何凌霄　梁燕

[摘要] 肌萎缩侧索硬化（ALS）患者常存在呼吸肌无力，因肺部感染诱发急性呼吸衰竭和呼吸肌麻痹是ALS患者最常见的死因，对ALS患者进行定期呼吸评估和及时的入院评估尤为重要。本文回顾1例ALS合并急性Ⅱ型呼吸衰竭患者的呼吸支持过程，该患者入院后血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，基于当前指南建议，根据患者呼吸状态、血气分析结果及个人意愿，先后行无创通气、气管插管辅助通气及入神经科ICU行气管切开，同时给予充分营养支持、抗生素治疗感染、祛痰等对症治疗护理，患者恢复良好；总结呼吸评估及支持经验，认为在入院评估后对符合辅助通气指征的患者，根据病情及个人意愿选择合适的呼吸支持措施并定期调整，有助于患者呼吸功能的改善。

[关键词] 肌萎缩侧索硬化；呼吸衰竭；呼吸支持；机械通气

[中图分类号] R473.74 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2018）04（b）-0169-04

[Abstract] ALS patients always occure respiratory muscle weakness， acute respiratory failure and respiratory muscle paralysis caused by pulmonary infection are the most common cause of death in ALS patients. It is very important for ALS patients to be evaluated regularly and timely hospitalized assessment. This article reviews the respiratory support process of an ALS patients with acute type Ⅱ respiratory failure. After the patient admitted to hospital， the blood gas analysis suggested that type Ⅱ respiratory failure， according to the patient's breathing state， blood gas analysis results and personal wishes， he was treated with non-invasive ventilation， tracheal intubation assisted ventilation and tracheotomy after transferred into the neurological ICU by sequence， and given adequate nutritional support， Antibiotic treatment of infection， expectorant and other symptomatic treatment care at the same time. After the systematic treatment， the patient's condition became stable and transferred to long-term carefacility. Generally， in patients with auxiliary ventilation indications， choosing the appropriate respiratory support measures and regular adjustments according to the disease and personal wishes can help improve the patients' respiratory function.

[Key words] Amyotrophic lateral sclerosis； Respiratory failure； Respiratory support； Mechanical ventilation

肌萎縮侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一种以运动神经元凋亡为特征的进展性、致死性神经变性疾病，绝大多数患者在症状出现2～5年内即死亡；ALS患者的主要特征性表现为肌萎缩、肌无力和锥体束征，同时可伴延髓麻痹、膀胱功能障碍、焦虑抑郁等，由于呼吸肌的进行性萎缩和延髓麻痹所致咳嗽无力、误吸，ALS患者合并呼吸衰竭常见，对患者生存具有极大不利影响；早期监测及识别患者呼吸衰竭迹象，并给予针对性干预，对预防和改善患者急性呼吸衰竭发作，减少院内死亡率方面有重要意义。笔者总结1例典型ALS合并呼吸衰竭患者住院期间救治案例，现报道如下：

1 病例资料

患者男，60岁，公司职员，3+年前在四川大学华西医院（以下简称“我院”）诊断为“运动神经元病”，自2+年前逐渐出现饮水呛咳、吞咽困难、左侧肢体无力、行走困难等。近2个月来患者出现肺部痰多、口腔分泌物增多、咳痰无力、呼吸无力、吞咽困难加重等，现为求进一步治疗入我院。入院查体：神志不清，呈嗜睡状态，呼吸动度差，双肺呼吸音低；构音障碍；闭眼乏力，可见舌肌萎缩及震颤；咽反射活跃，下颌反射阳性，四肢肌萎缩明显，肌力均有明显降低；双下肢肌张力增高，腱反射活跃。入院后血气分析结果提示Ⅱ型呼吸衰竭，初步诊断为“①肌萎缩侧索硬化；②肺部感染？③Ⅱ型呼吸衰竭”，给予安置心电监护及吸氧，根据患者呼吸状态、血气分析结果及个人意愿，先后行无创通气、气管插管辅助通气及入神经科ICU行气管切开接有创呼吸机辅助通气，同时给予充分营养支持、抗生素治疗感染、祛痰等对症处理，经系统治疗护理后，在气管切开术后10 d后转回病房，病情稳定后带管出院，转回当地医院继续治疗，住院时间共计44 d。

2 呼吸支持及护理过程

2.1 初步评估与应急处理

患者入科后，护士于床旁评估，发现患者精神较差，呈嗜睡状态，胸廓起伏极小，呼吸动度差，未见明显辅助呼吸肌运动及胸腹矛盾运动；肺部呼吸音粗，痰鸣音不明显。追问患者近期呼吸状态，得知患者自3个月前在夜间已开始使用家庭无创通气，家属使用指脉氧测得患者夜间氧饱和度稳定在90%左右。遵医嘱安置鼻塞吸氧及心电监护，吸氧2 L/min时测得患者末梢氧饱和度极差，仅为74%，立即安置吸痰装置并通知医生，调节鼻塞氧流量至5 L/min，给予患者翻身、拍背及经口吸痰，吸出黄白色黏稠痰液共约20 mL；经初步处理后，心电监护监测患者指脉氧饱和度稳定在97%左右。

采取措施改善患者氧合的同时紧急采集血气送检，血气结果：PaO2 79.7 mmHg，PaCO2 93.4 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），pH 7.281，结合电解质情况，初步分析患者为Ⅱ型呼吸衰竭，合并呼吸性酸中毒。根据血气分析考虑患者存在CO2潴留，如持续高流量吸氧可能导致CO2潴留进一步恶化；与管床医生沟通，建议患者行机械通气支持，推搶救车至床旁，积极做好抢救及插管准备。

2.2 无创通气支持的护理

入院初期，家属沟通要求暂不插管，使用无创通气支持，安置无创通气后设置参数：S/T模式，IPAP 16 cm H2O，EPAP 5cm H2O（1 cmH2O = 0.098 kPa），备设频率16次/min，吸入氧浓度50%，使用口鼻面罩进行通气。

安置无创通气后，重点观察患者神志状态、带机顺应性、潮气量和指脉氧饱和度，并在上机后复查血气分析，可见患者意识状态转为清醒，但人机同步性差，自觉不适明显，潮气量波动在270～380 mL，指脉氧饱和度稳定在97%左右，在此阶段，对患者予心理护理，告知患者无创通气安置的必要性，指导患者放松，缓慢深呼吸，减少呼吸肌做功的同时避免人机对抗；每2小时经患者口腔吸痰1次；予泡沫敷料保护鼻根部受压皮肤，以预防压疮形成。

2.3 有创通气支持的护理

患者使用无创通气后同步较差，难以适应，尽管血气分析显示PaO2正常，但PaCO2分进行性增加，由93.4 mmHg增加至105.9 mmHg，且意识障碍进一步加深，反复与家属沟通后行气管插管，予持续镇静镇痛下安置有创呼吸机辅助通气，A/C VCV模式，呼吸频率14次/min，潮气量500 mL，PEEP 10 cmH2O。气管插管后，患者意识状态有所改善，此后密切监测患者意识状态、氧饱和度、监测面板上患者气道压力及血气分析结果等，根据患者痰液情况进行适时吸痰，保持有创通气的有效性；在患者满足气管切开指征后采用气管切开术并给予相应护理，视患者情况进行定期脱机，并在患者病情稳定后转回病房。

3 讨论

3.1 呼吸状态的早期监测和管理

呼吸衰竭是ALS患者的第一位死因，占死亡原因的50.8%～81.3%[1-5]；患者往往存在长期的慢性呼吸功能不全，可进一步演变为呼吸肌无力、呼吸肌麻痹，或因肺部感染导致的急性呼吸衰竭[6]。但此类患者往往同时存在沟通交流障碍（延髓麻痹、肢体无力等），难以有效表达其不适症状，可能会导致在居家或住院环境中，无法第一时间识别出呼吸衰竭表现，导致评估和干预措施的延误；反之，如果能给予简便易行的、预见性的评估和及时的干预，则有希望及时控制和改善患者的呼吸衰竭，延长生存时间。

本病例是一例典型的肺部感染导致急性呼吸衰竭的患者，在家中已经出现氧合降低；居家环境中对ALS患者呼吸状况的评估受到患者表达能力和照顾者知识水平的限制，采用简便、无创的指脉氧进行氧合状态的监测更为恰当，尽管指脉氧对较高的氧分压不敏感，但在患者一般状况较好，无明显灌注异常等影响指脉氧监测效果的问题时，能够较好地反映是否存在低氧血症[7]；90%以下可认为患者存在呼吸衰竭（对应PaO2<60 mmHg），此时应向医务人员寻求进一步治疗。需要注意的是，ALS患者往往存在夜间通气不足，睡眠中的间断缺氧可进一步诱发交感神经反射和心肌耗氧量增加，可能导致夜间发生心跳骤停[8]，应注意持续监测患者夜间氧合情况。

除日常进行的氧合状态监测外，国内外指南中均明确建议患者定期在医疗机构进行呼吸功能评估：英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）建议至少每3个月进行1次呼吸功能评估，早期评估患者呼吸功能受损的程度，当患者存在潜在呼吸功能受损的症状或体征（呼吸困难、反复肺部感染、晨起头痛、反常呼吸运动等）或呼吸功能测试结果显示FVC<50%，或SNIP或MIP<40 cmH2O时，则认为患者可能从呼吸支持中受益，可建议开始循序渐进地行辅助通气支持[9]。根据中华医学会神经病学分会2012年制订的ALS诊断和治疗指南[10]，在患者存在呼吸肌无力相应指征——端坐呼吸，SNP<40 cmH2O或MIP<60 cmH2O，或夜间血氧饱和度降低，或FVC<70%的情况下即应行无创辅助通气。

对住院患者而言，如在详细病史采集后再采用肺功能监测等评估手段，往往导致处理的滞后，ALS患者在入院评估中，应将基本生命体征，尤其是呼吸状态的评估放至首位；可通过指脉氧、呼吸动度测量、排痰能力的监测等进行简要初步评估，进一步进行床旁或急诊血气分析判定有无呼吸衰竭，以便尽早对患者进行救治。

3.2 机械通气的知情同意与心理支持

本例患者入院时，无论是患者或家属，对患者病情的严重程度均无充分认知，尚未建立面对可能的长期机械通气的心理准备，同意积极治疗肺部感染，但拒绝使用机械通气；因此做好充分解释说明，告知病情及相应的心理疏导极为重要：向患者及家属强调病情严重性，当前的主要目标是改善呼吸状态，治疗呼吸衰竭以防止猝死等情况的发生；后期视情况可能进一步采用气管插管、气管切开等方式，如患者病情好转则可逐渐尝试过渡撤机及拔管。经反复说明后，患者及家属同意接受机械通气。

3.3 无创效果及预后的评估

使用无创通气时，需要对应用效果进行评估。本例患者安置无创通气后短期意识状态有所改善，可能与无创通气后促进肺扩张，改善患者通气水平有关；但使用一段时间后，即能明显发现患者同步性差，呼吸浅快，对抗明显，且后续血气分析结果可见CO2潴留情况未能得到有效改善；这一方面可能与患者心理上对机械通气的抗拒有关，另一方面则可能由于患者延髓麻痹、呼吸肌麻痹及感染程度较重所致。有研究发现ALS患者中无创通气失败并行气管切开术者，大多数存在球麻痹[11]。严重的球麻痹直接表现为吞咽困难，加之呼吸肌麻痹导致排痰无力，不能有效廓清气道，对于肺部感染重、痰液较多的患者尤其明显，这类患者较容易发生唾液的误吸，且痰液难以排出形成痰栓，可能堵塞支气管造成肺不张、感染、急性呼吸衰竭，使用无创通气的效果可能不佳；对此类患者，应有无创通气效果不佳的心理预期，并提前做好转为有创的相应准备。

家庭无创通气近年来应用较多，被认为可显著延长ALS患者生存时间[12]，但患者在家使用无创通气仍然存在种种监测和护理的问题，可能导致患者发生病情恶化时无法及时被发现；在居家情况下使用无创通气，必须注意对患者痰液量、排痰能力或吸痰效果的观察，以及对无创通气下患者氧饱和度的监测。有研究显示[13]，ALS患者若使用无创通气后白天指脉氧饱和度仍低于95%，则94%的患者需行气管切开术或在2个月内死亡。无创通气的效果既决定了是否转为有创通气，也提示了患者可能的预后。

3.4 肺部感染的预防和治疗

ALS患者往往存在口腔分泌物无法自行排除的情况，而在出现急性肺部感染后，气道分泌物过多，常因无法自行排除而堵塞呼吸道，导致呼吸衰竭、呼吸心跳骤停等紧急状况，因此充分、及时排除患者呼吸道分泌物，积极治疗感染对患者呼吸功能的改善至关重要。患者痰液过多时，可采用阿米替林、东莨菪碱、肉毒素注射等方式减少口腔及气道分泌物[14]；痰液干燥、黏稠者不建议持续生理盐水气道滴入稀释痰液，建议给予机械通气患者充分温、湿化，必要时行雾化吸入祛痰，如常规治疗效果不佳时，可考虑吸痰时给予生理盐水滴入稀释痰液[15]。本例患者痰液较多，为白色黏稠痰液，先后经口及经气道多次采集痰培养均显示为白色念珠菌感染；在使用氟康唑及广谱抗生素治疗感染的同时，给予定时翻身拍背、雾化吸入，根据患者痰液情况进行适时吸痰。

本例ALS患者肺部感染合并呼吸衰竭，入院时病情危重，经充分治疗后病情好转，带管出院；此间早期的呼吸功能评估、肺部感染的预防至关重要，对多数居家ALS患者而言，应做好充分的居家护理知识宣传，让患者及家属意识到呼吸评估的重要性并掌握如何进行相应的居家呼吸功能评估（症状、指脉氧等），使患者病情变化时能够得到及时有效的救治；在患者入院后，应特别提高对患者呼吸状态及排痰能力的警惕，做好初步评估（呼吸动度、血氧饱和度、吞咽能力、意识状态等）并快速反应，选择合适的呼吸支持方式，才可能及时改善患者的状况，阻止呼吸衰竭进展；如何形成和完善ALS患者的呼吸评估、管理和紧急处置流程，值得进一步探究。

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（收稿日期：2017-12-17 本文编辑：苏 畅）