宋宴鹏，李 杰，刘素霞（青岛市胶州中心医院特检科，山东 青岛 266300）

超声诊断胎儿尿道闭锁并单侧多囊性肾发育不良1例

宋宴鹏，李 杰，刘素霞（青岛市胶州中心医院特检科，山东 青岛 266300）

尿道疾病；多囊性肾发育不良；超声检查，产前

病例孕妇，27岁，孕1产 0，孕 16周+4，孕期常规产前检查超声显示：宫内单胎，胎头双顶径4.34 cm，头围16.59 cm，腹围20.50 cm，股骨长2.83 cm；胎盘位于子宫后壁，成熟度Ⅰ级，无羊水，脊柱排列连续，四肢部分显示；心脏结构未见异常；胎儿肝、胃肠管无扩张，腹腔内探及液性暗区深约2.52 cm；右侧肾脏明显增大，大小5.06 cm×3.40 cm，正常肾实质回声消失，探及大小不等的小囊泡，集合系统未见明显扩张，右侧输尿管显示不清；左侧肾脏大小3.31 cm×2.08 cm，实质回声稍增强，肾盂、肾盏及输尿管扩张，输尿管内径宽约0.62 cm。膀胱增大，范围约7.63 cm×3.48 cm，张力不高，动态观察膀胱大小无明显变化（图1）；膀胱尖部壁变薄，呈囊袋样突出，范围约2.08 cm×1.87 cm（图2）。产前超声诊断：胎儿畸形。①右侧多囊性肾发育不良，左肾、输尿管积水；②膀胱扩大并尖部憩室；③羊水无；④胎儿腹腔积液；综合考虑胎儿尿道闭锁可能。

引产尸体解剖：男婴，腹腔内抽出淡红色液体约20 mL。下腹部高频超声显示：膀胱体积增大，膀胱尖部形成憩室；后尿道明显扩张，左肾及双侧输尿管扩张（图3）；探头加压引产畸形儿腹部，尿道外口未见尿液流出，完整解剖尿道证实尿道膜部完全闭锁。胎儿尸体解剖与产前诊断一致。

图1 多囊性肾发育不良并腹腔积液声像图。 图2 尿道闭锁声像图。右侧多囊性肾发育不良，左侧肾及输尿管积水，腹腔积液；膀胱体积增大，膀胱尖部形成憩室（BL：膀胱；RK：右肾；LK：左肾；ASCITE：腹腔积液；BOWEL：肠管；DIVERTICULUM：憩室）。 图3 引产后胎儿下腹部高频超声声像图。膀胱尖部憩室形成，左侧输尿管扩张，后尿道明显扩张（L-UR：左侧输尿管；PU：后尿道）。 图4 右肾多囊性肾发育不良病理图。肾实质内散在分布大小不一的囊肿（HE）。

讨论尿道闭锁是胚胎期尿殖窦盆部发育异常导致的一种先天性畸形，是先天性下尿路梗阻原因之一，临床多见于婴幼儿。胎儿期尿道闭锁，肾脏生成的尿液不能排出体外，使膀胧充盈扩张，由此产生羊水过少或无羊水；中、后期因膀胱输尿管反流使肾脏积水，实质变薄，导致肾功能障碍。关于尿道闭锁并腹腔积液形成的机制仍不清楚，目前认为其机制有 3种可能：①膀胱破裂[1]或膀胱压力过大尿液外渗形成尿性腹水；②自发性肾实质破裂[2]；③上尿路的尿外渗[3]。本例患儿解剖显示膀胱壁连续，表面无破口，肾脏包膜连续完整，肾周无渗出，胎儿腹腔积液的形成考虑膀胱压力过大尿液外渗可能。尿道闭锁的直接征象超声不能显示，但可显示尿道闭锁的间接征象：膀胱扩张，肾积水，羊水少或羊水无、腹腔积液等。尿道闭锁需与后尿道瓣膜相鉴别。后尿道瓣膜是尿道前列腺膜部部位处形成一软组织瓣膜导致尿道梗阻，是先天性下尿路梗阻的最常见的原因。超声典型征象：后尿道扩张，呈“钥匙孔”样与膀胱相通[4]，但如果超声没有显示典型的“钥匙孔”征时，与尿道闭锁难以鉴别。多囊性肾发育不良是胎儿较为常见的肾脏囊性疾病，属非遗传性疾病，发生率为1/3000，多为单侧发病，双侧发病者较少见。超声表现：肾脏实质内探及多个大小不等囊性无回声区，正常肾皮质消失或仅有少部分正常肾皮质，集合系统无法正常显示，病理镜下表现为肾实质内散在分布大小不一的囊肿（图4）。本例患儿多种畸形合并存在，较为少见。

[1]Stein RJ,Noh PH,Wu HY.Urinary ascite without hydronephrosis in aneonate with urethral atresia[J].Urology,2005,66(2):432.

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[3]Kuwata T,Matsubara S,Nakamura S.Urinary ascites in a fetus with posterior urethral valve:antenatal diagnosis[J].Pediatr Intern, 2011,53(2):281-282.

[4]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，2004：287-291.

Ultrasonic diagnosis urethral atresia and unilateral multicystic dysplasia kidney of fetus:report of one case

SONG Yan-peng,LI Jie,LIU Su-xia
(The Special Department,Jiaozhou Central Hospital of Qingdao,Qingdao Shandong 266300,China)

R714.53；R445.1

B

1008-1062（2016）03-0228-01

2015-08-03；

2015-10-31

宋宴鹏（1976-），男，山东青岛人，副主任医师。E-mail：songyanpeng719@163.com

宋宴鹏，青岛市胶州中心医院特检科，266300。E-mail：songyanpeng719@163.com