周金 黄志扬 蔡经爽 叶燕乐

淋巴管瘤是一种罕见的来源于淋巴管的良性病变，主要好发于2岁以内的儿童，成年人较少见，淋巴管瘤可发生于全身各处，约75%发生于头、颈部，24%发生于腋下区，而发生于腹膜后的患者仅占1%左右[1]。肾上腺囊性病变临床上不常见，淋巴管囊肿更为少见，发生率约0.06%[2]，治疗方法虽然多样化，国内外研究主要包括超声引导下穿刺抽液、腔内注射、激光疗法、热疗等[3]，但由于治疗效果有限及并发症发生率高，首选治疗仍为手术。我院2018年收治巨大右肾上腺淋巴管瘤1例，因手术经验缺乏，术后出现尿瘘，诊断及治疗及时，随访半年预后良好，现报道如下。

1 临床资料

1.1 病例资料

24岁男性患者，2018年7月以“体检发现右肾上腺肿物6天”为主诉入院，入院查体：T 36.7℃，P 109次/分，R 21次/分，BP 110/71 mmHg，神志清楚，发育正常，营养中等，无特殊病容。皮肤黏膜无苍白、浮肿，浅表淋巴结未触及肿大。双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗音。心率109次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。脉搏109次/分，腹平软，右中下腹可扪及软性肿物，表面光滑，边界不清，腹肌软、无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。脊柱、四肢及神经系统未见异常。专科情况：双肾区无压痛及叩痛，未闻及血管杂音。当地医院彩超示右侧肝肾后方多囊性团块、双肾集合部紊乱，双侧输尿管、膀胱回声未见明显异常。我院彩超示右肾上腹囊性肿物（12 cm×10 cm×9 cm），肝、胆、胰、脾、双肾、膀胱未见明显占位。肾CT平扫+增强扫描示右侧肾上腺区囊性病变（图1），淋巴管囊肿较节细胞神经瘤可能性大，建议MRI检查。MRI示腹膜后囊性占位病变（图2），考虑淋巴管囊肿可能性大，不排除肾上腺囊肿。实验室检查高血压五项（立位、卧位）及血尿儿茶酚胺未见异常值，血常规、生化、凝血功能等正常。

1.2 处置与结果

完善术前准备，于全麻下行腹腔镜下腹膜后病损切除术，术中见囊肿位于右腹膜后右肾上方，约15 cm×13 cm×12 cm，超声刀切开小洞放液，游离囊肿，见多发增粗的淋巴管，分别hem-oloc夹住离断，下部囊肿包绕肾动静脉，近肾上腺处与肾上腺无法分离，遂游离出肾上腺中央静脉，hem-o-loc夹住离断，连同肾上腺完整切除囊肿。术程顺利，留置右肾周引流管、双腔尿管各一根，术后安返病房，给予止痛、止血等对症治疗，引流管通畅，术后第1天、第2天引流量分别为380 mL、460 mL，术后第3天患者出现腹痛、腰背部酸痛、畏冷、发热等不适，查血常规示白细胞 12.23×109/L， 中性粒细胞计数 10.78 ×109/L；C反应蛋白 136.5 mg/L；降钙素原 0.12 ng/ml；生化：葡萄糖7.09 mmol/l，肌酐141.9 μmol/L；进一步行肺部及全腹部CT平扫：右侧液气胸；右侧肾上腺区占位术后改变，腹盆腔积液；右侧腹盆壁积气。予穿刺引导下腹膜后穿刺引流术，引流液送生化检查示肌酐1 448μmol/L，考虑腹膜后尿瘘，急诊行“输尿管镜下双J管置入术”，术顺，术后予抗感染、补液及营养支持，KUB示双J管位置良好，患者腹膜后引流量逐渐减少，1周后顺利拔除引流管，无腰背部酸痛等不适。术后病理提示：（右腹膜部肿物）送检不规则扩张的脉管组织，结合临床考虑囊状淋巴管瘤，另见肾上腺组织未见著变。

图1 CT 增强冠状面及横断面

图2 MRI 增强冠状面及横断面

2 讨论

淋巴管瘤为良性病变，从形态学特点分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊肿淋巴管瘤[4]，主要是由于先天性淋巴管发育异常及创伤、手术导致的后天性淋巴管阻塞引起，非常少见，好发儿童，成人罕见，多无明显临床症状、于体检时发现，本例患者病变长径达15 cm，亦无不适感，仅查体可触及腹部包块，可能与腹膜后组织结构疏松，病变生长空间较大相关；亦有报道3.5岁儿童患者表现为腹胀、腹股沟区不可复性包块，误诊为腹股沟嵌顿疝[5]；杨莹等[6]报道过以消化道症状为首发表现的淋巴管瘤病1例。即使瘤体体积不大，但压迫周围器官组织，引起其功能紊乱时，亦可出现明显的临床症状。病例罕见，我们应提高对该病的认识，加强其诊断、诊治。

淋巴管瘤多在体检行影像学检查时发现，淋巴管瘤的B超典型超声表现为边界光滑的单个或多个囊性包块，病灶内无血流显示，分隔内可出现彩色血流，肿块呈均匀无回声液性暗区伴后方增强回声[7]。本例患者当地医院彩超示右侧肝肾后方多囊性团块、双肾集合部紊乱。CT中囊性病变边界较清楚，大、壁薄，单房或多房，仅存在少量囊壁钙化；增强扫描后表现为分隔强化[8]。 由于瘤体的主要成分为淋巴液，故CT中密度接近水样密度、均匀，若囊内合并感染、出血等病变时密度可不均匀性增高[9]。本例患者病变在MRI中表现为T1WI 稍低信号，T2WI 则为显著高信号，MRI检查对出血性淋巴管瘤的诊断较CT检查更敏感[10]。无论如何，这些典型的表现是众多学者回顾性研究的结果，最终确诊仍然需要病理支持，在临床工作中，即使是经验丰富的彩超专业学者，也无法就影像学表现作出诊断，但可以给外科医生在临床诊断及治疗上提供非常重要的方向。本例患者便是结合影像学诊断，按照“肾上腺淋巴管”进行手术治疗，术后病理明确。笔者认为，在没有病理学支持前，为安全起见，术前准备依然需要按照“嗜铬细胞瘤”准备充分。本例患者为排除肾上腺肿瘤，术前完善高血压五项（立位、卧位）及血尿儿茶酚胺等实验室检查，结果均在正常范围，仍予“酚苄明”准备10 d。同时，应与肾上腺囊肿、肾囊肿、肝囊肿、胰腺囊肿相鉴别[11]。

肾上腺淋巴管瘤主要以手术治疗为主。依据指南（肾上腺偶发瘤），其中依据大小，若肿瘤长径≥4 cm，推荐手术治疗；无功能者长径＜4 cm，视具体情况选择手术[12]。本例患者病变直径达12 cm，手术指征明确。术中应尽量保证瘤体的完整，避免分离操作时引起囊肿破裂、囊液溢出，以至瘤体与周围组织界限模糊，增加手术难度[13]。笔者认为，若瘤体破裂会导致视野模糊、层次不清，特别是瘤体较大时，容易在分离操作时误伤正常器官组织，如输尿管。本例患者损伤输尿管，在患者术后出现尿瘘时才发现，笔者总结为：病例少见，手术经验缺乏，术中过于专注瘤体的切除；瘤体体积巨大，操作空间狭小、难度较大；瘤体破裂，囊液溢出，层次及视野不够清晰；输尿管损伤时，尤其是伤口较小时难以发现。

肾上腺淋巴管瘤临床罕见，综上，术前应注重患者影像学资料，排除功能性腺瘤。治疗主要以手术为主，尽量彻底清除囊壁组织，残留组织可能会增加复发率。术中应保持瘤体完整性，当瘤体巨大，可直视下抽液，缩小瘤体体积、减轻瘤体表面张力，有利于扩大操作空间及提拉组织。术中注重解剖性分离操作，将重要器官、血管组织暴露于视野下，可以避免及防止误伤。