王俊丽，王园园

（1浙江大学医学院附属第四医院 浙江 义乌 322000）

（2浙江大学医学院附属第一医院 浙江 杭州 310003）

1 病例资料

患者男，39岁，因右肾腰痛2天伴血尿来院就诊。患者15年前出现右肾囊肿，于6年前行肾囊肿穿刺一次（穿刺前直径约4cm），穿刺前后无血尿腰痛等不适症状，病理不详。影像学检查：CT示右肾上极见一类圆形囊实性占位，大小约11.0×8.5cm，形态不规则，边缘较清楚，内可见直径约10.0cm的囊性病灶，壁呈环形连续性钙化，边缘可见斑片状稍高密度影，平扫CT值约9～42HU，增强扫描呈不均匀轻中度强化，CT值约12～78HU，囊性部分无明显强化，病灶累及肾盂，肾盂略扩张（图1～3所示）。右肾周围脂肪间隙模糊，可见斑片状液体密度影，肾周、后腹膜多发肿大淋巴结。实验室检查：铁蛋白417.7ng/ml，尿常规：红细胞216.0/μl，白细胞197.4/μl，细菌673.1/μl。肿瘤标记物无异常。

图1 CT平扫见右肾囊实性肿物，内见囊性成分，边缘可见环形钙化；图2～3 增强扫描实质期、排泄期可见实性成分不均匀轻中度强化，囊性成分壁结节轻度强化，中心未见明显强化。

2 手术过程

患者于全麻下行“右肾肿瘤根治性切除术+下腔静脉取栓+淋巴结清扫术”，术中探查见右肾中上极占位，与肝脏、腰大肌等周围组织粘连严重。术中诊断：右肾恶性肿瘤。遂予以行上述手术。手术过程顺利，术后送复苏室。

镜下见肿瘤细胞呈乳头状排列，浸润性生长，细胞异型明显，细胞呈高柱状，核重叠，染色质细腻，核分裂象可见，肿瘤大部分坏死。病理诊断：（右肾）恶性肿瘤，结合形态和免疫组织化学首先考虑成人肾母细胞瘤（上皮成分为主）。TFE3（-）， PAX8（+）， CK（pan）（+）， Vimentin（+），CK7（-）， CD10（-）， E-cadherin（+）， P504S（-）， CD15（-），TTF-1（-）， CD56（+）， WT1（+）， EMA（±）， CK20（-），P53（-）， Desmin（-）， CK19（+）， CK（34βE12）（-）。

3 讨论

肾母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一，约占儿童肾脏肿瘤的90%。而成人型肾母细胞瘤（Adult Wilms’Tumors， AWT）极为少见，仅占所有肾肿瘤的0.5%～1.0%[1]。一般认为成人型肾母细胞瘤可发生于15岁以上任何年龄，中位数大约为36.9岁，发病无明显性别差异[2]，也有报道认为女性发病率明显高于男性[3]。

AWT早期体积小，临床表现多不明显，早期诊断困难。一般患者主诉多以迅速增大的腰腹部肿块为主，伴或者不伴血尿，腰腹疼痛。本例患者多年肾囊肿病史，近期增大并出现腰疼及血尿，提示肿瘤累及肾盂。而当出现血尿伴腰腹部肿块时，往往已为晚期肿瘤，预后较差。因此与儿童相比，AWT的预后普遍较差，一是临床发现时往往分期较晚，二是AWT术后复发、转移率高，对化疗的应答率低[4-5]。临床分期较晚及预后不良型AWT多发生血行转移，以肺转移最为常见，其次为肝、骨、脑等器官[6]。

Kilton等[7]的研究认为AWT的诊断必须符合以下条件：①肾脏原发肿瘤；②具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分；③有不成熟或胚胎样肾小管或小球样结构形成；④有肾癌组织；⑤组织学图像明确；⑥年龄大于15岁。

综合本例影像学表现及文献回顾，成人型肾母细胞瘤的CT表现多为一侧腹膜后不均匀软组织密度肿块，形态可不规则，呈实性、囊实性，也有文献报道以囊变为主[8-9]，以单侧为主，病灶较大，有文献统计≥5cm占85.3%[8]。常见假包膜形成，内可见囊变坏死或出血，部分可见钙化，多呈斑点状。增强动脉期强化不均匀，多为少血管型肿瘤，较肾癌强化程度低。当肾脏病灶向周围侵犯时，边界常不清，并往往侵犯集合系统及突破肾包膜，内可见斑片状低密度影，低密度影多由脂肪或坏死组织构成[10]。MRI与CT相似，多表现为囊实性或实性软组织影，增强期呈不均匀强化。近来也有运用PET/CT进行检查与随访的尝试[11]。

成人型肾母细胞瘤病例极为少见，发病散发，故其临床治疗采用根治性手术、放疗和化疗联合治疗的方式能有效延长患者的生存期[12]。

本病因其临床症状及检查特征等缺乏特异性，故术前诊断困难。若遇成年人腰腹部较大包块提示肾脏占位性病变，除了考虑肾癌、多囊肾和肾血管平滑肌脂肪瘤外，应考虑本病。