赵冰辉

（海军军医大学第一附属医院影像医学科 上海 200433）

低度恶性潜能的多囊性肾肿瘤（mutilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential, MCRNLMP）由囊腔构成，囊壁或分隔内有簇状透明细胞，但无膨胀性生长，是具有低度恶性潜能的囊性肾肿瘤[1]。该肿瘤的生物学行为相当惰性，具有低WHO/ISUP核分级、低TNM分期和预后良好的特点，与其他类型的肾脏囊性病变存在一定的影像学差异[2]。国内外关于该肿瘤影像诊断的报道不多，大多临床及影像医师容易出现误诊、误治。本文回顾性分析我院病理证实的19例MCCRCC及MCRNLMP患者的临床、影像及病理特征，旨在提高对该肿瘤的认识及术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2013年1月—2019年12月我院病理证实的MCRNLMP患者19例，男11例，女8例，年龄28～80岁，平均年龄49岁。15例患者均为体检发现；2例患者因腰痛入院；2例为体检发现肾占位。2例患者术前影像诊断为多房囊性肾癌；5例诊断为复杂囊肿；6例诊断为囊性肾癌；5例诊断为肾癌；1例诊断为囊性肾瘤。12例患者行肾部分切除术；7例患者行肾癌根治术。术后随访1～7年余，19例患者均存活至今，临床及影像检查均未发现复发及转移征象。

1.2 检查方法

11例患者行肾动脉CT增强造影检查；2例患者行肾脏MR平扫+增强检查；6例患者同时行CTA及MR增强检查。17例均行多层螺旋CT扫描，扫描时相为平扫、皮质早期、皮质期、实质期，螺距0.87，层厚1.0 mm，层间距0.8 mm，管电压120 kV，管电流300 mAs。8例患者均行3.0T磁共振增强扫描,主要扫描序列为轴位T1WI、轴位抑脂FSE T2WI、四相位、DWI及T1WI动态增强。其中CT设备型号为（Toshiba, Aquilion ONE）；MR设备型号为（GE Signa HDXt 3.0T与 Siemens Avanto 1.5T）。

2 结果

肿瘤直径为18～105 mm，平均直径约43.4 mm，11例肿瘤位于左肾，8例位于右肾；2例位于下极，10例位于中极，7例位于上极；瘤肾分界清晰，7例呈分叶状（A），12例边缘光整呈类圆形（B）；5例病灶向外凸出肾轮廓（C），其余病灶向肾内外同时生长（D）；4例伴出血（E），5例伴钙化（F）；3例Bosniak分级（2019版本）为ⅡF级，1例为Ⅳ级，15例为Ⅲ级。所有病灶均未见周围组织侵犯及转移。见图1。

图1 不同多房囊性肾脏肿瘤影像学表现

囊液CT值为11.7～23 HU，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈低信号，部分病例因伴出血呈高密度或T1WI高信号（图E）；MR能更好地显示强化的囊壁、分隔，囊内分隔较多、毛糙且厚薄不均；根据肿瘤间隔情况分为三种类型：间隔菲薄型（厚度＜2 mm）2例；间隔增厚型（厚度≥2 mm）7例；间隔结节型10例（突起＜5 mm）；增强扫描后7例呈快进快出强化，5例呈明显持续强化，7例呈轻中度持续强化。

3 讨论

3.1 MCRNLMP的影像特征

根据肿瘤间隔将其分为3种类型：Ⅰ型，间隔菲薄型，间隔薄而规则，容易误诊为多房囊性肾瘤，但MCRNLMP的间隔多较毛糙。Ⅱ型，间隔增厚型，间隔毛糙且厚薄不均，但无明显凸起结节。Ⅲ型，间隔结节型，间隔内可见明显凸起结节，但结节直径＜5 mm，结节通常位于间隔，几乎不附着于囊壁，结节型可同时伴有增厚间隔和菲薄间隔[3]。本研究显示间隔菲薄型少见，多为间隔增厚型（7例）和间隔结节型（10例）。

MCRNLMP大小不一，多数研究显示直径多在1～14 cm[4]，本研究肿瘤的直径为1.8～10.5 cm，平均直径4.3 cm，13例病灶直径（68%）小于4 cm。肿瘤多边界清楚，本组中12例病灶呈圆形，7例呈分叶状。囊液密度或信号略高于水，部分伴出血可表现为高密度或T1WI高信号[5]，本研究中4例病灶伴出血。以往研究结果显示约20%的肿瘤可伴钙化[6]，本研究中5例病灶伴钙化，但钙化对于肿瘤良恶性的鉴别诊断意义不大。MRI较CT可更好地显示病灶的囊壁、分隔、囊液成分及突起结节。有研究显示，2例CT显示为单房囊性肾肿瘤的病灶行MRI检查可显示囊内菲薄的分隔[7]。但MRI的空间分辨率及对钙化的显示远不及CT。

MCRNLMP的囊壁比较薄，由纤维假包膜和少量的肿瘤细胞构成，增强后多呈轻中度延迟强化。分隔多由纤维及胶原组织构成，内衬透明细胞巢，纤维胶原组织血供差而透明细胞巢含有丰富的微血管，故分隔的强化程度及方式取决于其成分比例，可呈轻-中度持续强化、明显持续强化及透明细胞癌的快进快出样强化方式[5，8]。本组研究显示菲薄型2例呈轻度持续强化。增厚型2例呈轻中度持续强化，3例呈快进快出强化，2例呈明显持续强化。结节型4例呈快进快出强化，3例明显持续强化，3例轻中度持续强化。

本研究中15例MCRNLMP的2019版Bosniak分级为Ⅲ级，3例为ⅡF级，1例为Ⅳ级。本组有6例患者同时进行CT及MR扫描，MRI较CT可提供更多的分隔、囊壁及强化的信息，应用2005版Bosniak分级时，大部分病灶的MR分级较CT高，这一结论与Israel GM等的研究结果一致[9]。

3.2 MCRNLMP的鉴别诊断

3.2.1 透明细胞癌伴囊变 透明细胞癌伴囊变为肿瘤出血坏死所致，囊腔缺乏真正的囊壁，囊液多为陈旧性出血及坏死组织。肿瘤的囊壁多厚薄不均，可见肿块或结节突入囊腔内，结节大小多＞5 mm，增强后呈明显强化，较大结节可表现为快进快出的强化方式。囊内分隔数量较多且多粗大毛糙。囊液CT值较高且密度混杂，病灶可侵犯周围组织伴淋巴结转移或静脉癌栓形成。Bosniak分级多为Ⅳ级，少数为Ⅲ级。此病病情进展较快，宜行根治性肾切除术，并且术后需密切随访。

3.2.2 多房囊性肾瘤 幼年性囊性肾瘤多好发于24个月以内的男性。成年性囊性肾瘤与混合性上皮间质肿瘤均明显好发于绝经前的中年女性，且基因表达谱、组织学和免疫表型特征极其相似，因此新版WHO将其归入混合性上皮间质肿瘤。囊内分隔光整、菲薄且厚薄均匀，无明显结节影，少数可有钙化，通常呈轻、中度的渐进性强化，强化程度不及MCRNLMP，与间隔菲薄型MCRNLMP影像鉴别困难，两者虽良恶性不同，但预后却大致相同。

3.2.3 囊肿伴感染出血 间隔菲薄的MCRNLMP多为Bosniak ⅡF级病灶，与囊壁局部增厚或存在间隔的单纯肾囊肿影像鉴别困难。对这类病灶检查方法应注意多种影像的综合分析以及采用薄层扫描、多方位重建等技术。另外长期随访也十分重要，若随访中发现病灶体积增大、囊壁增厚或间隔增多增厚等均提示病变进展，恶性的可能性增大[3]。

综上所述，低度恶性潜能的多囊性肾肿瘤是一种完全由囊腔构成，具有低度恶性潜能的相对少见的特殊类型肾细胞癌。肿瘤具有低分期、低分级的特征，预后良好，5年生存率为100%。Bosniak分级多数为Ⅲ、ⅡF级。手术仍然是治疗的首选，对于≤4 cm的病变推荐肾单位保留手术，最大限度地保留患者肾功能。