郭夏威

（河南省人民医院NICU，河南 郑州 450000）

卡梅综合征发病急，短期内症状进行性加重，病死率高达10%～37%[1]。然而，KHE伴KMS目前仍无统一的治疗方法，也无相关护理标准，我科室于2018年1月3日收治卡梅综合征患儿一例，查体发现背部15cm*13cm*4cm巨大红色肿物，并不断增大，部分破溃出血，于入院第六天手术切除肿物，经病理诊断KHE伴KMS，手术后经积极治疗与护理，患儿精神反应尚可，生命体征平稳，于2018年2月8日家属要求出院，现报告如下。

1 临床资料

患儿，女，日龄1天，孕5产3，胎龄37+3周，出生体重3300g，胎儿期发现巨大血管瘤，于2018年1月3日在我院手术室剖宫产娩出，随即转入新生儿重症监护室，经查体发现背部15cm*13cm*4cm巨大红色肿物，表皮温度较高，周缘可见皮下出血点，入院时血常规显示：Hb 83g/L，HCT 29.5%，MCV 63.3 fL，MCH 16.98Pg，MCHC 28.5g/L，PLT 18×109/L，凝血功能：凝血酶原时间11.5秒，纤维蛋白原1.85g/L，D-二聚体2.8ug/ml，活化部分凝血活酶时间30秒。住院期间给予患儿俯卧位，第二天肿物明显增大，部分表面已发黑，破溃，出血，请求血管瘤科紧急会诊，给予肿物出血部位加压包扎，因患儿血小板严重减少，血红蛋白极低，不具备手术指征，暂时激素+成分血维持治疗，于1月10日在全身麻醉下行"背部血管瘤切除术"，术后病理诊断为＂背部卡波西样血管内皮瘤＂伴“卡梅综合征”，术后携带气管插管，中心静脉CVC，以及皮下引流管返回新生儿重症监护病房，继续给予患儿抗生素抗感染，脂溶性维生素水溶性维生素及小儿复方氨基酸防治维生素缺乏，加强营养支持治疗，皮下引流管于术后第九天已无血性液体引流出，随给予拔除皮下引流管，于1月16日撤离呼吸机，患儿病情逐渐好转，于2018年2月8日家属要求出院。

2 护 理

2.1 体位和环境

由于患儿肿物生长在背部，且体积较大，为避免压迫病变区域，入院后给予患儿俯卧位，身下垫柔软舒适的包被，头偏向一侧，以防窒息。由于患儿为足月儿且肿物表皮温度较高，部分已破溃出血，因此患儿的暖箱温度和湿度不易过高，给予患儿设置暖箱温度为32℃，湿度为40%，根据患儿病情适时调节。

2.2 病情观察

KHE伴KMS的患儿血小板减少，易出血，由此护理人员应持续心电监护监测患儿心率，呼吸和经皮血氧饱和度，定时巡视患儿，观察患儿精神状态，神志以及反应；密切观察患儿有无皮下。眼底出血，有无颅内、脏器出血预兆，每天检查皮肤情况，查看皮肤出血点、瘀斑、青肿有无增加，观察大便的颜色及性状。

2.3 预防出血

患儿血小板低，极有可能发生严重的出血倾向，且凝血功能差，危机生命，因此在护理的过程中要动作轻柔，穿刺完毕后延长局部压迫时间，至无出血时为止，尽量减少肌肉注射，防止局部出现血肿，应用止血带时注意皮肤保护，可在止血带下垫软布，以免加重皮下出血；患儿哭闹时立刻安抚患儿，以防患儿在哭闹和烦躁时碰伤皮肤或破坏背部肿物，造成出血。

2.4 预防感染

防治鹅口疮：使用2%碳酸氢钠溶液进行口腔护理，患儿在使用大剂量激素治疗期间，经过护理人员及时有效的各项预防措施，患儿未发生鹅口疮。患儿在治疗期间密切监测患儿的体温变化，预防性的应用抗生素，一人一物一消毒，严格无菌操作技术，在术后携带气管插管时期加强呼吸道的管理，注意摇高床头，预防呼吸机相关性肺炎的发生。携带皮下引流管要注意引流通畅，避免引流管的牵拉或打折，定时更换引流袋，注意观察引流液的量、颜色和性状，引流袋悬挂低位，避免倒流。患儿术后第二天体温较高，给予抗生素应用，于第三天体温恢复正常。

2.5 瘤体的护理

由于大量血小板储留于KHE瘤体中[2]，且于患儿瘤体不断增大且于出生后第二天瘤体表面部分已发黑，并破溃出血，因此对该患儿瘤体的护理尤为重要。密切观察瘤体的大小变化，表面张力及表面皮肤情况，瘤体周围组织的状况，对于破溃出血的部位注意消毒，以防感染。患儿瘤体切除前给予俯卧位，避免患儿烦躁哭闹，摩擦到瘤体表面破坏皮肤完整性。使用绷带加压包扎压迫止血，同时可以迫使瘤体退缩，遏制其增长速度，由于该患儿瘤体位于背部，加压包扎时注意严密观察患儿的呼吸，以防压力过大造成呼吸不畅，绷带若被血液污染应马上更换。

2.6 用药护理

患儿应用糖皮质激素多出现兴奋(夜间哭啼、易惊醒、入睡困难)，食欲增强，机体免疫力下降，电解质素乱(低钾和低钙)等反应，我们应给患儿创造一个舒适、安全、安静的病房环境，给予适当的镇静和催眠。遵医嘱给予患儿补钾和钙，观察有无活动无力，腹胀等低钾和低钙的早期表现[3]。如需多成分输血顺序为冷沉淀、血小板、血浆、红细胞悬液，在患儿耐受的情况下于4h内及时有效的输入，输血时严格遵照三查八对及无菌操作原则，输血过程中严密观察患儿有无输血反应，及早发现，及早处理，该患儿早住院期间未发生输血反应。

2.7 家属心理护理

由于此病临床上较为罕见，且病变发展迅速，患儿为新生儿，风险较大，家长因而会顾虑重重，针对此种情况，我们要多于家属沟通交流，鼓励其说出心中的担忧和不安，增强家属对医护人员的信任，但最后患儿家属因住院时间较长，经济负担重，要求出院，医务人员在明确告知患儿当前病情及出院可能的风险后，尊重家属的选择。

3 结 果

经过积极的治疗以及精心细致的护理，患儿在住院期间未发生出血不止，危急生命的情况，术前瘤体护理较好，破溃出血的面积未明显增大。术后伤口愈合较好，生命体征平稳，吃奶情况较好，无呛咳，无发热，但因胆汁淤积，患儿全皮肤及巩膜黄染，但家属要求出院，家属签字后，患儿于2018年2月8日出院。

4 讨 论

KHE易伴发KMP，即伴发血小板减少的现象，表现为瘤体的迅速增大、血小板的迅速减少、溶血性贫血、凝血功能障碍和低纤维蛋白原血症。血小板减少及凝血因子消耗造成肿瘤内发生出血，进一步加重病情[4]。血小板减少及凝血因子的消耗使得对此种病的临床护理更为重要，同时也增加了护理难度，因此通过此病例总结相应护理经验尤为重要。