李淑玲，姜雅琴，黄旭东

(1.滨州医学院临床学院，山东 烟台 264003；2.潍坊眼科医院)

先天性白内障是指出生前后即存在或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障，是导致儿童可预防性盲的最重要的原因之一。据统计，全世界有20多万儿童因白内障致盲，发病率约为0.3%～0.6%[1-3]。对于先天性白内障，早期诊断、适时治疗是预防不可逆性形觉剥夺性弱视发生的关键。

1 手术时机的选择

1.1 白内障摘除手术时机

先天性白内障摘除的手术时机取决于很多因素，包括年龄、单双眼患病、白内障形态等。单眼致密先天性白内障在出生后4～6周内行白内障摘除术，术后预后较好[4]；Hartmann等[5]研究表明,在出生后28～48d内行手术治疗的单眼白内障患儿，术后4.5年的视力好于48d后手术的患儿。双眼致密先天性白内障应在出生后8周内行白内障手术[4]。Birch等研究发现，双眼致密先天性白内障在出生后14周内，手术时机每延迟3周，视力降低1行；14～31周进行手术，术后视力和手术年龄无明显关系，平均视力为20/80；4周龄后手术的患儿斜视、眼球震颤的患病率增加，4周龄前手术的患儿继发性青光眼和后发性白内障的患病率增加[6]。但国内Lin等[7]认为双眼全白先天性白内障在6月龄时行白内障摘除术，术后预后好于3月龄手术的患儿。双眼先天性白内障应在第一眼手术后1周内进行另一眼的手术，以降低形觉剥夺性弱视的发生[4]。对于非致密性白内障，决定手术时机的重要依据是白内障形态，当中央部混浊>3mm或视力<0.3时需要手术治疗。

1.2 人工晶状体植入时机

儿童先天性白内障摘除术后无晶体眼状态有3种矫正方式：角膜接触镜、框架眼镜、人工晶状体(Intra-ocular-lens,IOL)植入，IOL植入是首选的光学矫正方式。目前普遍认为，2岁以上的先天性白内障可考虑行IOL植入[8]。1岁以上的单眼先天性白内障可植入IOL[9]。<2岁的先天性白内障患儿行I期IOL植入已被证实是安全、有效的[10-12]。Chen等[13]应用Meta分析方法，分析比较<2岁的先天性白内障患儿(共675只眼)I期植入IOL、佩戴角膜接触镜矫正无晶状体眼状态的术后视力、术后并发症的发生率，结果显示行I期IOL植入的患儿术后视力好于角膜接触镜矫正的患儿、并发症的发生率不高于佩戴角膜接触镜的患儿，作者认为<2岁的患儿行I期IOL植入为更安全、有效的方法。Struck等[14]建议7个月以上的先天性白内障患儿应行I期IOL植入，该研究平均随访5年，显示术后视觉结果与2岁后行IOL植入的患儿相似。前瞻性、随机、多中心的婴儿无晶状体眼治疗研究(Infant Aphakia Treatment Study,IATS)对<7个月的单眼先天性白内障分别行I期植入IOL治疗、佩戴角膜接触镜矫正无晶状体眼状态治疗，分析比较两组患儿的术后视力，结果显示两者无显著差异；但IOL组的患儿术后视轴区混浊、瞳孔区机化膜、瞳孔异位的发生率更高，再次手术率更高[15]。

2 手术方式

2.1 手术切口的选择

由于婴幼儿巩膜壁薄且软，术中前房稳定性差，易发生虹膜脱出、玻璃体溢出。巩膜隧道切口可减少术中此类情况的发生，同时还可减少术源性散光、缝线刺激、眼内感染的风险，是目前先天性白内障手术应用最多的切口，缺点是操作步骤较复杂、耗时长，由于婴幼儿巩膜切口密闭性差，需用10-0可吸收缝线缝合切口。透明角膜切口操作简单，但由于婴幼儿切口愈合反应重，极易形成明显的角膜瘢痕，引起明显的角膜散光，而且切口自闭性差，需要缝合，导致异物刺激感、感染风险增加，术后还需二次拆除角膜缝线，因此临床中应尽量避免使用此切口。Bar-Sela等[16]研究表明，先天性白内障巩膜隧道切口和透明角膜切口术后5个月时，两种手术切口引起的散光差异无统计学意义。Gupta等[17]研究表明，儿童白内障透明角膜切口术后散光比巩膜隧道切口小，两者差异有统计学意义，但这种差异没有临床意义。不需要植入IOL的先天性白内障患儿，可选择角膜缘切口。

2.2 前囊膜的处理

边界连续、光滑、圆且居中的前囊膜撕开是儿童白内障IOL植入成功的关键之一。目前前囊膜连续环形撕开的方法有以下几种：手动环形撕囊、玻璃体切割撕囊、射频透热撕囊、Fugo离子刀撕囊等。婴幼儿晶状体前囊膜弹性大、韧性强，撕囊时容易造成前囊膜的放射状撕裂。手动环形撕囊是儿童晶状体前囊膜撕开技术的金标准，术者只有准确控制囊膜瓣牵拉方向，才能避免环形撕囊向晶状体赤道部偏移；术中使用足量高弹力粘弹剂可以压平晶状体前囊膜及加深前房，抵抗玻璃体压力，使前囊膜松弛，有利于完成撕囊；因前囊膜伸展性大，已完成的前囊膜口要大于撕囊过程中显现出来的前囊口。Trivedi等[18]通过电镜扫描在猪眼模型中比较了儿童白内障手术5种前囊膜撕开术及囊口伸展性，结果表明手动环形撕囊的囊口边缘最为光滑、规则，囊口边缘伸张性最大。手动环形撕囊操作难度大、学习时间长。对于年龄很小的患儿，更多的医生选择使用玻璃体切割撕囊术；年龄较大的患儿，推荐采用手动环形撕囊术[19]。Raina等[20]进行了25G玻璃体切割撕囊术和手工环形撕囊术的对比研究，结果显示两者在术后最佳矫正视力(Best corrected visual acuity,BCVA)，视轴混浊程度，囊口大小、形状，IOL偏心方面，差异无统计学意义，证实25G玻璃体切割撕囊术是手动环形撕囊术的一种好的替代方法。Dick等[21]在4名先天性白内障患儿中应用飞秒激光辅助前后囊膜撕开术，术后无囊膜撕裂，研究结果显示飞秒激光辅助前后囊膜撕开术可以提高患儿的手术质量。Chougule等[22]报道在儿童白内障手术中应用精密脉冲撕囊术(Precision pulse capsulotomy,PPC)切开前囊膜，可以产生圆形、居中、坚固度大的前囊膜囊口，并且操作简单，可以代替手动环形撕囊。为使IOL位置居中，前囊膜囊口直径应该小于IOL的光学部直径，若IOL光学部直径为5.5～6mm，理想的前囊膜开口直径应该是4～5mm[23]。

2.3 晶状体吸出

先天性白内障质软，可通过灌注抽吸手柄吸出。当先天性白内障核较硬或部分钙化时采用超声乳化。

2.4 后囊膜及前部玻璃体的处理

后发性白内障(Posterior capsule opacification,PCO)是儿童白内障手术最常见的并发症，发生率高达95%[24]。儿童白内障手术如果保留完整的晶状体后囊膜，4岁以下的患儿100%会发生后发性白内障[25-26]。婴幼儿的玻璃体前界膜与晶状体后囊膜紧密相连，不仅为晶状体上皮细胞的增殖提供支架，而且对色素上皮细胞等也具有支持作用。因此，先天性白内障手术通常需要后囊膜切开联合前部玻璃体切除术。Cao等[27]应用Meta分析方法，分析比较先天性白内障手术中行前部玻璃体切除术的疗效和安全性，研究结果显示，行前部玻璃体切除术可以降低PCO的发生率，降低再次手术率，同时可以提高患儿术后BCVA，获得更好的低对比敏感度，不会增加IOL表面出现沉积物的概率，患儿术后眼压控制可，不会提高虹膜后黏连、继发性青光眼、葡萄膜炎的发生率。3～5岁及以下的先天性白内障患儿首选后囊膜切开联合前部玻璃体切除术，8岁以下的患儿可仅行后囊膜切开术，大于8岁患儿可以保留完整的后囊膜[28]。但在一些特殊情况下，如患儿后囊膜异常(筛板样后囊膜、后囊膜缺失等)，发育迟钝、不能配合YAG激光后囊膜切开等，即使患儿年龄较大，也应行后囊膜切开联合前部玻璃体切割术。后囊膜切开联合前部玻璃体切除有两种手术入路：角膜缘入路[29-32]、睫状体平坦部入路[33-35]。有学者推荐睫状体平坦部入路，通过平坦部入路行前部玻璃体切割可以使玻璃体对视网膜的牵拉最小，减轻对虹膜的影响及对内皮细胞的损伤[28]。也有学者建议采用角膜缘入路，因为婴幼儿患者扁平部发育不全，扁平部切口容易损伤周边部视网膜，易造成术后出血、视网膜裂孔和视网膜脱离[29]。角膜缘入路所有手术操作均在前房内进行，不适用于联合I期IOL植入，需联合I期IOL植入的，易发生IOL脱位、损伤，悬韧带断裂的几率增加，如果晶状体后囊膜增厚，切开囊膜时用力过猛，会造成睫状体、视网膜脱离，因前房内手术操作过多，术后炎症反应严重[36]。

2.5 微创玻璃体切割系统在先天性白内障手术中的应用

随着微创玻璃体切割技术的发展以及先天性白内障手术方式的改进，越来越多的小儿眼科大夫用微创玻璃体切割技术进行晶状体切除治疗先天性白内障。20G玻切头管径为0.9mm，对6月龄以下的婴幼儿来说，手术器械管径大，会在透明角膜切口部位形成角膜云翳，同时器械易误伤晶状体囊膜，还会出现虹膜脱出、切口玻璃体嵌顿、渗漏，缝合切口会引起散光[37]。23G玻切头直径为0.6mm，玻切器切割速率提高，同时具备25G玻切器较好的前房稳定性，玻切头硬度大，适用于较年长的患儿[29,38]。Li等[29]经透明角膜切口用23G玻璃体切割器对年龄在3～120月的先天性白内障患儿行前后囊膜切开、晶状体吸出及前段玻璃体切除术，结果显示，伤口小、术后炎症反应轻微、并发症少、术后效果良好。25G玻切头直径为0.5mm，不易切割较硬的晶状体和切开机化囊膜，仅适用于年龄很小的婴幼儿[39]。Chee等[30]经角膜缘入路用25G玻璃体切割器对1岁以下的先天性白内障患儿行前后囊膜切开、晶状体吸出及前段玻璃体切除术，术中操作精确、前房稳定，术源性散光小，证实25G玻切术非常适合用于治疗1岁以下的先天性白内障。儿童先天性白内障晶状体切除联合前部玻璃体切割术两个主要的手术入路：睫状体平坦部入路和角膜缘入路。国内Liu等[39]比较经角膜缘入路、睫状体平坦部入路应用23G玻切系统对先天性白内障患儿行前后囊膜切开、晶状体切除、前部玻璃体切除联合I期IOL植入术的术后效果，角膜缘入路组与睫状体平坦部组在术后BCVA方面，差异无统计学意义；角膜缘入路组术中并发症的发生率显著高于平坦部入路组，术中最常见的并发症是：虹膜抽吸、虹膜脱出、虹膜损伤，且主要发生在1.5～3岁的患儿；术后并发症两组差异无统计学意义；用微创玻璃体切割系统行晶状体摘除联合I期IOL植入时，作者推荐睫状体平坦部入路；3岁以上的患儿可以采用角膜缘入路，但术中应尽量减少对虹膜的干扰。俞铭蓉等[40]比较应用微创玻璃体切割系统(23G/25G)经角巩膜缘入路或睫状体平坦部入路对先天性白内障患儿行前后囊膜切开、晶状体切除、前段玻璃体切除联合I期或II期IOL植入术术后并发症再手术情况，研究结果显示，手术年龄小于1岁、经角巩膜缘切口手术是发生需再手术的术后并发症的危险因素，两种手术入路的并发症类型差异无统计学意义。Raina等[37]用25G玻切系统对12例小于1岁的双眼先天性白内障患儿的双眼分别经角膜缘和睫状体平坦部行前后囊膜切开、晶状体切除、前段玻璃体切除术，术后随访1年，两组均术后炎症轻微、术源性散光小、视轴清晰。

2.6 II期IOL植入

先天性白内障摘除术后II期IOL植入有两种方式：睫状沟植入和囊袋内植入[41]。有无先天性囊膜缺陷、第一次手术时囊膜处理情况、第二次手术囊袋分离时有无囊膜损伤决定IOL是否能够植入囊袋内[41]。囊袋内IOL植入最符合生理结构且IOL居中性最好，同时可以保持长期的稳定性[42]。囊袋内IOL植入分离囊袋时，残存的晶状体上皮细胞会逸出，增加视轴混浊(Visual axis obscuration，VAO)的风险，晶状体物质的释放，加重术后炎症反应[43]。睫状沟内植入IOL比囊袋内植入IOL的患儿更易发生色素播散、睫状体破坏、IOL偏位[9]。国内学者祝雪宁等[41]比较先天性白内障摘除术后II期睫状沟内与囊袋内IOL植入术的临床效果，术后至少随访1年，研究结果显示，两组患儿在术后视力、术后屈光状态、并发症发生率(斜视、继发性青光眼、角膜带状变性)均无明显差异，睫状沟组患儿更易发生眼球震颤，作者推荐尽可能将IOL植入囊袋内。Zhao等[42]研究认为儿童白内障摘除术后，与II期囊袋内IOL植入相比，II期睫状沟IOL植入更易发生IOL偏位，继发性青光眼的发生率更高。

3 小结

先天性白内障患儿的眼球正处于发育阶段，手术技术仍需不断创新，致力于用最小的手术创伤和最少的手术次数争取达到更好的效果。对于白内障患儿，在关注其症状改善的同时，更应重视其眼球结构和功能的维持，并应对其进行终身随访。