何 欢，任卫东，孙菲菲（中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004）

超声诊断成人先天性三尖瓣闭锁合并完全型大动脉转位1例

何 欢，任卫东，孙菲菲（中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004）

三尖瓣闭锁；房间隔缺损；室间隔缺损；超声检查，多普勒，彩色

病例男，22岁，因体检听诊发现心脏杂音而行超声心动图检查。查体：患者一般情况好，无心悸、胸闷气短，无口唇紫绀。血常规提示血红蛋白增高。心电图示：窦性心律，左心室大。余一般情况尚可。

超声检查：内脏与心房连接正常，心尖四腔心切面可探及房间隔及室间隔上部较大回声失落，分别约20～35 mm与25～28 mm，分流速度均约0.8 m/s。左侧房室瓣为二尖瓣，开闭良好，右侧房室瓣呈闭锁状态，无活动的瓣叶结构，代之以较厚且回声较强的膜肌样结构（图1），彩色多普勒显示右侧房室连接无血流沟通。两条大动脉位置关系发生变化（图2），心室与大动脉的连接关系异常，主动脉位于右前，发自于右心室，内径为24 mm，血流速度1.0 m/s；肺动脉位于左后，发自于左心室，并可见走行过程中分为左、右肺动脉的分叉结构（图3），内径较宽，约34～38 mm，瓣下可见圆锥结构，肺动脉瓣口血流速度加快约1.4 m/s。剑突下切面显示下腔静脉内径增宽，回流较慢，其内可见自主回声反射（图4）。超声诊断提示：完全型大动脉转位，三尖瓣闭锁，室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉压力增高，下腔静脉回流缓慢。

图1 房间隔缺损、室间隔缺损及三尖瓣闭锁声像图。心尖四腔心切面显示房间隔及室间隔均探及回声失落，三尖瓣呈较厚的高回声肌膜样结构，呈闭锁样，二尖瓣开放良好（LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；箭头所指为闭锁的三尖瓣）。 图2 大动脉短轴显示大动脉间的关系。主动脉位于右前，肺动脉位于左后，肺动脉内径增宽（PA：肺动脉；AA：主动脉）。 图3 左心室流出道声像图。可见左室流出道直接与主肺动脉相连接，主肺动脉内径增宽，宽约38 mm，并于走行过程中分为左、右肺动脉（MPA：主肺动脉；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉；箭头所指为主肺动脉分叉结构）。 图4 剑突下切面显示的下腔静脉。下腔静脉增宽，回流较缓慢，可见管腔内的自主回声反射（IVC：下腔静脉；箭头所指为自主回声反射）。

讨论先天性三尖瓣闭锁是一种较为少见的先天紫绀性心脏畸形，占先天性心脏病的0.79%[1]。患儿多于出生后不久即出现发绀，缺氧及酸中毒现象，90%患儿于生后6月内死亡[2]。由于三尖瓣闭锁导致体静脉回流至右心的血液无法进入肺循环中进行氧和，因此患儿缺血缺氧较为严重，未及时进行手术治疗则很快死亡。若合并房间隔缺损及室间隔缺损，间接建立起右心房与肺循环间的沟通，则多数患儿可存活至成年。本病例中患者合并较大房间隔缺损及室间隔缺损，是患者存活的关键，除此之外，本例还合并了大动脉转位，三尖瓣闭锁可缓解由于大动脉转位引起的严重发绀，其血流动力学如下：经体静脉回流入右心房的低氧血因三尖瓣闭锁不能直接进入主动脉，而经房间隔缺损处进入左心系统，由于存在大动脉转位，则大部分低氧血经左心室进入肺动脉中进行气体的交换与氧和，氧和后的血液最终经肺静脉回流至左心系统，少部分低氧血与大部分氧和血混合经室间隔缺损进右心室射入主动脉中，满足了体循环所需的血液及氧气，因而患者可顺利存活至成年且无明显缺氧症状。

本病例中的先天性三尖瓣闭锁合并完全型大动脉转并且存活至成年实属罕见。同时，彩色多普勒超声检查可清晰显示三尖瓣的位置、形态、放开关闭状态以及血流动力学的变化，并可准确显示出两条大动脉的位置关系及血流动力学情况，因其具有无创、简便、安全、可靠等优点，应作为首选的检查手段。

[1]于欢，姜克新，徐威.产前超声诊断胎儿三尖瓣闭锁1例[J].中国医学影像技术，2013，29（12）：2062.

[2]宋晏鹏，胡晓阳，毛翠艳.超声诊断成人先天性三尖瓣闭锁合并双孔二尖瓣1例[J].中国临床医学影像杂志，2013，24（6）：456.

Ultrasound diagnosis of congenital tricuspid atresia and complete transposition of great arteries in adult:report of one case

HE Huan,REN Wei-dong,SUN Fei-fei
(Department of Sonography,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R542.53；R445.1

B

1008-1062（2016）03-0225-01

2015-06-17；

2015-07-09

何欢（1991-），女，陕西宝鸡人，在读硕士研究生。E-mail：291199377@qq.com

任卫东，中国医科大学附属盛京医院超声科，110004。E-mail：renwd01@163.com[基金项目]辽宁省科技厅科学技术计划项目（2013225049）。