吴凌峰，黄金标，张道春

（1.浙江省台州市路桥区第二人民医院，浙江 台州 318058；2.浙江省台州恩泽医疗中心（集团）路桥医院放射科，浙江 台州 318050）

肾脏原发性平滑肌肉瘤的CT表现

吴凌峰1，黄金标2，张道春2

（1.浙江省台州市路桥区第二人民医院，浙江 台州 318058；2.浙江省台州恩泽医疗中心（集团）路桥医院放射科，浙江 台州 318050）

目的：探讨肾脏原发性平滑肌肉瘤的CT表现，以提高对本病的认识。材料和方法：回顾性分析本院经病理证实的5例肾脏原发性平滑肌肉瘤的CT表现及临床资料；5例中男2例，女3例，年龄41～66岁，平均53岁。结果：5例均为单发，外生性生长3例，同时向肾内、外生长2例；类圆形4例，分叶状1例；边界不清者2例，边界尚清者3例。4例体积较大（直径>5 cm），平扫表现为不均匀等、低密度影，内见多发斑片状坏死，其中合并少许出血者1例，增强扫描病灶实性部分呈不均匀持续性强化，其内低密度坏死区始终未见强化；另1例体积较小（直径＜5 cm），表现为均匀等、稍高密度影，增强扫描呈中度均匀持续性强化。5例病变动脉期强化程度均低于肾皮质。累及肾盂、输尿管者2例，侵犯肾周筋膜及腰大肌者1例，腹膜后淋巴结肿大者2例。结论：肾脏原发性平滑肌肉瘤的CT表现特点对其诊断及鉴别诊断可提供有价值的信息，但最终确诊仍有赖于病理组织学和免疫组织化学检查。

平滑肌肉瘤；肾肿瘤；体层摄影术，X线计算机

平滑肌肉瘤是一种少见的恶性间叶源性肿瘤，常发生于胃肠道、子宫、大网膜等部位，占所有软组织肿瘤的6.5%～7.0%，而发生于肾脏者罕见。原发于肾脏的平滑肌肉瘤最早由1919年Berry报道，但关于其影像学表现的相关文献较少，且多为个案报道。笔者收集本院2001年9月—2015年5月经手术病理证实的5例肾脏原发性平滑肌肉瘤的影像学和临床资料，结合相关文献复习，旨在系统总结本病的CT表现特征，以提高术前诊断准确率。

1 材料和方法

1.1 研究对象

本组 5例中，男 2例，女 3例；年龄 41～66岁，平均 53岁；临床表现无特异性，主要表现为腰、背部胀痛、不适者4例，其中2例可触及腰部包块，2例合并肉眼血尿；另1例为体检时偶然发现。

1.2 检查方法

采用Somatom Emotion 16排螺旋CT扫描仪，行CT平扫+三期动态增强扫描。扫描参数：130 kV，100～150 mAs，层厚5 mm，层间距5 mm。增强扫描使用非离子型对比剂碘海醇（350 mgI/mL）1.0～1.5 mL/kg，流率2.5～3.5 mL/s，注射对比剂25～30 s、60～70 s及120～150 s分别行动脉期、门脉期及延迟期扫描。

2 结果

2.1 CT表现

①CT平扫病灶的位置、形态、大小及密度：本组5例中，左肾3例，右肾 2例；突向肾外生长3例，同时向肾内、外生长2例。均为单发，类圆形4例，分叶状1例；边界不清者2例，边界尚清者3例，其中2例见“假包膜”形成。病灶大小约2.5 cm×3.3 cm～13.5 cm×12.8 cm，平均直径约6.7 cm。4例病灶直径>5 cm，表现为不均匀等、低密度影，内见多发斑点、斑片或大片状低密度坏死区（图1a），其中1例合并小斑片状出血。1例病灶直径＜5 cm。

②CT增强扫描：4例病灶体积较大（直径>5 cm），动态增强扫描动脉期病灶实性部分呈轻-中度不均匀强化，但强化程度低于健侧肾皮质，其中1例病灶内见多发迂曲小血管影（图1b）；静脉期、延迟期呈持续性强化，CT值增加约13～27HU；其内低密度坏死区始终未见强化（图1c，1d）。另1例病灶体积较小（直径＜5 cm），表现为等、稍高密度影，密度均匀，内未见明确坏死、出血灶（图2a）。增强扫描呈均匀一致的持续性强化，强化幅度约25～35 HU（图2b～2d）。

③与周围组织结构的关系：累及肾盂、输尿管者2例，侵犯同侧肾周筋膜、膈肌脚及腰大肌者1例，合并腹膜后淋巴结肿大者2例，下腔静脉受压移位者1例。

2.2 病理表现

大体特点：肿瘤体积较大，切面呈灰白色，鱼肉状、质细腻，有坏死灶者4例，其中1例合并少许出血灶。镜下特点：瘤细胞弥漫分布，呈梭形或不规则形，细胞呈交错状或漩涡状排列；细胞浆丰富红染，核梭形，部分核显著深染并有多形性，异型性明显，并可见核分裂和（或）坏死（图2e）。免疫组织化学染色显示间叶性及平滑肌源性标记阳性，即Vimentin、Desmin及SMA阳性。

图1a～1e 女，45岁。图1a：平扫示左肾区见一巨大等、稍低密度肿块影，密度不均匀，内见斑片状、斑点状低密度坏死区，病灶呈类圆形，包膜尚完整，边界清晰。图1b：增强扫描动脉期病灶实性部分呈轻-中度不均匀强化，内见多发增多、迂曲小血管影，但强化程度低于肾皮质。图1c，1d：静脉期、延迟期病灶实性部分呈持续性强化，其中央低密度坏死区始终未见强化。图1e：冠状位示病灶位于左肾下极，呈外生性生长，同侧肾盂未受累（箭头）。Figure 1a～1e.Female,45 years old.Figure 1a:Pre-contrasted CT scan:a large iso/hypo-density round mass with clear boundary,whole envelope and some patchy necrosis in the left kidney.Figure 1b:Mild/moderate and heterogeneous enhancement with increased and circuitous vessels was shown in the solid of lesion during the arterial phase,and the degree of enhancement in mass was lower than that in the renal cortex.Figure 1c,1d:The solid of lesion were persistent with enhancement and the necrosis in the center of lesion without any enhancement was shown during the portal and delayed phase.Figure 1e:Coronary position:the exogenous growth lesion was showed at lower of the left kidney and without invadeding into ipsilateral renal pelvis (arrow).

图2a～2e 女，58岁。图2a：平扫示左肾区见一外生性生长等、稍高密度软组织肿块影，密度均匀，呈分叶状，边界清晰。图2b～2d：增强扫描示病灶呈延迟性、均匀强化，其内未见明确坏死区。图2e：瘤细胞弥漫分布，呈交错状或漩涡状排列；瘤细胞呈梭形或不规则形，胞浆丰富红染，核梭形，部分核显著深染并有多形性，并可见病理性核分裂（HE）。Figure 2a～2e.Female,58 years old.Figure 2a:Pre-contrasted CT scan:a hyper-density,clear boundary and lobulated mass with homogeneous density and exogenous growth.Figure 2b～2d:The lesion was shown as a delayed and homogeneous enhancement without any necrosis.Figure 2e:Tumor cells were distributed diffusely in crossed or gyrate arrangement.Tumor cells were fusiform or irregular shape with rich red dye and part of them was shown as hyperchromatism,pleomorphism and irregular mitosis(HE).

3 讨论

3.1 临床特点

肾脏原发性平滑肌肉瘤 （Primary renal leiomyosarcoma， PRL）非常罕见，仅占肾脏原发恶性肿瘤的0.12%[1]，其可能起源于肾包膜、肾盂、肾盏、肾内血管壁等处的平滑肌组织，或来源于具有向平滑肌细胞分化能力的间叶细胞[2]，其中发生于肾包膜下者最多，约占53%。可发生于任何年龄，女性发病率略高于男性，且以40～60岁女性较常见，月经晚期发病率有增高的趋势[3]。多为单侧发病，左、右肾的发病率无明显差异。肾脏原发性平滑肌肉瘤的临床表现无特异性，主要表现：患侧腰、背部疼痛、不适，部分可触及包块，触诊时常有肾区压痛、叩击痛，少数可合并肉眼血尿。

3.2 病理学特征

发生于肾脏的平滑肌肉瘤与其他部位的平滑肌肉瘤相同。大体形态特点是：肿瘤体积常较大，呈灰白色，质细腻，鱼肉状，内常见坏死、出血灶，浸润肾实质。据文献报道，平滑肌肉瘤内出现明显的大片坏死区，是其区别于其他肉瘤的特点[4]。显微镜下主要由梭形细胞成束状编织排列，瘤细胞核呈梭形，染色深，有异型性，可见核分裂和（或）坏死。免疫组织化学染色显示间叶源性及平滑肌源性标记阳性，即 Vimentin、Desmin及SMA阳性，Myosin、EMA及S-100呈阴性表达。肾脏平滑肌肉瘤的病理诊断除了明确其间叶性及平滑肌源性，还需与不典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）、去分化脂肪肉瘤及肉瘤样肾细胞癌等相鉴别[5]。

3.3 影像学表现

PRL的影像学表现复杂，临床术前误诊率高。笔者分析本组5例PRL的CT征象，并结合相关文献复习，总结得出如下特点：①病灶的大小、形态及密度：常表现为巨大软组织肿块，直径多＞5 cm；呈类圆形、分叶状或不规则形。肿瘤密度多不均，内常见大片状出血、坏死、囊性变及黏液样变，表现为高、低混杂密度影，但钙化极其罕见，此为肾脏平滑肌肉瘤的常见征象，但无明显特异性。Lane等[6]认为肿瘤有出血、囊性改变，并有显著的大片坏死，应高度怀疑肾平滑肌肉瘤，这与肿瘤生长快，体积较大，无法供血易造成坏死液化有关。亦可见少数体积较小的病灶，密度均匀，内未见坏死、出血灶，呈等、稍高密度影，Cocuzza等[7]报道这与肿瘤细胞平行排列或束状纵横交错呈编织状，且排列致密有关。②增强扫描：动脉期肿瘤实性部分呈轻-中度强化，强化程度低于肾皮质，部分病灶内可见增多、迂曲的肿瘤供血血管影；门脉期、延迟期呈持续性强化，其内的囊变、坏死区未见强化。对于部分体积较小的肿瘤，可表现为中度均匀强化，内未见坏死灶。Ochiai等[8]报道肾实质平滑肌肉瘤增强扫描表现的延迟性强化的特点，其原因是肿瘤含丰富的纤维组织，并认为这种表现具有一定的特征性。③生长方式及其与周围组织结构的关系：肿瘤常位于肾脏的上、下极，突破肾包膜呈外生性生长，因此其体积常较大，且多无明显泌尿系症状，有文献报道此与肿瘤起源于肾包膜处平滑肌，且多由包膜动脉供血有关[9]。但亦有少部分病变可同时向肾内、外生长，并累及同侧肾盂、输尿管，进而出现血尿等泌尿系症状。肿瘤与周围组织分界清或不清，部分可见“假包膜”形成；可导致肾周筋膜增厚；侵犯下腔静脉形成癌栓或合并周围淋巴结转移。④远处转移：肾脏平滑肌肉瘤可发生早期的远处血行转移，主要为肝、肺等脏器[10]。

3.4 鉴别诊断

肾脏平滑肌肉瘤的临床及CT表现复杂，需与多种肾脏肿瘤相鉴别：①肾癌：中老年男性多见，常伴无痛性肉眼血尿，增强扫描典型表现为“快进快出”，即皮质期明显强化，强化程度高于平滑肌肉瘤，髓质期及排泄期强化程度下降，而有别于平滑肌肉瘤的持续性强化。②肾脏平滑肌瘤、纤维瘤：常表现为边界清晰，包膜完整，密度均匀，少见囊变、坏死区，增强扫描呈均匀中等强化，强化程度弱于肾脏平滑肌肉瘤。③AML：含有脂肪成分者，鉴别较容易；对于乏脂肪AML，二者的部分影像学表现重叠，且少数肾脏平滑肌肉瘤可由AML发展而来[11]，所以鉴别较困难。

3.5 治疗与预后

肾脏平滑肌肉瘤唯一可行的治疗方法是手术切除患肾，但因肿瘤恶性度高，位置深，一般发现时已属晚期，且进展迅速，所以预后较差，几乎没有长期存活者。

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CT imaging features of primary renal leiomyosarcoma

WU Ling-feng1,HUANG Jin-biao2,ZHANG Dao-chun2
(1.Luqiao District of Taizhou City Second People’s Hospital,Taizhou Zhejiang 318058,China; 2.Department of Radiology,Taizhou Enze Medical Center(Group)Luqiao Hospital,Taizhou Zhejiang 318050,China)

R738.7；R737.11；R814.42

B

1008-1062（2016）03-0215-03

2015-07-10；

2015-09-09

吴凌峰（1981-），男，浙江台州人，主治医师。E-mail：zhejiang_2015@126.com

吴凌峰，浙江省台州市路桥区第二人民医院，318058。E-mail：zhejiang_2015@126.com