吴东垣，徐春冬，宋明轩，李双斌

(吉林市中心医院，吉林 吉林132011)

主动脉缩窄(CoA)是指降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄[1]，临床症状不甚明显和特异，容易漏诊和误诊，本文报道1例。

1 临床资料

患者男性，43岁，因“发作性胸闷、气促、心悸5年”入院。既往：“高血压”病史10年，血压最高达“200/100 mmHg”。入院前曾多次就诊于其它医院，症状未见明显缓解，遂来我院心内科就诊。心电图示：窦性心律，左室肥厚，非特异性ST-T改变。冠脉CTA示：冠脉多发动脉粥样硬化病变，但狭窄均<30%。临床初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病、不稳定型心绞痛、心功能Ⅰ级，高血压病3级(极高危)。

患者于我院超声科行超声心动图检查示：左心室舒张期内径51 mm，左心肌呈对称性肥厚(室间隔及左室后壁舒张期厚约14 mm)，余各心腔大小及主动脉窦部、升部和肺动脉内径均在正常范围；房室间隔连续完整；各瓣膜结构及心包腔未见异常；多普勒示(图1)：降主动脉起始处血流束变细，呈高速花色湍流状态，Vmax 518.4cm/s，Pgmax 107.5 mmHg；舒张期二尖瓣前向血流速度E峰速

患者后行主动脉支架置入术，术后症状逐渐缓解并消失，随访1年恢复良好。

2 讨论

主动脉缩窄占先天性心脏病患者的1%左右，狭窄部位多数位于左锁骨下动脉开口以远、动脉导管开口处，即主动脉峡部。根据动脉导管和狭窄区的位置关系将CoA分为：导管前型(婴儿型)和导管后型(成人型)。患者在胎儿期主动脉血流通过动脉导管顺利到达降主动脉以下血管，故不表现明显的阻塞。出生以后血流动力学的改变是狭窄近端主动脉压升高，狭窄远端的血压降低。近端血压升高、血管扩张引起上肢及头部血供增加，导致头痛等表现；长期高血压引起左心室肥厚、顺应性降低导致心脏扩张、心力衰竭，患者可有气促、心悸等表现；缩窄远端血压降低、血供不足引起局部器官灌注障碍，如下肢无力和运动能力下降等[2]。

图1 多普勒示：降主动脉起始处血流束变细，呈高速花色湍流状态，Vmax 518.4 cm/s，Pgmax 107.5 mmHg

主动脉缩窄超声心动图表现，(1)M型与二维超声心动图直接征象：主动脉峡部管径减小，呈窄条状。远端降主动脉多呈窄后扩张。胸骨上窝主动脉弓长轴切面是诊断该病的最佳切面，显示CoA缩窄部位。间接征象：左心室肥厚，室壁搏动增强，缩窄近心端主动脉扩张，搏动增强，远心端主动脉扩张，搏动减弱。合并畸形：动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、室间隔缺损等。 (2)多普勒：CDFI显示狭窄部位高速五彩镶嵌血流信号，CW定量检测CoA缩窄部位收缩期峰值流速。对于常规心脏切面发现左心肌肥厚、升主动脉增宽、粗大的动脉导管未闭等情况，一定要探查胸骨上窝切面，仔细检查主动脉弓降部有无异常[3]。只有全面仔细扫查才能避免漏诊或误诊，明确诊断和治疗方案。