代卫斌 刘婷婷 史永艳 孟延锋▲

1.太原市中心医院磁共振室，山西太原 030009；2.太原市人民医院心血管内科，山西太原 030001

心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是以左心室乳头肌水平以下心尖区心肌肥厚为特征的心肌病，是肥厚型心肌病的一种特殊类型，表现为舒张末期左心室腔呈“黑桃”样改变[1]。本病好发年龄为40～60 岁，以男性多见，典型的AHCM心电图表现为巨大的T 波异常倒置，临床症状为胸部不适，如胸闷、胸痛和心悸，类似心绞痛症状，易误诊为冠心病，因此对疾病准确诊断、治疗和预后评估至关重要[2-3]。心脏磁共振成像有很高的软组织分辨率和时间分辨率，广泛应用于心血管疾病检查，对肥厚型心肌病形态学诊断具有明显优势[4-5]，基于心脏电影成像的心肌应变技术对评估心肌应力减低非常敏感，可以定量评估整体和局部心肌舒缩情况，间接反映心肌纤维化，预测疾病预后[6-8]。本研究采用心脏磁共振成像联合心肌应变分析技术，旨在对AHCM 患者左心室形态、心肌特性进行更全面的评估，并定量分析心尖部肥厚心肌应变的差异。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性选取2017年9月至2021年7月太原市中心医院磁共振室诊断的10 例心尖肥厚型心肌病患者作为AHCM 组，另选取同期20 名健康志愿者作为对照组，所有研究对象均具有心电图、心脏超声、心脏磁共振影像资料。AHCM 组中，女1 例，男9 例；年龄33～87 岁，平均（57.68±16.93）岁；体表面积（body surface area，BSA）1.65～2.21 m2，平均（1.87±0.15）m2。对照组中，女5 例，男15 例；年龄35～77 岁，平均（50.63±9.41）岁；BSA 1.63～2.09 m2，平均（1.81±0.14）m2。两组研究对象年龄、性别、BSA 等一般资料比较，差异无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。AHCM 组纳入标准：符合AHCM 诊断标准[1，9]，近期心电图表现为宽大的T 波倒置（主要是V2～V4导联），心脏MRI 表现为舒张末期心尖部室壁最大厚度≥15 mm 或最大室壁厚度/基底段后壁厚度比值≥1.5。对照组纳入标准：心电图、心脏超声及MRI 均表现正常，临床无胸部不适症状。所有研究对象排除标准：①冠状动脉CT 血管成像或冠状动脉造影提示冠心病患者；②高血压；③糖尿病；④中重度心脏瓣膜病及心脏术后；⑤其他引起继发性心肌肥厚的疾病；⑥有磁共振检查禁忌证。本研究经医院医学伦理委员会批准同意（伦理审核批号：2019008-1）。

1.2 仪器与方法

采用Siemens Skyra 3.0T 磁共振扫描仪，32 通道体线圈，患者仰卧位，采用呼吸后屏气配合心电门控技术控制呼吸和心跳伪影，获得两腔心、四腔心、三腔心及左心室短轴多层面True-FISP 序列电影成像，每个心动周期有25 个期像，短轴电影成像范围覆盖整个左心室范围，包含心尖部到房室交界水平，扫描层数8～12 层，扫描参数：重复时间（time of repetition，TR）42.60 ms，回波时间（echo time，TE）1.42 ms，视野（field of view，FOV）340 mm×340 mm～380 mm×380 mm，层厚6 mm，层间距1.0 mm，矩阵256×256。

1.3 观察指标及评价标准

使用心脏磁共振图像专用软件cvi42（加拿大,version：5.12.1）进行图像分析及数据后处理。将左心室短轴和长轴两腔心、三腔心、四腔心电影序列图像导入cvi42 软件进行数据分析，由软件自动勾画心外膜和心内膜边界，并由有5年以上心脏MRI 诊断经验的医师对心肌内外膜边界进行核实并修正，由软件自动计算左心室舒张末期容积（end diastolic volume，EDV）、收缩末期容积（end systolic volume，ESV）、每搏输出量（stroke volume，SV）、左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）、心肌质量（left ventricular mass，LVM），利用BSA 校正获得舒张末期容积指数（EDV/BSA）、收缩末期容积指数（ESV/BSA）、每搏输出量指数（SV/BSA）、心肌质量指数（LVM/BSA）。测量心尖角，具体定义为在四腔心电影舒张末期，以左心室心尖为顶点，沿心内膜向两侧引出两条长1 cm 的线段，其夹角即为心尖角[10-11]（图1）。通过左心室短轴电影图像结合长轴两腔心、四腔心电影图像，获得左心室心尖段3D 的周向、纵向、径向和收缩期峰值应变率、舒张期峰值应变率及心肌峰值应变数据。

1.4 统计学方法

采用SPSS 25.0 统计学软件进行数据分析，计量资料以均数±标准差（±s）表示，组间比较采用t 检验；计数资料用率表示，组间比较采用χ2检验，以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组左心室形态特征的比较

对照组左心室壁厚度由基底部到心尖部逐渐变薄，左心室心尖角较大，多呈钝角（图1）。而AHCM 组左心室壁厚度失去由基底部到心尖部逐渐变薄的趋势，心尖部心肌明显增厚，心尖角明显变小，多呈锐角，心尖部心腔呈“黑桃”样（图2），AHCM 组心尖角（45.84°±8.59°）小于对照组（102.76°±8.07°），差异有统计学意义（t=27.781，P＜0.001）。

图1 对照组四腔心、三腔心、两腔心舒张末期心脏磁共振电影成像

图2 AHCM 组四腔心、三腔心、两腔心舒张末期心脏磁共振电影成像

2.2 两组左心室功能参数的比较

AHCM 组LVEF、EDV/BSA、SV/BSA、LVM/BSA 均高于对照组，ESV/BSA 低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.01）（表1）。

表1 两组左心室功能参数的比较（±s）

表1 两组左心室功能参数的比较（±s）

注 AHCM：心尖肥厚型心肌病；LVEF：射血分数；EDV/BSA：舒张末期容积指数；ESV/BSA：收缩末期容积指数；SV/BSA：每搏输出量指数；LVM/BSA：心肌质量指数

参数 AHCM 组（n=10） 对照组（n=20） t 值 P 值LVEF（%）EDV/BSA（ml/m2）ESV/BSA（ml/m2）SV/BSA（ml/m2）LVM/BSA（g/m2）77.23±6.13 75.92±10.71 17.23±4.90 58.69±10.08 84.27±22.19 63.67±7.50 68.13±8.07 24.59±5.06 43.55±8.08 46.38±6.18 5.865 2.971 4.245 6.191 6.939＜0.001 0.008＜0.001＜0.001＜0.001

2.3 两组心尖部心肌应变参数的比较

AHCM 组纵向峰值应变及舒张期纵向峰值应变率低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）；AHCM组收缩期周向峰值应变率高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.01）；两组间周向峰值应变、径向峰值应变、收缩期纵向峰值应变率、收缩期径向峰值应变率、舒张期周向峰值应变率、舒张期径向峰值应变率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）（表2）。

表2 两组心尖部心肌应变参数的比较（±s）

表2 两组心尖部心肌应变参数的比较（±s）

注 AHCM：心尖肥厚型心肌病

参数 AHCM 组（n=10）对照组（n=20） t 值 P 值周向峰值应变（%）纵向峰值应变（%）径向峰值应变（%）收缩期周向峰值应变率（1/s）收缩期纵向峰值应变率（1/s）收缩期径向峰值应变率（1/s）舒张期周向峰值应变率（1/s）舒张期纵向峰值应变率（1/s）舒张期径向峰值应变率（1/s）-26.15±3.98-16.37±4.54 28.57±13.00-1.76±0.34-0.96±0.23 3.18±5.43 1.87±0.60 0.88±0.20-2.44±1.70-26.20±3.45-25.19±3.62 33.68±22.37-1.18±0.58-0.89±0.12 2.62±2.27 1.89±0.46 1.12±0.29-2.96±1.89 0.086 7.285 0.909 3.275 1.054 0.392 0.047 2.800 0.925 0.932＜0.001 0.376 0.004 0.306 0.700 0.963 0.012 0.367

3 讨论

心脏磁共振成像具有较高的时间分辨率及空间分辨率，被认为是心脏形态和功能评估的“金标准”，是目前诊断AHCM 敏感、可靠、无创的公认影像检查技术，对AHCM 诊断具有明显的优势，可单独或联合超声应用，从形态结构上可对AHCM 作出比较准确的诊断[4，12-13]。心肌应变数据可以定量反映局部和整体心肌发生应变的能力，可以用来评估局部和整体心肌运动及功能，能够独立预测肥厚型心肌病患者不良预后，所有引起功能异常的心肌应变均可能受损，对于疾病的早期诊断、精准治疗和预后评估具有重要价值[14-15]。

3.1 AHCM 左心室心尖部形态改变

左心室乳头肌水平以下的心尖部心肌对称或不对称性肥厚，心尖部心腔狭小甚至收缩期闭塞，心尖部心腔呈“黑桃”样改变是AHCM 特征性MRI 表现，诊断比较容易。但是对于一些患者左心室壁厚度尚未达到肥厚型心肌病诊断标准，但是左室壁厚度失去了正常人逐渐变薄的趋势，心尖部室壁厚度接近或超过左室中段，心尖角度变小。一些研究发现心尖角变小这一指标要早于典型AHCM 的“黑桃”样改变，认为是发现早期AHCM 的重要指标[10-11]。本研究中AHCM组心尖角（45.84°±8.59°）小于对照组（102.76°±8.07°），差异有统计学意义（t=27.781，P＜0.001），由于本组病例多为典型AHCM，出现典型“黑桃”样改变，导致心尖角测量较对照组明显变小，但是对于形态学不典型的早期患者，除了测量常规室壁厚度外，测量心尖角大小可以提高早期诊断的敏感性，心尖角度变小可以作为早期AHCM 诊断的依据。

3.2 AHCM 左心室功能评价

心功能评价在心血管疾病诊治过程中疾病风险及预后评估中具有非常重要的价值。基于MRI 心脏电影成像能准确判断心肌局部及整体的运动功能，通过后处理软件可以获得各项心功能指标参数，能很好地定量评价左心室功能。本研究通过对AHCM 组与对照组各项心功能指标进行对照，发现AHCM 组的LVEF、EDV/BSA、SV/BSA、LVM/BSA 均高于对照组，ESV/BSA 低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.01）。左心室ESV 减少而EDV 增大，导致SV 增大和LVEF增高，这与典型肥厚性心肌病表现一致。AHCM 组能够保持较高的LVEF 水平，可能由于肥厚心肌主要累及心肌中、外层，内层心肌受损较轻，心内膜下心肌应力代偿性增强有可能是维持正常甚至高动力性心肌收缩力的重要因素，并且周向应变与LVEF 相关性明显高于径向应变和纵向应变[16-18]。本研究中AHCM 组收缩期周向峰值应变率、纵向峰值应变率、径向峰值应变率均高于对照组，其中周向峰值应变率明显高于对照组，从而LVEF 增高，也反映了心肌周向应变与LVEF 相关性较高。

3.3 AHCM 左心室心尖部心肌应变定量分析

由心脏MRI 电影成像获取的心肌应变数据能准确定量分析心肌局部及整体的运动功能，并能很好地定量评价左心室功能。心肌应变能力主要由舒张期峰值应变率、收缩期峰值应变率的大小来体现，分别定量反映整体或局部心肌的舒张和收缩功能，不同于传统磁共振检查通过医生观察心脏电影成像主观识别收缩、舒张功能的限制，并且可以对不同类型心脏病引起的心肌肥厚疾病进行鉴别诊断[19-21]。AHCM 组织病理可见心肌纤维排列紊乱及形态异常，心肌细胞肥大，心肌纤维化，心肌间质小冠状动脉异常，增大心肌僵硬度，降低顺应性，导致纵向应变出现异常，心室收缩或舒张功能受损。本研究结果显示，AHCM 组心尖部心肌的周向、径向及纵向峰值应变均较对照组出现不同程度降低，其中以纵向应变降低明显，AHCM 组纵向峰值应变及舒张期纵向峰值应变率低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05），提示心尖部心肌的收缩功能较对照组有所降低，且以纵向收缩能力降低明显。Hinojar 等[6]发现肥厚型心肌病患者左室周向、径向及纵向应变功能较正常人均出现不同程度的降低，本研究结果与文献报道基本一致，而心肌增厚的范围、增厚程度和心肌纤维化范围不同，可能导致心肌应变降低的程度不同。

3.4 局限性

本研究主要局限性是样本量较小，且多为典型AHCM 病例，由于发病率较少，不易收集较大样本病例，希望以后的研究可以通过多中心研究的方法扩大样本量，尤其是早期病例的比例，从而获得更准确的结果。另外心肌应变分析需要专用心脏后处理软件，不同供应商提供的软件获取的心肌应变值参数具有较大差异，是不可互换的，导致没有统一标准[22]，但是每个软件都可以较好地反映左心室病理改变。

综上所述，心脏磁共振成像联合心肌应变技术能够准确诊断AHCM，显示增厚节段心肌的程度和范围，了解心尖部形态特征，定量分析心尖部肥厚心肌各项应变参数的差异，有助于对AHCM 患者的不良预后进行评估，为AHCM 患者早期诊治的提供新的依据，帮助改善疾病预后。