张刚　史航宇　米伟阳　史永强　李楠　江彬

(西安市儿童医院神经外科，陕西 西安 710003)

颅内蛛网膜囊肿(intracraninal arachniod cyst, IAC)是先天性的良性占位性病变，约占儿童颅内占位性的2.6%[1]。其可发生于颅内任何部位，与蛛网膜下腔和脑池关系密切。根据部位不同，临床症状表现也不同，常见好部位为中颅窝(约占50.0%～54.7%)，其他发病部位依次为后颅窝、鞍上池、四叠体池、大脑半球、大脑凸面、桥小脑角等部位[2-3]。近年来由于CT及MRI在临床的广泛应用，使IAC检出率越来越高，这些病变绝大多数(98.7%)是稳定的[4]，患者无临床表现或临床表现轻微，但偶尔可自发或轻微外伤后破裂导致硬膜下出血或积液，出现高颅压表现，需要外科处理。本文通过对我院2011年9月至2016年12月间收治的儿童颅内网膜囊肿继发硬膜下血肿及积液患者的临床资料并结合文献讨论探讨该病的发病，治疗及预后，报道如下：

对象与方法

一、一般资料

IAC破裂致硬膜下积液或出血患儿共13例，其中男10例，女3例(男 ∶女=3.3 ∶1)，平均年龄5.1岁(1.8～12.4岁)。

二、临床表现

本组13例患者中有头痛、头晕、恶心、呕吐等颅高压表现12例，1例有视物模糊；查体发现病变处颅骨局部隆起7例。9例有明确头部外伤史，2例头部外伤史不明确，余2例无头部外伤史。

三、影像学检查

患儿术前、术后均行头颅CT或MRI检查。13例中颅中窝蛛网膜囊肿12例，大脑凸面蛛网膜囊肿1例。囊肿位于左侧11例，右侧2例。9例囊肿直径大于5 cm，3例囊肿直径3～5 cm，1例囊肿直径小于3 cm。硬膜下积液7例(单侧5例，双侧2例)，出血6例：1例硬膜下出血但蛛网膜囊肿囊内无出血，5例硬膜下血肿及蛛网膜囊肿囊内有出血。9例有中线移位，7例CT发现局部颅骨骨板变薄或有隆起。

四、治疗方法

1.保守治疗2例：考虑患者症状轻微，且囊肿体积小，给予止血，脱水降颅压等对症支持治疗。2例高颅压症状均缓解。

2.首选钻孔外引流治疗9例：手术方法：根据头颅CT定位，选择血肿或积液最大平面中点为穿刺点，调整体位使穿刺点位于头部最高点，以穿刺点为中心，切长约2.5～3 cm直切口，乳突撑开器撑开切口，磨钻开0.5 cm×0.5 cm骨孔，电凝硬膜“+”切开。可见淡黄色积液或暗红色血液流出，后快速放入有2～3个侧孔的硅胶引流管，应用生理盐水缓慢冲洗直至清亮，凝胶海绵封闭骨孔，经切口侧方戳口将流管引出，缝合切口，引流管末端接无菌引流袋。术后6例高颅压症状完全消失；高颅压症状不能缓解患者3例。此3例患者1例进一步行神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘术；2例进一步行开颅囊肿切除+基底池造瘘术；术后3例症状完全消失。

首选神经内经辅助囊肿-基底池造瘘手术2例：手术方法：在颞部取3～4 cm直切口，于颧弓上方蝶颞骨缝部位应用磨钻开0.8 cm×0.8 cm骨孔，电凝硬膜后“+”切开，0度STOZE硬镜进入囊肿后观察基底池部囊肿壁，并透过囊肿壁初步观察局部颅神经，血管的关系，然后直视下应用造瘘钳在基底池处造瘘2～3处，造瘘直径不小于5 mm，并且穿过囊壁进一步打通liliequist膜，暴露基底动脉尖部及其分支，明确已打通基底池与囊肿腔，造瘘成功。术后临床症状均缓解，但1例患者术后半年因外伤再次出血，且有高颅压表现，予以行开颅囊肿切除+基底池造瘘术。

结　　果

本组13例患儿均得到随访，随访时间为3～40个月(平均随访22个月)。手术后无颅内感染发生，无死亡。术后并发头皮下积液2例，穿刺并加压包扎后治愈。4例囊肿直径<5 cm病例的临床及影像学预后好于直径>5 cm者。

囊肿破裂继发硬膜下血肿者6例。选择保守治疗观察2例：临床症状均消失；影像学检查：1例囊肿缩小，1例体积无变化。首选钻孔引流4例：①3例患者临床症状完全消失；影像学检查：2例囊肿消失(图1)，1例因术后囊肿体积巨大于3月后复查囊肿体积无变化，进一步行神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘手术，半年后再次出血，未再治疗，随诊观察(图4)。②临床症状不能缓解者1例，进一步行开颅囊肿切除+基底池造瘘术后症状消失，随访囊肿体积缩小。

囊肿破裂继发硬膜下积液者7例。其中首选神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘术2例，术后2例临床症状均消失；影像学检查：1例囊肿缩小；另1例术后半年后囊肿体积无变化且再次出血予以行进一步开颅手术(图2)。首选钻孔引流5例:①临床症状完全消失3例,影像学检查：1例积液囊肿消失(图3)，2例积液好转，囊肿体积缩小。②临床症状不能缓解2例，1例进一步行开颅囊肿切除+基底池造瘘术，另1例进一步行神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘术，术后症状均缓解；影像学检查：2例患者积液好转，囊肿体积缩小。

图1蛛网膜囊肿破裂出血钻孔引流术患者影像学检查

Fig 1Imaging of arachnoid cyst rupture caused by a subdural hematoma drainage in patients

A: Pre-operative CT imaging; B: CT imaging at 3 months after the drainage; C: CT imaging (level) at 6 months after surgery; D: CT imaging (coronal) was reviewed 6 months after surgery.

图2 蛛网膜囊肿破裂后硬膜下积液首选神经内镜造瘘术治疗患者影像

Fig 2Neuroendoscopic fistulation was used for the subdural effusion after arachnoid cyst rupture

A: Pre-operative MRI; B: Post-operative cisternography suggested that the contrast agent entered the cyst; C: CT imaging at 3 months after surgery; D: CT rechecked at 6 months after surgery showed rebleeding.

图3硬膜下积液钻孔引流术后患者影像学检查

Fig 3Post-operative imaging of patients with subdural effusion

A: Pre-operative CT; B: Recheck CT at 3 months after surgery; C: CT at 6 months after operation; D: CT at 12 months after treatment.

图4蛛网膜囊肿破裂出血引流后因囊肿体积巨大进一步神经内镜造瘘患者影像学检查

Fig 4The images of patient who underwent the cisternography because of the huge cyst after the drilling and drainage following the ruptured intracranial arachnoid cysts hemorrhage

A: Pre-operative CT imaging; B: CT at 1 w after drilling and drainage; C: The image suggested that the contrast agent entered the cyst; D: CT at 6 months after operation rebleeding was detected.

讨　　论

IAC是为颅内良性病变，可能起源于胚胎时期蛛网膜的异常发育，病因考虑为间充质细胞发育缺陷或脑脊液异常流动等[5]。在其自然病史中，囊肿体积可稳定、增大甚至缩小、亦可自发或在头部轻微外伤等诱因下破裂[4]。IAC破裂常继发硬膜下或硬膜外血肿、硬膜下积液、囊内出血等并发症。自Robinson[6]于1971年首次报道以来，关于IAC破裂至硬膜下血肿或积液的研究不断增多，但关于其真正发生率目前仍不清楚，根据文献报道可能为2.2%～4.6%[3, 7-8]。导致IAC破裂的危险因素包括：囊肿大小(直径大于5 cm)[4,7]及头部外伤史[7]，高张力性囊肿[9]等，而囊肿破裂好发的部位依次为中颅窝(侧裂)，大脑凸面及后颅窝[10]，本组病例显示了相同的特点。对于IAC破裂导致硬膜下血肿或积液以中颅窝囊肿最常见，我们考虑这一方面可能与IAC在中颅窝好发；另一方面与此处富含无支撑血管(如：大脑中浅静脉)伤后易出血有关。对于IAC如何破裂导致硬膜下血肿及积液的机制目前仍不十分清楚。一些学者认为与脑组织相比，囊肿顺应性较差，在外伤的冲击作用下，囊肿壁、桥静脉、囊肿周围无结构支持的血管及囊肿与软脑膜之间的血管损伤，导致硬膜下出血，而膜黏连、囊肿占位导致的血管扭曲和小血管的易碎性更促进了出血的发生[3]；另一些学者则认为外伤或自发原因导致囊肿破裂，囊液由破口流人硬膜下腔隙形成硬膜下积液，机体为修复囊肿壁破口而启动一系列局部炎性反应，血肿外膜新生血管形成及再出血、局部纤溶亢进等因素综合作用形成[4,10-11]，这也解释了为什么临床上IAC破裂以硬膜下血肿多见，而非囊内血肿，且多为慢性；此外，有关囊内-外渗透压差、囊肿与蛛网膜下腔存在单向活瓣、囊壁自分泌功能等假说[12]则解释了部分囊肿进行性增大及高张力的原因，这些因素最终导致囊肿自发或轻微外伤后破裂。在临床上部分患儿无外伤史，这考虑一方面与以上假设有关，观察本组病例患儿头颅CT扫描可发现囊肿局部颅骨骨板变薄或隆起，此可能与囊肿张力高有关；另一方面可能因患儿年龄小不能准确提供外伤史有关。故在临床上遇见无明确原因的慢性硬膜下血肿儿童时，应注意有无颅骨异常，识别可能存在的IAC，因为IAC为儿童慢性硬膜下血肿的危险因素之一[3]。

对于IAC破裂继发硬膜下血肿或积液的治疗，由于该病临床少见，缺乏大样本随机对照临床研究，故最佳治疗方案仍存争议。Sprung等[13]认为应根据不同的分型选择不同的治疗方案：对于少量积液或血肿在特定情况下可选择保守治疗；而以慢性硬膜下或合并囊内出血，囊肿体积略大(直径3～5 cm)的病例以单纯颅骨钻孔外引流为主；神经内镜硬膜下积液-囊肿-基底池造瘘术适用于巨大(直径>5 cm)IAC破裂导致的硬膜下积液。在本研究中有2例患者因巨大囊肿(直径>5 cm)破裂导致单纯硬膜下积液，予以神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘术，且术后行脑池造影提示造瘘口通畅(囊肿腔内可见造影剂)，然后术后2例患儿半年内均再次出血(图2、4)，所以笔者认为神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘术对控制症状有效，但并不能减少囊肿再出血的风险，这可能与此种手术方式未能处理囊壁有关[14]。

Parsch等[3]的研究认为由于绝大多数IAC患者在囊肿破裂出现并发症前多无临床表现，建议单纯颅骨钻孔外引流缓解症状即可，而无需进一步处理囊肿，且通过观察绝大多数患者预后良好。但需注意的是该研究中仅有3例儿童(3/16)，故该结论是否适用于儿童需更多病例证实。而近来Bilginer等[7]的研究则证实：对于年轻人群该病的治疗应针对囊肿破裂并发症，如果颅骨钻孔外引流后并发症导致的高颅压症状不能缓解可考虑进一步处理，这样可能预后比较理想。国内有学者则认为对于蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液出现颅高压症状的婴幼儿，可直接行硬膜下积液-腹腔分流术，且预后较好[15]。但作者认为：虽然该方法简单易行，风险低，但即便不考虑分流管本身对患儿生理及心理的影响，此手术方式仍有感染、分流管堵塞及裂隙囊肿综合征等并发症，近来报道的关于分流管依赖的发生率更是到达9%～42%[16]，所以在选择时需谨慎。

结合文献及本组病例的临床及治疗经验笔者发现：绝大多数IAC破裂继发硬膜下积液或血肿的患者，在入院前多无与囊肿相关的临床表现，或临床表现不明显，仅是在出现并发症后行影像学检查时发现患儿存在IAC，经单纯钻孔引流治疗后绝大多数症状能完全缓解，但在进一步处理囊肿时目前临床常用的手术方法均可能引起各种各样的并发症，而该病的整体预后并非与出血或积液的类型、手术方式的选择或者影像学囊肿体积的缩小有关，而是可能与囊肿自身特征有关，其中囊肿体积的大小可能为影响预后的因素。故笔者认为：该病的治疗应针对IAC破裂导致的并发症。对于症状不显著的少量的出血或积液患者，可选择保守治疗观察。手术治疗以解决患者颅内压增高为主要治疗目的，单纯颅骨钻孔外引流术应作为首选方案；如果患者高颅压症状仍不能改善，神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘术对缓解症状有帮助，但并不能减少再出血的风险[17]。而开颅囊肿切除+基底池造瘘手术可以作为其他方式失败后最后的选项。