岳晓星，杨阳，陈鹏杰，卢永明

近年来，胸主动脉腔内修复术（TEVAR）数量急速上升，对其临床特点、误诊因素和并发症的关注不断提高，主动脉内膜脱套作为主动脉夹层和腔内修复治疗中的一个少见并发症，目前的关注度明显不足。主动脉内膜脱套是主动脉外科中一种罕见并发症，被定义为内膜层沿整个管腔的环状撕脱，在管腔内形成一圆锥样漂浮结构导致严重的主动脉狭窄甚至管腔闭塞，避免灾难性的灌注不良。对其误诊导致的死亡率较高，但如果及时发现并补救却疗效明显。本文分析胸主动脉夹层腔内治疗修复术中内膜脱套1 例的临床资料，并结合文献进行复习，现报道如下。

1 病例

患者，男性，67 岁，因“胸背部撕裂样疼痛4 h”急诊入院。强迫体位，急性面容，心律齐，双肺未闻及啰音，腹软，无压痛，NS（－）。急诊完善胸腹主动脉CTA（图1），提示胸主动脉夹层StanfordB 型，予以心电监护、吸氧、降压、控制心室率并邀请血管外科会诊，收治ICU住院治疗。既往高血压病史20 余年，不规律口服降压药，未规律监测血压，血压控制不佳。初步诊断为：胸主动脉夹层StanfordB 型，高血压病。

图1 术前胸腹主动脉CTA 提示Stanford B 型夹层，第一破口处见箭头所示

ICU予以降压镇静血压稳定后转回血管外科普通病房，继续保守治疗，予以最佳的药物治疗，即降低收缩压以及减慢心率。但患者每个夜间都有持续性的胸闷、胸痛症状，完善心肌酶谱、B 型脑钠尿肽（BNP）以及血气分析检查后未见明显心肌缺血、氧饱和度下降等情况，不除外主动脉夹层逆撕。保守治疗7 d 后，复查胸腹主动脉CTA，未见主动脉夹层进展，但患者持续性疼痛遂行主动脉造影+主动脉夹层覆膜支架腔内隔绝+左锁骨下动脉重建（原位开窗）+锁骨下动脉支架植入术，选择右股动脉切开，主体（XJZD 36 200 深圳先健）到位后造影明确破口位置（图2），释放完主体后出现胸主动脉内膜脱套（ISAII）（图3），内膜位于内脏区上方，遂予以支架（XJZD 34 200 深圳先健）覆盖脱套内膜，再次造影发现内膜脱套至腹主动脉内脏区（图4），导致肠系膜上动脉、右肾动脉血流受限，遂进一步行重建肠系膜上动脉，泥鳅配合4F单弯超选入肠系膜上动脉，植入支架（8 mm×120 mm，ev3）（图5），造影肠系膜上动脉显影，左肾动脉显影良好，右肾动脉显影尚可，但稍有延迟，手术结束。术后带气管插管入ICU，下肢皮温偏低、下肢动脉搏动弱，予以罂粟碱针改善微循环、低分子肝素钙针4 100 IU 皮下抗凝q12h、头孢唑林针1.0g 静脉滴注q12h预防肠道感染、静脉营养支持、化痰等治疗。患者苏醒后第1 天出现双下肢肌力减退（双下肢肌力0 级）、痛觉消失，考虑截瘫，予甘露醇针100 ml静脉滴注q8 h、甲泼尼龙针80 mg 静脉滴注q12 h 减轻脊髓水肿治疗，邀请神经外科予以腰大池置管引流术减轻颅内压力，术后解黑血便1 次，间断腹痛不适，后逐渐腹痛缓解，转为黄水便，予以对症支持治疗，患者全身情况逐渐好转，出院时肌力（右下肢肌力5－、左下肢肌力5 级），无腹痛、腹胀，复查胸腹主动脉CTA（图6），出院后利伐沙班15 mg bid 抗凝治疗。

图2 术中支架主体到位后造影提示，“盖帽”破口紧临左锁骨下动脉

图3 第一个主体释放后可见支架远端内膜（箭头所示）片位于横隔上方，双肾动脉、肠系膜上动脉显影

图4 第二后主体释放后可见内膜片位于腹主动脉段（箭头1），肠系膜上动脉灌注不良（箭头2），左肾动脉显影（箭头3），右肾动脉延迟显影（箭头4）

图5 单弯导管腔内超远近肠系膜上动脉

图6 术后复查胸腹主动脉CTA，肠系膜上动脉支架通畅（上方箭头），可见主动脉内成团内膜已血栓化（下方箭头）

2 讨论

以积极控制血压是简单型B型主动脉夹层的一线治疗，胸主动脉腔内修复术（TEVAR）是目前公认的治疗非复杂性主动脉夹层的方法。随着血管内技术和器械的发展，术中并发症越来越少，在过去的十年中，人们越来越关注逆行A型夹层、远端破口支架的处理、移植物诱导的新破口（DSINE）和远端破口及TEVAR术后远端重塑不佳动脉瘤形成，关于术中覆膜支架诱发主动脉内膜脱套（ISAII）的文献和该问题的血管内治疗相当有限[1]。ISAII 是一种罕见和潜在的致命并发症，它发生在TEVAR 期间，如果在没有立即识别和纠正的情况下被忽视，脏器灌注不良可能很快造成灾难性的甚至是致命的后果。

ISAII是一种罕见的并发症，发生率为1.28%（14/1 096）[2]。发生原因分为原发性和继发性，原发性为主动脉内膜自然病程导致的内膜脱套，患者常合并马凡综合征、梅毒等血管自身条件原因；继发性多为外伤或医源性内膜脱套。本例患者除外马凡综合征血管弹性纤维不足无梅毒动脉炎等因素，予以最佳的药物治疗后，血压控制尚可，遂性TEVAR 手术，术中发生主动脉脱套，可能与术中支架主体在主动脉弓部多次旋转调整位置有关，且远端未行限制性裸支架，导致血管壁内膜直接撕脱；另一个原因考量是患者持续性胸痛未予以重视，可能是血管壁血肿刺激引起，未度过夹层急性期，血管内膜肿胀脆弱，支架弹开瞬间把内膜弹破后脱离。张韬等[1]在14 例主动脉内膜脱套病例报告中也有共同的特点就是持续性胸痛，但是脱套具体发生原因不详，可能对于持续性胸痛的B 型夹层患者需要重视有所启示，比如远端限制性裸支架的植入以及术中发生内膜撕脱的手术备案。

根据内膜脱套位置不同，将内膜脱套分为三型[3]，I 型为胸主覆膜支架覆盖区；II 型为脱套位置超出预期的支架覆盖段，但不影响腹主动脉内脏分支；III型脱套位置位于腹主动脉段，影响内脏区血运，造成灌注不良。对于I 型主动脉脱套，只需要单纯行TEVAR 即可，但需要全主动脉造影，除外支架释放后支架远端以及腹主动脉段主动脉脱套，如果发现需要即时处理。本例患者支架主体释放完后出现支架远端的内膜片脱套，未影响腹主动脉段，遂再次植入覆膜支架贴附内膜片，但是第二个支架释放后再次造影出现了灾难性的III 型主动脉脱套，且肠系膜上动脉、肾动脉受累，灌注不良，如不开通血运，会出现比如肠坏死、肾功能不全、尿毒症甚至死亡等并发症。由于内膜片阻塞，腔内治疗是个很大的挑战，如长时间不能腔内开通的肠系膜上动脉以及肾动脉，需要及时中转开放手术，虽创伤大但是只要开通肠系膜上动脉死亡率大大下降。

术中发生的主动脉脱套，根据不同分型选择不同的治疗方式，即便是灾难性的III型主动脉脱套，开通肠系膜上动脉、肾动脉以及下肢动脉，保持足够的灌注，不会造成高的死亡率，当然长段覆膜支架的覆盖，可能会导致截瘫出现风险。但是及时的激素冲击治疗以及腰大池引流，对下肢肌力恢复是有效的。