王 娟，黄小英，黄炳臣，吴雪铭，苏群英，林 洁，龙喜带

例1，52岁，5年前无明显诱因下出现左侧腰部疼痛，呈持续性隐胀痛，无放射痛，改变体位无缓解，3个月前症状明显加重。泌尿系彩超示：(1)左侧输尿管上段结石并左侧肾积水；(2)盆腔实液混合性占位：卵巢病变？妇科检查：阴窥镜未能暴露子宫颈，双合诊可触及盆腔较大包块，如孕4个月大小子宫，质硬，活动欠佳，表面光滑，考虑子宫肌瘤？卵巢肿瘤？行剖腹探查术+活检术，术中见左侧卵巢肿瘤不规则增大，大小18 cm×15 cm，肿瘤侵及乙状结肠，取一小块肿瘤组织送检。初步考虑为恶性肿瘤晚期。

例2，56岁，自觉腹痛半年余，同时伴腹胀，伴阴道流血性分泌物。妇科B超示：子宫内见一大小8.5 mm×7.1 mm稍高回声结节，盆腔子宫后方可见一大小12.0 cm×7.6 cm混合回声块影；子宫腔内稍高回声结节考虑子宫内膜息肉可能，子宫腔积液，子宫体后方混合回声块影考虑占位性病变可能。盆腔CT平扫+增强示：盆腔占位性病变并盆腔左侧壁侵犯、局部出血，考虑累及左输尿管盆段并左肾重度积水，考虑来源左侧附件恶性肿瘤可能性较大。术中：左侧输卵管可见一大小12 cm×9 cm实性包块，组织脆烂。

病理检查例1，眼观：(左侧卵巢)灰红组织一块，大小3 cm×2 cm×1.5 cm，切面灰白色，实性，质脆。镜检：肿瘤细胞呈巢、片状排列(图1)，细胞大小不等，排列紊乱，细胞重度异型，核分裂象易见。免疫表型：恶变成分CK5/6(图2)、p16、p40(图3)均阳性，WT-1、PAX-8、OCT-4、CEA均阴性。例2，眼观：(左侧附件+左侧附件肿物)灰红色不整形组织一块，大小7 cm×5.5 cm×3 cm，切面灰白色，实性，质脆；另见输卵管与之相连，输卵管长7 cm，直径1.5 cm，伞闭；另见灰红碎组织一堆，合计10 cm×6cm×2 cm，切面灰白色，实性，质脆。镜检：肿瘤细胞呈巢、片状排列，细胞大小不等，排列紊乱，细胞重度异型，核分裂象易见。免疫表型：恶变成分CK5/6、p16和p40均阳性，WT-1、PAX-8、OCT-4和CEA均阴性。

图1 肿瘤细胞呈巢状排列 图2 肿瘤细胞CK5/6阳性,EnVision法 图3 肿瘤细胞p40阳性,EnVision法

病理诊断：例1(左侧卵巢)低分化卵巢鳞状细胞癌(ovarian squamous-cell carcinoma, OSCC)；例2(双侧卵巢)低分化卵巢OSCC。

讨论根据WHO(2014)卵巢肿瘤分类，OSCC最常见源于成熟的囊性畸胎瘤的恶性转化或Brenner瘤或子宫内膜异位症而引起的疾病，预后差[1-5]。OSCC临床罕见，国内外报道较少，其病程短，多为单侧发生，临床表现无腹痛、腹部不适等症状。此外，Acién等[6]认为HPV感染是原发性OSCC的高危因素，推测HPV感染可能是导致原发性OSCC的病因之一。

目前，OSCC的组织来源目前尚不十分明确，主要包括以下几种：(1)部分学者认为与卵巢子宫内膜异位症有关，或来自卵巢Brenner瘤、子宫内膜样腺癌伴鳞状化生和恶性中胚叶混合瘤。这类肿瘤属于卵巢上皮-间质肿瘤。(2)部分学者认为由卵巢畸胎瘤恶变而来，其恶变率约为 2.4%，这类肿瘤属于卵巢生殖细胞肿瘤。(3)来自其他部位的鳞状细胞癌转移。

OSCC罕见，与浆液性癌相比，预后较差。手术是治疗原发性OSCC患者的重要手段。新辅助化疗可减少术后并发症的发生率和病死率，故新辅助化疗应被视为原发性OSCC的标准治疗。早期应用卡铂或顺铂加紫杉醇化疗可能会更利于手术切除。然而，无论手术在新辅助化疗之前还是之后进行，在肿瘤进展和总生存率方面差异无显著性。研究表明原发性OSCC患者的肿瘤分期和等级与总生存期相关。此外，学者发现卵巢原发性癌的早期患者最佳减量化后可保持无病，但是晚期患者尽管接受了术后化疗或放疗，其预后效果依然很差。总之，OSCC是一种罕见肿瘤且资料有限，管理和化疗的基本原则尚未标准化，因此希望更多的学者对此肿瘤进行报道和研究，或许能探索出一套OSCC的治疗方案。