦属于良性肿瘤。若瘤内含有非生殖细胞来源的恶性肿瘤成分，如肉瘤或癌，则称作含体细胞型恶性畸胎瘤[2]。

SGCTM与NSGCTM均属于恶性肿瘤。其中SGCTM约占30%～40%，其余为NSGCTM，包括绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤、胚胎癌（恶性畸胎瘤）及混合型肿瘤[2]。

对于确诊的纵隔畸胎瘤，由于畸胎瘤术前确定良恶性比较困难，又具有恶变及穿破临近组织的可能，因此纵隔畸胎瘤的诊断一经确立，无论其为成熟型或未成熟型，均应及早进行手术治疗[23-24]。对于确诊的SGCTM，首选化疗。对于确诊的NSGCTM，首选化疗，并在此基础上切除残余的肿瘤组织[2]。

推荐意见9：对于确诊的纵隔畸胎瘤的患者，常规建议行手术治疗（2A）。对于确诊的SGCTM患者，建议首选化疗（2A）。对于确诊的NSGCTM，建议首选化疗，并在化疗后切除残余的肿瘤组织（2A）。

1.2.4 纵隔淋巴瘤 纵隔淋巴瘤的治疗取决于淋巴瘤的类型、分期和转移情况。大多数淋巴瘤通常先采用化疗再采用放疗[25]。

弥漫性大B细胞淋巴瘤生长迅速。最常见的治疗方案为每3周1次的R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）。由于该方案中含有可能损害心脏的药物多柔比星（阿霉素），因此不适合有心脏疾病的患者。

原发性纵隔B细胞淋巴瘤起源于纵隔，治疗方案与弥漫性大B细胞淋巴瘤类似，主要是约6个疗程的R-CHOP，随后可以对合适的患者进行纵隔放疗。通常在化疗后进行PET-CT扫描，以查看胸部是否有任何淋巴瘤残留物：如果在PET-CT扫描中未观察到活动性淋巴瘤，则无需进一步干预，随访即可；但如果PET-CT扫描显示纵隔中可能存在活动性淋巴瘤，则可能需要放疗。在开始放疗之前，一般应对胸部肿瘤进行活检以确认淋巴瘤仍然存在。

黏膜相关淋巴组织的结外边缘区淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤。可通过放疗、利妥昔单抗、化疗、化疗加利妥昔单抗或靶向药物依鲁替尼进行治疗。氯丁酸氮芥或氟达拉滨可用于单药化疗，也可联合使用CHOP或联合使用CVP（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）。

霍奇金淋巴瘤的治疗通常从化疗开始，最常用的方案为AVCD（多柔比星+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪）。放疗通常在化疗后进行。

推荐意见10：对于纵隔淋巴瘤的患者，常规推荐于活检确诊后行化疗及放疗（2A）。

1.2.5 纵隔神经源性肿瘤 手术是神经源性肿瘤的首选治疗方法[26]。可选择的手术入路包括后外侧切口开胸手术及VATS。VATS特别适合较小的后纵隔神经源性肿瘤，但不适用于巨大的纵隔神经源性肿瘤。对于哑铃状神经源性肿瘤，临床需要对肿瘤的椎管内部分进行充分的术前评估，以防止手术过程中出现无法控制的出血。建议胸外科医生与神经外科医生合作进行此手术。

恶性纵隔神经源性肿瘤几乎不可能完全切除，5年生存率低[26]。手术前常采用放疗联合化疗来减小肿瘤的大小，或在手术后针对切缘行辅助治疗。

推荐意见11：对于纵隔神经源性肿瘤患者，常规推荐行手术治疗（2A）。对于存在椎管内肿瘤的患者，推荐与神经外科医师行同期或分期联合手术（2A）。对于恶性纵隔神经源性肿瘤患者，推荐行术后辅助治疗（2A）。

1.2.6 纵隔囊肿 纵隔肿瘤包括支气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿。

对于有症状的支气管源性囊肿，无论患者年龄大小，除非术前评估手术风险过高，否则均应通过开胸手术或VATS切除[27]。VATS的优势包括减少瘢痕、减轻疼痛和缩短住院时间等。但完整切除肿瘤应作为首要考量。因此，复杂的支气管源性囊肿可能需要开胸进行更广泛的切除[28]。无症状支气管源性囊肿的治疗，大多数主张采用手术方法来预防并发症，但仍存在一定争议[2]。纵隔支气管囊肿存在粘连等可导致无法完全切除。因此，切除或破坏黏膜是防止积液和晚期复发的必要方式。影像学随访是无症状支气管源性囊肿患者的另一种选择。

对于心包囊肿，由于大多数患者没有症状，治疗通常以保守观察为主。心超随访可以评估囊肿的稳定性[29]。如果患者仍然无症状且囊肿没有扩大，通常应考虑继续随访；如果出现症状或囊肿似乎扩大，则患者可能需要手术，以防后续出现危及生命的紧急情况和心脏压迫等。少部分患者也可以根据外科医生的判断选择微创介入手术，包括经皮抽吸或消融、乙醇硬化等。手术治疗可以选择通过开胸、胸骨切开术、VATS或纵隔镜手术切除囊肿。

对于食管囊肿，药物治疗通常效果不佳。在大多数有症状的情况下，手术切除是首选的治疗方法[30]。可以选择的手术方法包括传统的后外侧切口开胸手术、VATS与RATS[31]。此外，内镜黏膜下剥离术是一种侵入性较小的食管囊肿切除术，但该手术后的长期预后及并发症需要进一步评估[32]。腹腔镜下切除术更常用于与纵隔和腹腔连续的食管囊肿[33]。在无症状食管囊肿患者中，手术可以作为预防溃疡、穿孔和罕见恶性肿瘤患者的一种选择。

推荐意见12：对大多数有症状的支气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿患者，常规推荐行手术治疗（2A）。对于无症状的支气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿患者，应在充分告知及沟通的基础上仔细评估手术指征（2A）。

2 胸壁肿瘤与胸壁重建

2.1 胸壁肿瘤的综合评估

2.1.1 辅助检查 影像学在胸壁肿瘤的评估中亦起到了关键作用。胸部X线片一般能显示出骨侵蚀、骨溶解、纵隔淋巴结肿大及大块的肺转移灶，但是相对而言，CT可以更进一步评估骨骼、软组织、胸膜及纵隔的受累程度、肺转移情况，以进行进一步的鉴别诊断。因此，胸部CT仍然是明确大多数胸部肿瘤部位和特征的单一最佳影像学手段[34]。MRI可以帮助评估肌肉的受累程度、病灶与附近血管的关系、病变对脊柱与脊髓的侵袭等[35]。然而，对于钙化情况及肺部受累的评估，CT仍优于MRI[34]。PET-CT在原发性胸壁肿瘤，尤其在肉瘤与淋巴结受累方面非常敏感，其分期作用优于传统的 CT 和 MRI[5，34，36]。另外，如果需要整块切除部分胸壁，应完善肺功能评估。

推荐意见13：对于体检发现的胸壁肿瘤患者，推荐常规进行胸部增强CT扫描（2A）。对于增强CT不能明确或者有碘对比剂禁忌的胸壁肿瘤患者，推荐进一步进行MRI检查（2A）。对于采用常规CT及MRI检查仍难以准确评估的，或需要全身排查评估的胸壁肿瘤患者，可选择行PET-CT检查（2A）。对于手术计划中需要整块切除部分胸壁的胸壁肿瘤患者，常规推荐行肺功能检查评估（2A）。

2.1.2 活检 胸壁肿瘤的活检方式一般有3种：穿刺活检、切取活检、切除活检[2]。应根据病史、体格检查和影像学检查进行评估，精心选择一种对周围组织损伤最小的方式。

一般建议首先考虑穿刺活检[37]。其主要的优势包括软组织损伤最小、易于操作、并发症发生率低[38]。细针穿刺可在先前已确诊的恶性肿瘤患者中针对可疑的转移灶进行活检。而对于原发性骨或软骨性胸壁肿瘤，病理学诊断往往需要大量组织。经皮空心针活检则是一种广泛接受的原发性骨肿瘤活检技术，其诊断准确率约90%[36]。

当穿刺活检不能确诊，或原发病灶＞5 cm时，应考虑行切取活检[36]。设计皮肤切口时应考虑既要有利于组织切除操作，又要有利于创口愈合，降低感染风险。注意不应切除肿瘤深面的组织，尤其是胸膜组织，以防肿瘤细胞扩散。

当病灶＜5 cm时，可考虑充分评估后直接行切除活检。其优势包括完整切除病灶、病理标本足够、必要时更早开始辅助治疗。切除活检时可采用最小切缘原则，即切缘2 cm；如果希望达到更大的切缘，则应转而考虑充分评估后行完整的切除手术[36]。切除活检所涉及到的组织平面也应尽量减少，以保留后期可能需要的肌皮瓣选择。胸壁的闭合通常不需要进行重建。如果病变证实为良性，或者其类型应优选放（化）疗，则不需要进一步手术治疗；如果病变证实是原发性恶性胸壁肿瘤，患者则应接受切缘＞4 cm的根治性切除及适当的胸壁重建。此时应注意，过度的解剖和操作可能会影响到后续的根治性切除与重建手术。

推荐意见14：对于无法通过典型特征得出可靠诊断结论的胸壁肿瘤患者，常规推荐行穿刺活检、切取活检或切除活检（2A）。活检应一次性获得病理学诊断所需的足够组织标本，应根据需要选择适当的活检方式（2A）。

2.1.3 其他术前评估 多学科综合诊治对于大多数胸壁肿瘤的治疗至关重要[2]。对于肉瘤，应由肿瘤内科专家重点评估是否行新辅助治疗。对于孤立性浆细胞瘤，需要评估行放疗指征。在手术切除时，与病理科专家的充分沟通对于准确评估切除边界、评估肿瘤恶性程度等至关重要。对于侵及脊柱与脊髓的肿瘤，可能需要与神经外科医师联合手术。

临床应评估既往手术或其他治疗对于切除与重建的影响[2]。例如，放疗会导致皮肤及软组织的纤维化，从而限制局部皮瓣在重建中的应用。胸背神经和胸长神经的功能评估也有助于确保背阔肌皮瓣和前锯肌皮瓣的椎弓根血管的完整性。

推荐意见15：对于计划行手术切除的胸壁肿瘤患者，术前应多学科评估并制定综合的治疗措施（2A）。术前应充分评估需要行胸壁重建的可能性，并将其纳入为手术计划的一部分（2A）。

2.2 胸壁肿瘤的治疗 胸壁肿瘤切除的首要原则是确保 R0 切除[2，36]。

对于高度恶性肿瘤，应保证足够的切缘[2]。通常，临床建议切缘4 cm以上。对于低度恶性肿瘤，临床应采取1～2 cm的切缘。对于侵袭性的恶性肿瘤，临床可能需要切除整根肋骨。对于肋骨病变，临床应切除包括全部或大部分受累肋骨及相邻肋骨的一部分，同时整体切除周围附着结构，包括胸膜、肺组织、心包、胸腺或膈肌等的一部分。

推荐意见16：对于行手术切除的胸壁肿瘤患者，应尽量确保R0切除（2A）。

2.2.1 原发性骨肿瘤 胸壁的原发性骨肿瘤并不常见，仅约占肋骨和胸骨肿瘤的6%，其中约90%为恶性。最常见的良性骨病变是骨软骨瘤、软骨瘤、纤维发育不良。最常见的恶性肿瘤是软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤。

原发性胸壁肿瘤的鉴别诊断范围很广，最好根据其起源的组织及其良恶性进行区分。肋骨的原发性肿瘤仅约占全身原发性骨肿瘤的5%～7%，但却约占了全身恶性骨肿瘤的50%以及胸壁良性骨肿瘤的大部分。肋骨肿瘤起源于骨、软骨、骨髓、血管或神经。骨软骨瘤和纤维发育不良是最常见的良性肋骨病变，软肉瘤和骨肉瘤是最常见的恶性病变，尤文肉瘤是儿科最常见的恶性肋骨病变[39]。

2.2.1.1 良性骨肿瘤

2.2.1.1.1 骨软骨瘤 总体上，骨软骨瘤是一种不常见的肿瘤，但它却是最常见的良性骨肿瘤，约占所有良性骨肿瘤的50%，且占所有原发性肋骨肿瘤的2.7%～8.5%，其男女发病率为3:1[36]。它起源于肋骨干骺端区域的骨皮质。肿瘤始于儿童期，并持续生长直至骨骼成熟。病变可能向内生长而保持无症状，或向外生长而产生可触及的肿块[36，40]。在胸部，它们通常位于肋软骨关节处。通常，骨软骨瘤可以单独通过影像学诊断。在CT上，会出现带有矿化透明软骨帽的点状或絮状钙化。皮质和髓质空间融合到下面的骨骼中，这是在CT或MRI上做出明确诊断的方式。多处病变可能需要考虑家族性骨软骨瘤病。在组织学上，它们有一个软骨帽，像骨骺一样向突起的茎或基部骨化[41]。疼痛、骨骼侵蚀、不规则钙化、成人软骨帽增厚超过2 cm或儿童超过3 cm可能提示存在恶变倾向[35]。

由于骨软骨瘤的影像学特征十分典型，因此除非出现症状或持续生长，否则不建议行手术切除[2]，应定期随访观察是否出现软骨帽增厚等恶变倾向。软骨肉瘤恶变的风险与软骨帽的厚度有关，厚度超过2 cm的软骨帽被怀疑为恶性肿瘤[36]。当出现相关症状或持续生长时，可以考虑行手术切除。手术切除可以充分缓解症状并明确具体病理类型，将恶变的风险降至最低。目前临床尚无手术切除后复发的病例报道。

2.2.1.1.2 骨纤维发育不良 骨纤维性发育不良是一种发育性骨骼疾病，占所有良性胸壁肿瘤的30%。其通常出现在侧肋或后肋中，最常见于10～30岁，男女发病率大致相同。其正常骨髓和松质骨被纤维基质和未成熟骨取代[36]。大多数患者（70%～80%）仅涉及1根肋骨，但Albright综合征患者可能发生多处病变（女性多发骨囊肿、皮肤色素沉着和性早熟）[36]。这些病变一般生长缓慢并且无症状，极少数患者因病灶变得过大从而出现局部压迫或病理性骨折。典型的影像学特征包括小梁状扩张性病变，中心有肥皂泡或毛玻璃状，皮质变薄，也可以出现无定形或不规则的钙化。恶变并不常见，因此除非有症状或诊断无法确定，一般不需要手术切除[2，42]。

2.2.1.1.3 软骨瘤 软骨瘤占所有良性肋骨肿瘤的15%，最常见于10～30岁，男女发病率大致相同[36]。影像显示生长缓慢、界限清楚的溶骨性病变，有轻度扩张和明显的硬化边缘。在胸部，病变通常位于肋软骨交界处和肋骨前部。在CT和MRI上，经常可见基质的点状钙化和皮质的扇形区域。在显微镜下，它们有透明软骨结节，软骨细胞含有小而凝聚的细胞核。即使在显微镜下，软骨瘤很难与低级别软骨肉瘤区分开来。因此，在可能的情况下，所有疑似软骨瘤都被视为恶性病变，并建议行切缘2 cm的广泛切除[2，42]。

2.2.1.1.4 动脉瘤性骨囊肿 动脉瘤性骨囊肿为良性的，但局部侵袭性、扩张性、囊性溶骨性病变，约占所有原发性肋骨病变的5%，大多数（75%）病例出现在20岁之前[36]。动脉瘤性骨囊肿最常累及脊柱，以及肋骨的后部或侧面。病变早期局限于皮质，之后会逐渐侵蚀骨骼，伴随软组织扩展，因此一般难以与肉瘤区分开来。MRI可能显示出肿瘤内具有液-液平面的多分隔出血性囊肿[35]。这些液体平面也可以在骨囊肿、巨细胞瘤和软骨母细胞瘤中看到。在显微镜下，这些病灶具有充满血液的空间，而没有内皮细胞衬里。由于穿刺活检通常不能确诊，因此可能需要进行切取活检以明确病理。仅对有症状的病变建议行完全切除[2]。

2.2.1.1.5 嗜酸性肉芽肿/朗格汉斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿，也称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种不太常见的前胸壁肿瘤。本质上看，它不是肿瘤，而是属于“组织细胞增生症X”的一系列网状内皮系统疾病，包括Letterer-Siwe病（婴儿）和Hans-Schüller-Christian病（儿童）。患者可以出现全身体征和症状，如发热、不适、体重减轻、淋巴结肿大和胸痛的局部症状，以及在影像上具有典型溶解性外观的孤立压痛肿块[2]。影像学特征包括具有骨膜新骨形成的扩张性病变和皮质的不均匀破坏，从而产生扇形骨内膜[43]。颅骨最常受累，但10%～20%的患者有肋骨病变，通常可使用空心针穿刺活检或切取活检。切除活检可用于孤立性嗜酸性肉芽肿患者的诊断和治疗[36]。多发病灶的患者可采用低剂量放疗或化疗等。

2.2.1.1.6 骨样骨瘤和成骨细胞瘤 骨样骨瘤是良性成骨细胞肿瘤，通常出现在20岁之前，一般主要发生在脊柱中。最明显的症状是非甾体抗炎药和水杨酸盐都有疗效的夜间疼痛[2]。影像学上，CT显示一个小的（＜1 cm）的射线可透性病变，且具有厚厚的反应性骨硬化边缘。这些肿瘤在骨闪烁扫描中表现为摄取增加，并在MRI上表现出软组织水肿。病理上，病灶中心含有类骨质，在纤维血管基质中成熟为骨小梁。

成骨细胞瘤是罕见的良性成骨细胞肿瘤，被认为是骨样骨瘤的连续体。病变通常影响肋骨的后外侧。影像显示明确的溶骨性病变（＞2 cm）轻微扩张，但具有尖锐的硬化边缘。在组织学上，成骨细胞瘤的特征在于纤维血管基质中的骨小梁相互连接。两种类型病变的治疗通常是射频消融，很少需要手术切除[2]。

推荐意见17：对于需要确诊的疑似动脉瘤性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿，建议行活检明确诊断（2A）。对于疑似的软骨瘤，常规推荐行手术治疗（2A）。仅对于有症状的骨软骨瘤、骨纤维发育不良、动脉瘤性骨囊肿、孤立性嗜酸性肉芽肿，推荐行手术治疗（2A）。对于有症状的骨样骨瘤和成骨细胞瘤，建议行射频消融（2A）。

2.2.1.2 恶性骨肿瘤

2.2.1.2.1 软骨肉瘤 软骨肉瘤是最常见的胸壁恶性骨肿瘤，占原发性恶性骨肿瘤的30%，最常见于前胸壁。虽然大多数软骨肉瘤是新发的，但也有少部分可能是良性软骨瘤的恶性变性，而这两种肿瘤具有相似的临床表现——疼痛、坚硬、生长缓慢、前胸壁上的固定肿块。这些肿瘤通常出现在20～40岁，男性发病率稍高[36]。10%的患者在就诊时可见肺转移。影像学上，CT通常显示软组织衰减的分叶状肿块，伴致密钙化[44]，只能通过病理学检查做出明确诊断。通常需要足量的组织才能区分分化良好的软骨肉瘤和软骨瘤。病理结果的范围可以从正常软骨到明显的恶性变化。

软骨肉瘤治疗的主要手段是手术切除[2]。低级别肿瘤可切除2 cm边缘，而高级别肿瘤应切除4 cm边缘。化疗在很大程度上是无效的。放疗仅用于无法切除或切缘阳性的患者，但在很大程度上也是无效的。切缘状态是局部复发的最重要预测因素：切缘阴性患者的复发率为4%，而切缘阳性患者的复发率为73%（10年生存率分别为47%和92%）。其他延长生存期的因素包括无转移、无复发、年龄＜50岁、肿瘤分级。2.2.1.2.2 骨肉瘤 骨肉瘤占恶性胸壁肿瘤的10%～15%，通常发生在肋骨、肩胛骨和锁骨。发病高峰出现在10～20岁[36]。相关风险因素包括环境触发因素（如高氟暴露和在农场居住），以及遗传倾向（恶性肿瘤家族史、青春期年龄较小、与其他肌肉骨骼异常的关联以及多胎先天缺陷）。此外，与普通人群相比，视网膜母细胞瘤（染色体13q14上的RB1突变）患者发生骨肉瘤的风险增加了500～1 000倍。Li-Fraumeni综合征（p53突变）患者的风险增加了15倍。

胸部X线片通常表现出特征性的“放射状瘤骨”外观，显示与骨皮质成直角的钙化和骨破坏，肿瘤与正常骨的边界模糊不清。CT上通常有一个大的、不均匀的肿块，有骨破坏区域。继发于反应性新骨形成的骨膜三角形抬高，即Codman三角，在 X线片上也很明显[45]。病理性骨折很少见。肿瘤通常呈分叶状并通过皮质骨延伸到相邻的软组织中。在显微镜下，主要成分可能是骨性、软骨性或纤维性的。肿瘤细胞呈纺锤形、上皮样或小而圆，伴有骨样基质钙化。

因为这是一种罕见的肿瘤，所以对于治疗方案的优选顺序没有标准的共识。治疗应包括广泛切除和化疗的组合[46]。与其他肉瘤一样，R0切除与提高生存率相关[36]。骨肉瘤对放射不敏感，但在不完全切除后应使用放疗。肺转移预示着预后不佳，5年生存率接近0%。近年来，通过辅助和新辅助治疗，骨肉瘤患者的5年生存率接近15%～20%，其中无转移证据的患者5年生存率已接近50%。肿瘤负荷、转移的存在和对化疗的反应最能预测总生存率[2]。

2.2.1.2.3 尤文肉瘤 尤文肉瘤，连同原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET，也称为阿斯金瘤），代表高度恶性、小的圆形细胞型肿瘤，他们具有共同的（t11；22）（q24；q12）易位。尤文肉瘤和PNET代表同一肿瘤实体的临床病理谱，其中PNET表现出更多的神经分化。大约15%的尤文肉瘤和30%～50%的PNET发生在胸壁。他们占恶性胸壁肿瘤的5%～10%，一般发生在10～20岁。其影像学特征可以类似于骨肉瘤、骨髓炎，或其他骨肿瘤。斑驳的破坏，包含溶骨和成骨区域，以及骨膜升高和多层骨膜下新骨形成可导致骨表面的洋葱皮外观。尤文肉瘤的MRI图像通常在T1加权图像上显示信号强度增加，在T2加权图像上显示中等强度[35]。通常可以通过切取活检做出诊断，病理可见小而圆的蓝色细胞，细胞质稀少，糖原的PAS染色呈阳性。具有神经原纤维核心的椭圆形核（玫瑰花结Rosettes），仅在PNET中发现，因此可用于将其与尤文肉瘤区分开来[47]。

患者通常给予新辅助化疗，然后进行广泛的局部切除[2]。对化疗反应不佳是局部复发的预测因素。切除范围应涵盖化疗前确定的整个病灶范围。接受化疗和手术治疗的患者总体5年生存率＞60%。对于就诊时仅有局部病变的患者，出现转移将使5年生存率从约100%降低到30%。临床建议采用双侧全肺放疗以改善肺、骨或骨髓转移患者的无病生存期[2]。

2.2.1.2.4 孤立性浆细胞瘤/骨髓瘤 肋骨中的孤立性浆细胞瘤并不常见，仅占所有原发性胸壁恶性肿瘤的6%，占所有浆细胞瘤的3%。它被认为是是播散性多发性骨髓瘤的一种孤立形式。总体而言，骨髓瘤在40～80岁患者中最为常见，男女比例约2∶1。孤立性浆细胞瘤往往发生在比播散型更年轻的患者中。

最常见的症状是疼痛，但通常没有相关的肿块。影像学上，骨髓瘤表现为溶骨性病变，皮质变薄，肋旁混浊经常出现。病理性骨折很常见。为了确认它是孤立的，广泛的检查可能包括骨髓穿刺和尿液、血液的免疫电泳。在组织学上，它们表现为浆细胞样，具有突出的核仁，具有典型的风车外观。

一般通过空心针、切取或切除活检来确诊。孤立性浆细胞瘤的主要治疗方式是广泛放疗[2]。当放疗无效时，尤其在以缓解疼痛为目时，可以进行更广泛的手术切除[2]。多发性骨髓瘤的进展是预后的主要因素。

推荐意见18：对于确诊的软骨肉瘤，建议首选手术治疗（2A）。对于确诊的骨肉瘤，建议行以手术治疗为主的综合治疗（2A）。对于确诊的尤文肉瘤，建议行新辅助化疗+手术治疗（2A）。对于确诊的孤立性浆细胞瘤，常规建议行放疗；当放疗无效时，可以考虑行手术治疗（2A）。

2.2.1.3 胸骨及肩胛骨肿瘤 原发性胸壁肿瘤和转移性病变亦可累及胸骨。常见的良性病变包括软骨瘤、骨囊肿和血管瘤，常见的原发性恶性病变是软骨肉瘤、骨肉瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。这些病变占骨和软骨肿瘤的14%。常见的转移性肿瘤通常起源于乳腺、甲状腺或肾脏。胸骨肿瘤的治疗需要通过部分（＜50%）、次全或全胸骨切除术进行完全手术切除[2，48]。总生存期与肿瘤的组织学类型和分级相关。R0切除是独立的预后因素。

肩胛骨是原发性骨肿瘤的常见部位，其中软骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤是最常见的。广泛的手术切除是首选的治疗方法[2]。

推荐意见19：对于需要治疗的胸骨及肩胛骨良、恶性肿瘤，常规推荐行手术治疗（2A）。

2.2.2 原发性软组织肿瘤 原发性软组织肿瘤可能起源于胸腔的任何细胞类型。累及胸壁的主要良性肿瘤包括纤维瘤、脂肪瘤、巨细胞瘤、神经源性肿瘤、血管瘤和结缔组织肿瘤。累及骨性结构的神经源性肿瘤包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。恶性软组织病变，特别是软组织肉瘤，约占所有原发性恶性胸壁肿瘤的50%。由于术前往往难以区分各种肿瘤类型，因此广泛切除肿瘤及其周围结构是首选治疗方法。

2.2.2.1 良性软组织肿瘤 累及胸壁的主要良性软组织肿瘤是纤维瘤、脂肪瘤、巨细胞瘤、神经源性肿瘤、血管瘤和结缔组织肿瘤。脂肪瘤是脂肪组织的良性间叶性肿瘤，可发生在体表、深部、肌肉内，一般表现为无痛、无张力、边界清晰、移动性高的肿块[37]。

良性周围神经源性肿瘤包括神经纤维瘤和神经鞘瘤。神经纤维瘤起源于周围神经；在高达60%的病例中，他们可能与Ⅰ型神经纤维瘤病、多发丛状神经纤维瘤或多发性内分泌瘤相关。虽然神经纤维瘤和神经鞘瘤可能发生肉瘤变性，但这些良性软组织病变的恶性变性总体上并不常见，并且都可以局部切除治疗。术前区分各种良性和恶性肿瘤可能很困难。因此，当有疑问时，广泛切除肿瘤及其周围结构是首选的治疗方法[37]。

一种值得特别提及的良性肿瘤，其典型表现为位于前锯肌深处的肩胛骨下角的良性软组织肿瘤，即背侧弹性纤维瘤。其通常发生于中老年女性，生长缓慢，右侧多见，但约66%是双侧的。患者通常在出现疼痛、运动受限等症状后就诊。病灶在CT扫描和MRI上具有典型的诊断表现。建议完全手术切除以缓解症状并明确诊断[49]。

推荐意见20：对于诊断存疑或影响美观的脂肪瘤，建议行手术治疗（2A）。对于考虑其他类型的良性胸壁软组织肿瘤，建议行手术治疗（2A）。

2.2.2.2 恶性软组织肿瘤 胸部软组织肉瘤具有广泛的组织学类型，包括恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜细胞肉瘤、梭形细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤和未分化肉瘤。

软组织肉瘤的主要治疗方法是大切缘手术切除。低级别肉瘤推荐2 cm切缘，而高级别肉瘤推荐4 cm切缘并切除肿瘤上方和下方的肋骨。硬纤维瘤虽然是良性的，但其临床行为可能具有一定的侵袭性。

针对晚期或转移性等无手术治疗指征的软组织肉瘤，在传统的化疗与放疗之外，抗血管生成药物阿帕替尼及安罗替尼均在相关研究中使患者得到了生存获益，有望成为未来软组织肉瘤治疗的一个新的方向[50-52]。

2.2.2.2.1 硬纤维瘤 硬纤维瘤，也称为纤维瘤，来源于肌肉腱膜结构中的肌纤维母细胞或成纤维细胞。只有10%～28%出现在胸壁。它们的组织学特征是良性的，但由于它们倾向于侵袭附近结构并引起压迫症状，因此它们通常被归类为恶性。发病高峰出现在10～30岁。在家族性腺瘤性息肉病患者中可以发现硬纤维瘤，这与APC基因突变有关。

大多数硬纤维瘤发生在腹壁，但胸壁和肩周是腹外纤维瘤的常见部位。肿瘤起源于肌肉和筋膜，沿组织平面延伸，移位并经常包裹周围的血管等结构。最初无症状，累及胸廓入口的硬纤维瘤可导致感觉异常、感觉过敏和运动无力，并伴有进行性神经包裹[53]。在CT上，硬纤维瘤具有可变的、难以描述的外观，具体取决于胶原蛋白含量，但通常它们具有与肌肉组织相似的增强。强烈建议使用MRI来评估其对周围组织的浸润。

在技术上可行时，手术切除是首选的治疗方法[37]。然而，对于稳定、无症状的硬纤维瘤，随访观察是可接受的。硬纤维瘤的术后5年复发率约37%，手术切缘阳性的患者复发率可高达89%[37]。复发后可重复切除，多次复发的患者应考虑辅助放疗或靶向治疗。放疗通常用于不可切除的病灶、局部复发性疾病或切缘阳性的病灶，但其有效性仍不确定[37]。当肿瘤靠近重要结构而使得手术切除受到限制时，可考虑术中近距离放疗。他莫昔芬可用于需要全身治疗的患者，伊马替尼也在有一定的研究前景[2，54]。

2.2.2.2.2 恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤是成人最常见的软组织肉瘤，多出现在50～70岁或20～30岁[2]。有4种组织学亚型：多形性、巨细胞型、黏液样和炎性，其中黏液样亚型的预后最好[55]。30%～50%的患者在诊断时已发现转移性病变。由于放疗和化疗基本无效，治疗首选广泛切除[37]。广泛局部切除后，局部复发率高于30%。5年生存率约为38%[2]。

2.2.2.2.3 滑膜肉瘤 胸壁滑膜肉瘤并不常见，往往出现在青春期至成年早期。影像学上，这些异质性肿块显示出边缘清楚、皮质骨破坏、肿瘤钙化和胸壁肌肉组织的肿瘤浸润[56]。由于囊性成分内出血和坏死，病灶通常在MRI上显示出液位。滑膜肉瘤由两种形态不同的细胞组成：上皮细胞和纤维肉瘤样梭形细胞。鉴于这种肿瘤的罕见性，治疗的选择仍存在争议。一种方法是新辅助放疗+手术切除或手术切除+辅助放疗；另一种方法是使用根治性化疗，因为50%的滑膜肉瘤对化疗敏感[56]。5年生存率约为50%。已知的预后因素包括年轻、人表皮生长因子受体2（human epidermal growth factor receptor，HER-2）阳性、R0切除和对化疗敏感。

2.2.2.2.4 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是儿科第二常见的恶性胸壁肿瘤，其组织学亚型包括胚胎型、肺泡型和多形性[57]。尽管只有10%的横纹肌肉瘤存在潜在可切除的病灶，但治疗需要广泛切除，然后进行放疗和化疗[2]。有时会使用新辅助化疗和放疗。总生存期不受组织学亚型、手术切除的完整性或肿瘤大小的影响，5年生存率为60%～75%[2]。

2.2.2.2.5 纤维肉瘤 纤维肉瘤有局部复发和转移的趋势。由于病灶的坏死和出血，成人纤维肉瘤在影像学上表现为异质性肿块[44]。神经纤维肉瘤，也称为恶性神经鞘瘤或恶性外周神经鞘瘤，通常与神经纤维瘤病有关，并且常在20～40岁时出现疼痛性肿块。治疗包括诱导化疗后切除，对切缘阳性的患者进行术后放疗[37]。5年生存率约为55%。

2.2.2.2.6 脂肪肉瘤 脂肪肉瘤最常见于40～60岁的男性。主要的治疗方法为广泛局部切除[58]。5年生存率为60%。局部复发率高，且化疗和放疗的作用很小。边缘状态、肿瘤分级和组织学特征都与生存期相关[2]。

2.2.2.2.7 放射相关恶性肿瘤 胸壁的放射相关肿瘤是一类罕见的疾病，占所有原发性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般发生在因乳腺癌或淋巴瘤接受放疗的患者身上。随着放疗技术的进步，该情况也在进一步减少。接受放疗和原发性胸壁肉瘤进展之间的中位潜伏期为7～12年[2]。放射后肿瘤的组织学类型包括骨肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤以及未分化肉瘤，其致癌的确切机制尚不清楚。患者在广泛手术切除后的生存期与具体的肿瘤类型有关[59]。长期生存的主要因素为R0切除。

推荐意见21：对于恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、有症状的硬纤维瘤，建议行手术治疗（2A）。对于潜在可切除的滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤，可以多学科综合评估后选择行以手术治疗为主的综合治疗（2A）。对于考虑与放射相关的胸壁恶性肿瘤，建议具体明确诊断后采取相应的治疗措施（2A）。

2.2.3 转移性疾病 手术切除胸壁转移性疾病的作用是有争议的。有学者提出了以下根治性切除的标准：（1）胸壁是唯一的疾病转移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切缘阴性的R0切除是可行的[60]。胸壁转移瘤切除术的5年生存率可能仅20%。但在特定情况下，手术治疗可缓解疼痛，并实现最佳的局部控制。但在另外某些情况下，包括放疗在内的其他治疗选择可能更合适。

推荐意见22：对于孤立转移/寡转移的转移性胸壁肿瘤，建议在充分评估的基础上慎重选择手术治疗（2A）。

2.3 胸膜间皮瘤 恶性胸膜间皮瘤主要与石棉接触有关，与吸烟无关[61]。吸入石棉会导致反复胸膜炎症，干扰有丝分裂，导致原癌基因激活并产生自由基。间皮瘤分为上皮样型、肉瘤样型和混合型，其中上皮样型预后相对较好[62]。肿瘤通常是多灶性的，从壁层胸膜开始形成多个结节，逐渐侵犯至脏层胸膜，再扩散到胸壁、膈肌或纵隔。区域淋巴结扩散始于支气管、肺或肺门淋巴结，然后转移至隆突、内乳或膈周淋巴结。

诊断包括胸部CT扫描、胸腔镜胸膜活检、胸腔积液穿刺和细胞学分析等[63]。恶性胸膜间皮瘤需要区别于良性胸膜疾病及其他肿瘤的转移。胸部CT扫描可见局部的胸膜增厚，晚期可能有一个大的浸润性肿块；PET-CT扫描可用于筛查转移灶；而MRI和腹腔镜可用于评估胸壁、纵隔及膈肌侵犯[64]。巨核细胞增强因子也被用作恶性胸膜间皮瘤的血清生物标志物。

治疗上，通常认为Ⅲ～Ⅳ期恶性胸膜间皮瘤是不可手术切除的，因此只有不到1/3的肿瘤有手术机会。手术选择包括早期胸膜切除/剥脱术（pleurectomy/decortication，P/D），或进行尝试治疗性胸膜外全肺切除术（胸膜、肺、心包和膈肌切除）（extra-pleural pneumonectomy，EPP）[61]。与 P/D 相比，EPP 与高死亡率相关，因此存在争议。EPP后通常采用高剂量辅助放疗；也有研究尝试使用新辅助放疗，但是否明确获益依然存在争议[61]。放疗不改善生存，但可缓解胸壁转移患者的病情。以铂类为基础的全身化疗可作为新辅助或辅助治疗。对于不可切除的患者，以铂类为基础的化疗药物是首选治疗方法，然而生存获益尚不明确[61]。免疫治疗方面，Nivolumab（O 药）+Ipilimumab（Y 药）方案已显示出显著获益，并被批准用于不可切除的恶性胸膜间皮瘤的一线治疗；其他免疫治疗方案也正在临床研究中[65-67]。

推荐意见23：对于有手术机会的胸膜间皮瘤，建议在充分评估的基础上行以手术为主的综合治疗（2A）。

2.4 胸壁重建 胸壁重建的主要目标：（1）封闭死腔；（2）恢复骨性结构；（3）预防肺疝和肩胛骨嵌顿；（4）保护内层器官；（5）维持美观性[68]。

胸壁重建应考虑3个方面：胸膜腔、骨性结构、被覆的软组织[2]。

胸壁缺损可分为全层缺损与部分层次缺损。其中，部分层次缺损指的是胸膜腔与骨性结构得以保留，但缺少了被覆的软组织。通常，这些缺损应尽可能地予以无张力的闭合。如果缺损过大而无法一期闭合，但是缺损的暴露面仍有完整的血管床，可考虑行皮肤移植，但大部分皮肤移植的美观性不佳。此外，如果术后行放疗，皮肤移植后的创口并发症发生率可能更高。此时临床更应考虑行局部皮瓣或肌皮瓣。全层缺损的重建需要确定是单纯行骨性结构的重建，还是需要与软组织重建相结合。

2.4.1 胸膜腔重建 胸膜腔重建的主要目的通常为恢复气密性以产生足够的呼吸负压，次要目的是消除肺切除术后死腔以防止积液或脓胸的进展[2]。气密性和骨骼支撑是维持胸壁力学所必需的。通常需要血管化组织来关闭支气管胸膜瘘或气管食管瘘以恢复气密性。血管化组织也用于填充胸腔内死腔。优选的局部肌皮瓣选择包括胸外肌肉，如背阔肌、前锯肌和胸大肌[2]。此外，在接受全肺切除术治疗的患者中，带蒂网膜瓣可以通过节段性肋骨切除术或通过横膈膜形成的隧道进入胸腔。通过胸管进行引流，并使用适当的抗生素。如果手术是为了治疗胸膜腔感染，应在脓胸腔成熟之前开始治疗，其成功率会更高。胸廓成形术或将胸壁完全塌陷并封闭剩余的胸膜腔仅被当作慢性脓胸的最后治疗方法。

2.4.2 骨性结构重建 一般来说，所有可能出现反常呼吸的全层骨性缺损都应予以重建[69]。对于小的缺损（＜5 cm）或位于肩胛骨下方、第4肋上方的缺损，可以仅用软组织闭合缺损。对于大胸壁缺损（≥5 cm）或超过3根肋骨的缺损，建议进行刚性重建。在选择时应考虑2个因素：（1）位置：前部、侧部或后部（如在后部，肩胛骨覆盖或未覆盖）；（2）待重建缺损的大小。本质上，重建需要应用假体材料来稳定和覆盖[70]。在选择假体材料时，应考虑理想假体的特点：（1）刚性，以保护下层器官并防止反常运动；（2）惰性与相容性，以允许细胞生长进入并减少感染；（3）延展性，以制成所需的形状；（4）射线可透性，以方便随访期影像学复查。

胸骨重建对胸外科医生来说也是一个挑战。对于部分胸骨切除术（＜胸骨的 50%），无需刚性结构的网面和补片重建即可提供足够的支撑效果，同时也是最简单的解决方案；对于次全或全部胸骨切除术，建议进行刚性假体重建[70]。

2.4.3 软组织重建 骨骼结构重建后，需要评估是否有足够的软组织覆盖。在需要软组织覆盖的情况下，可优选局部肌皮瓣[71]。局部肌瓣比游离皮瓣所需要的手术时间更短。局部肌皮瓣可以仅作为肌肉或与覆盖的皮瓣一起使用，也可以在需要时组合以形成大皮瓣。网膜瓣用于部分覆盖，或在局部肌肉瓣失效或不可用的情况下作为替代方案。可选用的肌皮瓣包括背阔肌、胸大肌、腹直肌、前锯肌、大网膜、其他直肌的游离皮瓣等。应注意皮瓣对供区的影响，包括轮廓缺陷、无力、运动障碍、腹壁疝、膈疝、腹腔粘连等。

推荐意见24：在胸膜腔重建中，建议充分评估肌皮瓣的作用（2A）。对于可能出现反常呼吸的全层骨性胸壁缺陷，常规建议选择合适的材料行骨性结构重建；对于行胸骨切除患者，建议根据切除范围选择合适的重建方式（2A）。在胸壁软组织重建中，建议优先选择局部肌皮瓣（2A）。自身取材应充分评估对供区的不利影响（2A）。

3 附录

一是纵隔肿瘤侵犯上腔静脉/无名静脉/其他静脉的，术中：（1）上腔静脉闭塞的，搭桥/重建时的管径选择与通畅性要求？（2）无名静脉完全闭塞的，是否行搭桥/重建？（3）其他静脉完全闭塞的，手术如何选择？

二是胸腺增生合并重症肌无力的，是否常规建议行全胸腺/次全胸腺切除+前纵隔脂肪清扫？

三是不同特征的纵隔肿瘤术前评估明确无法达到R0切除的，是否常规推荐行“减瘤手术”？（1）胸腺瘤？（2）生殖细胞肿瘤？（3）特殊位置侵犯重要组织结构的肿瘤？

四是纵隔多发肿瘤的处理原则，减瘤手术、根治性手术、全身综合治疗？

五是气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿等纵隔囊肿，是否可以将直径作为手术依据？是否还有其他可参考的标准？

六是纵隔转移性肿瘤，手术价值的评估？手术范围的确定？与原发肿瘤的关系？

七是PET-CT可否作为可选检查之一进行重点推荐？CT、MRI、PET-CT的规范化选择？

八是各类软组织肉瘤是否常规行术前新辅助治疗，以减少血供/缩小肿瘤？

九是长远来看，胸膜间皮瘤是否仍坚持首选手术治疗？手术适应证？其他治疗策略？

十是3D打印技术在胸壁重建中的价值和意义？

共识主编：胡坚（浙江大学医学院附属第一医院）、陈奇勋（中国科学院大学附属肿瘤医院）、何正富（浙江大学医学院附属邵逸夫医院）

共识执笔人：周振宇（浙江大学医学院附属第一医院）、李晨蔚（宁波市第一医院）、吴志刚（浙江大学医学院附属第一医院）

共识顾问：毛伟敏（中国科学院大学附属肿瘤医院）、马胜林（杭州市第一人民医院）

共识制定核心组成员（按姓氏笔划数排序）：王琪（浙江大学医学院附属第二医院）、艾则麦提·如斯坦木（浙江大学医学院附属第一医院）、叶波（浙江省中西医结合医院）、乐涵波（舟山医院）、吕望（浙江大学医学院附属第一医院）、江洪（杭州市第一人民医院）、吴中杰（嘉兴市第一医院）、汪路明（浙江大学医学院附属第一医院）、沈琦斌（湖州市中心医院）、张军（嘉兴市第二医院）、陈保富（台州医院）、范庆浩（金华市人民医院）、赵纯（丽水市中心医院）、赵国芳（中国科学院大学宁波华美医院）、施锋烽（慈溪市人民医院）、祝鑫海（浙江医院）、徐文震（三门县人民医院）、徐侃（杭州市红十字会医院）、徐金明（浙江大学医学院附属第一医院）、喻光懋（绍兴市人民医院）、谢德耀（温州医科大学附属第一医院）

共识制定审稿组（全国）成员（按姓氏笔划数排序）：田辉（山东大学齐鲁医院）、曲昌发（哈尔滨医科大学附属肿瘤医院）、刘建阳（吉林省肿瘤医院）、刘俊峰（河北医科大学第四医院）、刘彦国（北京大学人民医院）、许顺（中国医科大学附属第一医院）、孙伟（海南医学院第二附属医院）、李鹤成（上海交通大学医学院附属瑞金医院）、张春芳（中南大学湘雅医院）、张临友（哈尔滨医科大学附属第二医院）、陈铭伍（广西医科大学第一附属医院）、陈锋夏（海南省人民医院）、赵松（郑州大学第一附属医院）、赵珩（上海市胸科医院）、顾春东（大连医科大学附属第一医院）、徐美青（中国科学技术大学附属第一医院）、郭占林（内蒙古医科大学附属医院）、韩育宁（宁夏医科大学总医院）、鲁继斌（中国医科大学附属盛京医院）、蔡开灿（南方医科大学南方医院）、廖永德（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、薛涛（东南大学附属中大医院）

共识制定审稿组（省内）成员（按姓氏笔划数排序）：王海涛（浙江省人民医院）、刘瑜（温州医科大学附属第一医院）、李鸿伟（湖州市中心医院）、吴明（浙江大学医院附属第二医院）、何忠良（浙江省立同德医院）、余欢明（湖州市第一人民医院）、张志豪（武警海警总队医院）、张楚（绍兴市人民医院）、陈志军（舟山医院）、陈献国（金华市中心医院）、范军强（浙江大学医学院附属第二医院）、俞晓军（杭州市富阳区第一人民医院）、徐步远（平阳县人民医院）、黄日胜（温州市中心医院）、黄宪平（温州医科大学附属第二医院）、戚维波（嘉兴市第一医院）、章雪林（台州市中心医院）、董礼文（杭州市中医院）、曾剑（中国科学院大学附属肿瘤医院）、谢忠海（湖州市中心医院）

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