梁锋沛

（江门市妇幼保健院 广东 江门 529000）

前言

先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic stenosis，CHPS）是新生儿及婴幼儿常见的先天性疾病，也是最早采用手术治疗成功的小儿外科疾病[1]，该病是由于幽门管环形肌肥厚导致幽门管腔狭窄而引起的上消化道梗阻，是婴幼儿器质性呕吐的最常见的原因，如不能及时诊断、治疗，患儿将发生严重的发育不良，严重者危及生命。近年来，随着超声仪器分辨率及医生诊断技术的提高，临床上对以进行性呕吐就诊疑诊为CHPS的婴幼儿，超声已成为首选的影像学检查方法。

1 资料及方法

1.1 一般资料

选取2017年6月—2019年6月期间于我院儿外科收治怀疑先天性肥厚性幽门狭窄的患儿11例，其中男婴9例，女2例，年龄12～77 d，平均35.5 d，均为足月儿，均为进食后无明显诱因喷射样呕吐，呕吐物为胃内容物，不含胆汁，体重增长缓慢，3例于右上腹扪及橄榄样肿物。

1.2 仪器及方法

使用GE Voluson E6彩色多普勒超声诊断仪，配套线阵探头，探头频率7.5～10 MHz。小儿检查前禁食2～4 h，避免哭闹导致胃肠胀气，检查时让小儿熟睡或喂奶使之安静，可作右侧卧位使胃液充盈胃窦而使幽门管显示更容易，首先观察禁食状况下胃内容物潴留情况，观察胃腔大小、胃壁厚度，于胆囊后下方行幽门部横切面观察，逆时针转动探头90°纵切观察并测量幽门肌层厚度、幽门管长度，可使小儿进食时观察贲门结构及蠕动，动态观察胃内容物通过幽门管情况。

1.3 诊断标准

采用的诊断标准为：幽门肌层厚度≥4 mm、幽门管长径≥16 mm、幽门直径≥14 mm，幽门管腔内径≤2 mm[2]。禁食状态下胃内容物明显潴留，进食后胃部蠕动增强，可见逆蠕动，胃内容物通过幽门管困难。

2 结果

11例患儿中，9例幽门肌层厚度均大于4 mm（4.0 mm～7.0 m m），予手术治疗证实为C H P S，2例厚度3～4 mm，其中1例解痉治疗后呕吐症状减轻未作外科处理，一例解痉后呕吐症状未减轻而继续加重，予手术治疗证实为C H P S。手术患儿术后呕吐症状均消失，术后超声检查幽门环形肌变薄，胃内容物通过顺畅，均无并发症。10例CHPS患儿超声表现：胃内容物大量潴留，胃壁蠕动强，可见逆蠕动，幽门管呈中等回声团，肌层明显增厚、僵硬，幽门管长轴切面（图1）呈“宫颈征”（图2），短轴切面显示肥厚的幽门环肌，呈中等回声圆形结构，轮廓清楚，边界清晰，中央为强回声的黏膜，偶见液体流经，增厚的幽门环肌与中心的黏膜形成呈“靶环征”。

图1 幽门肥厚

图2 宫颈

3 讨论

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿及婴儿常见消化道先天性梗阻性疾病，国内发病率约为0.01%～0.03%，占消化道畸形前三位,男女比例为5∶1，而且多为第1胎足月产正常婴儿[3]，常表现为进行性喷射性呕吐，呕吐物不伴胆汁，伴随呕吐的加重，患儿容易发生严重的营养不良，影响生长发育，甚至危及性命，所以早诊断早治疗是非常重要。

临床以呕吐为主要症状的新生儿疾病包括滑疝、先天性肥厚性幽门狭窄、幽门隔膜、幽门痉挛、十二指肠狭窄等上消化道梗阻，少数CHPS具有橄榄核样肿块特征性表现，大部分需要影像学检查进行辅助诊断，影像学方法包括X线钡餐透视和超声检查，因X线不仅具有放射性损害，且容易造成吸入性肺炎，更不能显示幽门管的结构和进行肌层厚度测量，仅能提示幽门部的梗阻，不能鉴别其他疾病导致的呕吐，因此，X线检查对先天性肥厚性幽门狭窄的检查有很大的局限性。因小儿腹壁较薄及幽门部位置浅，高频超声能很好显示幽门管的结构，比X线更直观、安全，可鉴别呕吐的原因，已成为诊断HPS首选的影像学检查方法。

CHPS的主要病理改变为幽门管壁的肌层增厚为主的各层组织肥厚，目前对先天性肥厚性幽门狭窄确切发病机制尚不十分明确，郑莉莉认为多数认为遗传是重要因素，体液控制异常、幽门神经异常、肠起搏系统异常、细胞外基质蛋白异常、平滑肌细胞异常、生长因子异常等因素可能导致幽门功能紊乱，幽门处环形肌肥厚，管腔狭窄，产生机械性梗阻[4]。治疗方法以手术治疗为主，最常用的手术方式为开腹幽门环肌切开术和腹腔镜幽门环肌切开术，其中以腹腔镜手术为主，近年来经胃镜幽门肌切开术与经口内镜黏膜下幽门肌切开术为新的术式[5]，以接近无创口的方式使手术不良反应更少，术后恢复喂养更快。

超声是诊断婴儿肥厚性幽门狭窄的金标准[6]，幽门环肌、幽门管长及幽门直径是主要诊断指标，贾立群认为幽门肌层厚度≥3 mm、幽门管长径＞15 mm、幽门直径≥14 mm[7]，但国外研究发现幽门肌层厚度≥4 mm（或≥3 mm），幽门管长径≥16 mm（或＞15 mm）的诊断标准在患有CHPS的小儿和不患CHPS的小儿中存在明显的交叉重叠，可能与婴儿的年龄及体重相关[8]，田晖等人建议不同年龄的患儿应采用不同的超声诊断标准[9]。为提高超声诊断的敏感性及特异性，王峥嵘等人建议对≥22 d患儿和≤21 d患儿采用不同的诊断界值：≤21 d患儿为：幽门肌层厚度（PMT）≥3.4 mm，幽 门 管 长 径（PCL）≥16.0 mm，≥22 d患 儿 为：PMT≥4.0 mm，PCL≥16.0 mm[10]。幽门肌层增厚是诊断HPS的主要条件是国内外的共识，但具体的界值有所不同，采用幽门肌层厚度≥4mm的标准固然敏感性高，而采用幽门肌层厚度≥3mm的标准体现超声诊断的特异性，但诊断CHPS不能仅局限于数值的判断，要充分利用超声能动态观察的特点，实时观察幽门部形态是否僵直，幽门管腔开放有无受限，必要时可内科治疗后复查。

为了提高超声检查CHPS的准确性，需要做好以下准备：（1）严格禁食2～4 h，可判断胃内容物潴留情况。（2）检查时间安排在早上，避免婴儿因过长时间禁食哭闹而吸入过多气体，导致幽门显示困难。（3）检查体位先平躺后右侧卧位，避免因体位转动而导致婴儿不适。（4）观察胃内容物通过幽门管情况时可饮水而不是饮奶，因为水的排空时间比奶短，而且能提供更好的声窗观察幽门。（4）遇到疑似CHPS时，需要更多耐心观察幽门管的动态蠕动。（5）进行幽门管厚度测量时使用高频探头能更清晰显示幽门肌，测量更准确。

CHPS婴儿因营养发育障碍，腹壁皮肤薄，幽门位置较浅，高频超声更容易清晰显示幽门环形肌层厚度、幽门管直径及长度，能实时动态观察胃内容物通过幽门的情况，高频超声以其安全、简便及动态观察的特点，已成为CHPS诊断检查和术后随访的首选方法。