陆征海，丁 茗，蔡 静，崔雪娥，朱景雨，朱锦勇，汪登斌

（上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海 200092）

儿童骶尾部卵黄囊瘤的影像学表现

陆征海，丁 茗，蔡 静，崔雪娥，朱景雨，朱锦勇，汪登斌

（上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海 200092）

目的：分析儿童骶尾部卵黄囊瘤的CT或MRI影像学表现，并与病理对照，旨在提高对本病的认识。方法：回顾性研究经手术病理证实的21例骶尾部卵黄囊瘤的CT或MRI表现，并分析其病理基础。结果：21例骶尾部卵黄囊瘤，均表现为单发不规则软组织肿块，多数边缘清楚，密度/信号不均匀，均呈明显不均匀强化，提示含不同程度的囊变坏死，其中7例可见条状血管样强化，6例见肿瘤内出血，21例均有尾骨的包绕侵犯，7例伴骶管侵犯转移，9例有肺部多发转移，2例骨转移，12例DWI序列上均表现为高信号，ADC值范围为（0.63～1.32）×10-3mm2/s；21例卵黄囊瘤患者AFP值均有不同程度的升高。结论：骶尾部是性腺外卵黄囊瘤的主要发生部位，好发于婴幼儿，多数小于3岁，易发生出血、坏死和小的囊变，CT和MRI结合术前AFP检查可提高术前诊断的准确性，还可明确肿瘤累及的范围，对临床选择治疗方案、预后评估有重要意义。

内胚层窦瘤；骶尾部；儿童；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

卵黄囊瘤 （Yolk sac tumor，YST）亦称内胚窦瘤，是由原始多方向分化的生殖细胞向胚胎外卵黄囊方向分化形成的高度恶性肿瘤[1]，其预后与及时的诊断、肿瘤侵犯范围的准确判断以及临床治疗方案的选择等密切相关[2-3]。YST好发于婴幼儿及青少年的卵巢、睾丸等性腺部位，性腺外少见，约占10%～15%，其中骶尾部是性腺外卵黄囊瘤的主要发生部位[4-5]。随着影像技术的快速发展，CT、MRI等影像检查在肿瘤的早期发现、鉴别诊断以及肿瘤分期方面发挥着越来越重要的作用，故本文通过回顾性分析我院近几年来经手术病理证实的YST的CT或MRI等影像学资料，探讨其影像诊断要点，旨在提高对本病的认识，为临床诊治提供影像依据。

1 材料和方法

1.1 临床资料

收集2010年1月—2014年10月在我院经活检或手术病理证实的并行CT或MRI检查的21例儿童骶尾部YST患者的临床及影像学资料进行回顾性分析，重点分析肿瘤的形态、大小、与周围组织的关系，有无转移，病灶的内部密度/信号特征以及强化程度、DWI信号特点，并测其ADC值。21例患者的年龄范围为11月～6岁，均值为（25.41±12.34）月，大部分小于3岁（20/21）；男6例，女15例；临床表现包括有排便困难及大便变形、排尿困难，骶尾部扪及肿块等，血清AFP均有不同程度升高，最高值达121 000 ng/mL。

1.2 检查方法

全部患儿在检查前均给予口服10%水合氯醛镇静，剂量为0.5 mL/kg。

①CT扫描：4例患儿行CT平扫与增强检查，采用Siemens DSCT机，范围自盆腔入口至耻骨联合下方，肿块较大时，范围增至将肿块完整扫描。扫描参数为120kV、80mA、1.0s，层厚5mm，层间距5mm，增强扫描使用非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/mL，剂量为2 mL/kg），注射速度为1～2.5 mL/s，静脉团注后立刻扫描。

②MRI检查：18例患儿行MRI检查，采用美国GE公司3.0T Signa HDxt MRI机，其中1例为CT扫描后进一步做了MRI检查。检查序列包括横断面T1WI（TR 400～600 ms，TE 10～14 ms）和脂肪抑制T2WI（TR 3000～5000ms，TE 50～100ms），层厚6mm，间隔1 mm，视野（FOV）32～42 cm，矩阵256×256，激励次数为2。矢状位T2WI（TR 3 000～6 000 ms，TE 100～110 ms）；静脉注射钆喷替酸葡甲胺 （Gd-DTPA）0.1 mmol/kg后，行横断面及矢状位T1WI增强扫描。DWI采用单激发平面回波成像序列（EPI），横轴位成像，TR 8 000～10 000 ms，按各向同性施加扩散敏感梯度磁场，取2个扩散敏感度b值分别为0和1 000 s/mm2，层厚6 mm，间隔1 mm，视野32～42 cm，矩阵128×128，激励次数为2次。

1.3 图像资料处理

所有DWI原始图像传输至GE后处理工作站（ADW 4.3），ADC图由相应层面的DWI图自动生成，并在ADC图上选取病灶最大径所在层面，避开囊变坏死区，将感兴趣区（ROI）放在实性明显区域，ROI面积依肿瘤大小而定，一般小于120 mm2，测3次，算平均值作为最终ADC值。

2 结果

2.1 病理类型及表现

21例骶尾部YST中，有2例为出生后成熟囊性畸胎瘤切除后随访9月、12月后肿瘤再发，1例为含成熟囊性畸胎瘤和YST成分的混合性生殖细胞瘤，余18例为单纯YST。

2.2 肿瘤大小及部位

21例骶尾部YST的大小范围为3.5～14.1 cm，均值为 （8.42±2.62）cm。根据骶尾部生殖源性肿瘤Altman分型[6]，哑铃型或混合型（Ⅲ型）15例，肿瘤同时主要位于骶前，并向臀部及盆腔生长；隐匿型（Ⅳ型）6例，肿瘤局限于骶前盆腔内，无Ⅰ、Ⅱ型者。

2.3 YST的CT或MRI影像表现

21例骶尾部YST CT或MRI上均为单发卵圆形或不规则圆形肿块，大部分边缘清楚（20/21），部分可见分叶状及结节状外观（4/21）。

其中4例行CT检查，1例含有钙化，病理证实为混合性生殖细胞瘤中的畸胎瘤成分，余3例表现为囊实性肿瘤，2例动脉期见到“亮点征”或条状血管样强化（图1），所谓“亮点征”，即病灶内增强的小点状结节影；18例行MRI检查，T1WI呈不均匀等低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后明显不均匀强化，提示均含有不同程度囊变坏死（21/21）（图 2），其中5例条状血管样强化（5/18），6例T1WI上有小斑点或斑片状高信号者（6/18），提示肿瘤内出血（图3）；12例DWI序列上均表现为高信号，ADC值范围为 （0.63～1.32）×10-3mm2/s；21例患者均有尾骨的包绕侵犯，7例伴骶管侵犯转移，9例有肺部多发转移结节（图2），2例骨转移（图3），均在CT或MRI检查上得到很好的显示，诊断效能较高。

3 讨论

骶尾部生殖源性肿瘤是由胚胎发育过程中部分全能的原始干细胞错乱分化导致的，根据分化程度的不同，可形成不同类型的生殖源性肿瘤，其中，最常见的是畸胎瘤，而YST是原始干细胞向胚胎外方向即向卵黄囊方向分化形成的高度恶性肿瘤[1]。YST好发于婴幼儿及青少年的卵巢、睾丸等性腺部位，性腺以外者少见，多位于身体中线附近，即胚胎发育过程中生殖细胞自卵黄囊向性腺移行的路径，包括松果体、纵隔、腹膜后、骶尾部及阴道等部位[7-9]，其中，骶尾部是性腺外YST的主要发生部位，来源于尾骨的Henson结，与尾骨关系密切，同时，由于肿瘤位于骶尾部或后腹膜间隙，使得相邻的直肠、子宫及膀胱等脏器受压前移，并出现排便困难及大便变形、排尿困难等临床表现。YST好发于婴幼儿，多数在5岁以下，本组病例中发病年龄在3岁以内者20例，只有1例为6岁，且男∶女=1∶2.5，女孩居多，与文献报道基本符合[6]。

根据骶尾部生殖源性肿瘤的Altman分型，本组YST病例Ⅲ型15例，Ⅳ型6例，与骶尾部另一常见肿瘤良性畸胎瘤不同，后者主要以Ⅰ（显露型）、Ⅱ型（内外混合型）为主，肿瘤大部分位于臀部，少数位于骶前。有趣的是，本组21例YST中，有2例为出生后成熟囊性畸胎瘤切除后随访9月、12月后肿瘤再发，分析其之前畸胎瘤的MRI表现，以Ⅲ型或Ⅳ型为主，这与文献报道的相符[10]，即以盆腔内生长为主的良性畸胎瘤，复发为恶性畸胎瘤或YST的几率远远大于Ⅰ、Ⅱ型，除Altman分型外，肿瘤是否完全切除、尾骨切除与否、手术切除前与切除过程中肿瘤是否发生破裂、肿瘤内不成熟成分的比例、病理上是否有卵黄囊成分以及女性性别、发病年龄较大等也是影响畸胎瘤复发的重要因素[10]，故推荐全切手术，即将尾骨一起切除，且需要密切随访复查，以防肿瘤复发[11]。而关于骶尾部生殖源性肿瘤手术切除后复发为YST的具体病理发生机制，各家说法不一，有学者认为是畸胎瘤直接恶性转化而来[3]，也有学者认为是畸胎瘤内的局灶性卵黄囊成分最终发展为YST[12-13]或者是骶尾部异位的，但含有畸胎瘤和YST成分的多灶性生殖细胞肿瘤[10]。

图1 骶尾部YST。动脉期CT图像显示肿瘤血管样强化（箭头）。 图2 男，2岁，骶尾部YST。图2a，2b：肿块T2WI不均匀高信号，明显不均匀强化。图2c：DWI上呈明显高信号，ADC值为0.932×10-3mm2/s。图2d：两肺多发转移结节。 图3 女，1岁半，骶尾部YST伴出血、骨转移。肿瘤呈T1WI低信号，伴混杂小斑片状高信号（提示出血），T2WI呈高信号，明显不均匀强化，DWI不均匀高信号，ADC值为0.846×10-3mm2/s；T2WI和DWI显示右侧股骨头及左侧耻骨高信号，提示转移。Figure 1.Sacrococcygeal YST.The arterial phase of contrast-enhanced CT scan showed blood vessels enhancement in the tumor(arrowhead).Figure 2.Sacrococcygeal YST in a two-year-old boy.Axial T2WI showed a well-defined,heterogeneous and hyperintensity mass in the sacrococcygeal region(Figure 2a).The mass was intense heterogeneous enhancement(Figure 2b)and demonstrates hyperintensity on DWI(Figure 2c),with the ADC value of 0.932×10-3mm2/s.Axial noncontrast CT showed multiple metastasis nodule in the lung(Figure 2d).Figure 3.Sacrococcygeal YST in a 1.5-year-old girl.Axial T1WI showed a large hypointense mass in the sacrococcygeal region with small patchy hyperintensity representing hemorrhage(Figure 3a),and T2WI revealed heterogeneous hyperintensity with some cystic component(Figure 3b).The mass was intense heterogeneous enhancement(Figure 3c)and was demonstrated hyperintensity on DWI(Figure 3d),with the ADC value of 0.846×10-3mm2/s.The hyperintensity of right femoral head and left pubis on T2WI and DWI was demonstrated metastasis(Figure 3b,3d).

此外，血清AFP显著升高是YST的一个重要生物学特征[14]。本研究21例病例血清AFP均有不同程度升高，最高值达121 000 ng/mL。术后或新辅助化疗1周内复查，12例肿瘤完整切除者血清AFP明显下降甚至正常，其中有部分患者AFP变化不大。因此，血清AFP的检测对YST的早期诊断、疗效评估以及复发预后的评估均具有重要意义。

YST组织形态学表现多样，可有微囊和网状结构、内胚窦结构、腺泡状和腺管状结构、嗜酸性小体以及乳头状结构、实体细胞团结构等，多种结构混合存在为其基本特征，免疫组织化学染色甲胎蛋白（AFP）、细胞角蛋白（CK）以及波形蛋白（Vim）阳性，有助于YST的病理诊断及鉴别诊断[15]。而有关骶尾部YST的影像学表现的文献报道较少[16-18]。单纯的YST不含脂肪成分，且治疗前发生钙化者少见，与本组资料相似，本组1例斑点状钙化，经病理证实可能是混合性生殖细胞瘤中的畸胎瘤成分的钙化灶。本组21例YST均表现为骶尾部单发囊实性肿块，多数边界清楚，部分可见显示完整或不完整的包膜，增强扫描均呈明显不均匀强化，部分呈蜂窝样改变，提示均含有不同程度囊变坏死。其中，2例CT动脉期见到“亮点征”或条状血管样强化[19-20]，为YST相对特异性影像表现，所谓“亮点征”，即是病灶内增强的小点状结节影，代表对比剂充填的小血窦，与其内含有内胚窦结构、腺泡状或腺管状结构等富含血管的组成成分有关。另一方面，YST是高度恶性的生殖细胞源性肿瘤，易发生出血、坏死和囊变[21]，本组中有6例出现斑点或小斑片状出血信号，与文献报道相符。

尽管骶尾部YST的CT或MRI影像学表现有一定的特征性，结合临床表现及血清AFP检查，术前多能做出正确诊断，但仍然需要与以下疾病鉴别：①恶性畸胎瘤：亦好发于骶尾部，肿瘤内常含有来自3个胚层的组织成分，如脂肪、钙化或骨化以及软组织等，成分相对混杂。②神经母细胞瘤：发生骶前间隙者相对少见，肿瘤内常见粗大不定形钙化及大片状坏死，并常沿椎间孔伸入椎管，香草基杏仁酸（VMA）阳性有助于鉴别诊断。③横纹肌肉瘤：肿瘤密度相对均匀，呈轻中度强化，血清AFP阴性。④骶前淋巴瘤：肿瘤多为信号或密度均匀的软组织肿块，无明显特异性，若合并肠系膜或后腹膜淋巴结肿大，则有助于鉴别诊断。⑤脊索瘤：肿瘤多表现为含不规则软骨钙化的软组织肿块，常合并骶尾骨的骨质破坏。

CT、MRI对YST不仅有诊断作用，更重要的是能够明确肿瘤浸润范围及与重要血管、神经的毗邻关系，判断有无局部淋巴结转移等，尤其是MRI，具有良好的软组织分辨率，能提供骶尾部YST的更多更准确的信息。本组21例均有尾骨的包绕侵犯，7例伴骶管侵犯转移，9例有肺部多发转移结节，2例骨转移，均在CT或MRI检查上得到很好的显示。DWI主要是通过组织水分子的微观扩散运动来反映组织病变的特征，并可通过ADC值进行量化分析。理论上，恶性肿瘤细胞密集，细胞体积大、核浆比例增高，细胞外间隙变小等，导致细胞内外扩散运动受限，DWI上均表现为不均匀高信号，ADC较低[22]。本组 12例 YST DWI均为高信号，ADC范围为（0.63～1.32）×10-3mm2/s，符合恶性肿瘤的表现，但其在骶尾部YST鉴别诊断、疗效评估等方面的应用须待进一步深入研究。

综上所述，骶尾部是性腺外YST的主要发生部位，好发于婴幼儿，多数小于3岁，易发生出血、坏死和小的囊变，结合AFP检查以及CT、MRI影像学表现，术前多能做出准确诊断，而且，CT或MRI还可明确肿瘤的性质、累及的范围，与重要血管、椎管的相邻关系，有无转移，对临床选择治疗方案、风险评估和判断预后有重要意义。

[1]Kocaoglu M,Frush DP.Pediatric presacral masses[J].Radiographics,2006,26(3):833-857.

[2]Calaminus G,Schneider DT,Bokkerink JP,et al.Prognostic value of tumor size,metastases,extension into bone,and increased tumor marker in children with malignant sacrococcygeal germ cell tumors:a prospective evaluation of 71 patients treated in the German cooperative protocols Maligne Keimzell tumor en(MAKEI) 83/86 and MAKEI 89[J].J Clin Oncol,2003,21(5):781-786.

[3]Marina N,London WB,Frazier AL,et al.Prognostic factors in children with extragonadal malignant germ cell tumors:a pediatric intergroup study[J].J Clin Oncol,2006,24(16):2544-2548.

[4]Baranzelli MC,Kramar A,Bouffet E,et al.Prognostic factors in children with localized malignant nonseminomatous germ cell tumors[J].J Clin Oncol,1999,17(4):1212.

[5]Steinbacher DM,Upton J,Rahbar R,et al.Yolk sac tumor of the mandible[J].J Oral Maxillofac Surg,2008,66(1):151-153.

[6]Altman RP,Randolph JG,LillyJR.Sacrococcygealteratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973[J].J Pediatr Surg,1974,9(3):389-398.

[7]Rescorla FJ.Pediatric germ cell tumors[J].Semin Pediatr Surg, 2012,21(1):51-60.

[8]Horton Z,Schlatter M,Schultz S.Pediatric germ cell tumors[J].Surg Oncol,2007,16(3):205-213.

[9]Ueno T,Tanaka YO,Nagata M,et al.Spectrum of germ cell tumors:from head to toe[J].Radiographics,2004,24(2):387-404.

[10]Yoshida M,Matsuoka K,Nakazawa A,et al.Sacrococcygeal yolk sac tumor developing after teratoma:a clinicopathological study of pediatric sacrococcygeal germ cell tumors and a proposal of the pathogenesis of sacrococcygeal yolk sac tumors[J].J Pediatr Surg,2013,48(4):776-781.

[11]Sayed HA,Ali AM,Hamza HM,et al.Sacrococcygeal tumors: clinical characteristics and outcome of pediatric patients treated at South Egypt Cancer Institute.A retrospective analysis[J].J Pediatr Surg,2013,48(7):1604-1608.

[12]Lo Curto M,D’Angelo P,Cecchetto G,et al.Mature and immature teratomas:results of the first pediatric Italian study[J].Pediatr Surg Int,2007,23(4):315-322.

[13]De Backer A,Madern GC,Hakvoort-Cammel FG,et al.Study of the factors associated with recurrence in children with sacrococcygeal teratoma[J].J Pediatr Surg,2006,41(1):173-181.

[14]International Germ Cell Cancer Collaborative Group.International Germ Cell Consensus Classification:a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers[J].J Clin Oncol, 1997,15(2):594-603.

[15]许恪淳，管雯斌，许艳春，等.儿童卵黄囊瘤病理学特征及鉴别诊断[J].上海交通大学学报：医学版，2013，33（2）：200-203.

[16]翟健坤，粱欢庆.盆部内胚窦瘤临床表现及CT特征[J].实用医学影像杂志，2009，10（2）：116-118.

[17]李文华，张永平，俞炬明.小儿骶尾部生殖细胞源性肿瘤的CT诊断和MRI诊断[J].中国医学计算机成像杂志，2001，7（6）：406-408.

[18]范森，彭谦，王晓燕.小儿骶前肿瘤的CT诊断和MRI诊断[J].癌症，2009，28（4）：420-424.

[19]Choi HJ,Moon MH,Kim SH,et al.Yolk sac tumor of the ovary:CT findings[J].Abdom Imaging,2008,33(6):736-739.

[20]Yamaoko T,Togashi K,Koyamo T,et al.Yolk sac tumor of the ovary:radiologic-pathologic correlation in fourcases[J].J Comput Assist Tomogr,2000,24(4):605-609.

[21]Li Y, Zheng Y,Lin J,et al.Radiological-pathological correlation of yolk sac tumor in 20 patients[J].Acta Radiol, 2016,57(1):98-106.

[22]Amzallag-Bellenger E,Soyer P,Barbe C,et al.Diffusionweighted imaging for the detection of mesenteric small bowel tumours with magnetic resonance enterography[J].Eur Radiol, 2014,24(11):2916-2926.

Imaging findings of sacrococcygeal yolk sac tumor in children

LU Zheng-hai,DING Ming,CAI Jing,CUI Xue-e,ZHU Jing-yu,ZHU Jin-yong,WANG Deng-bin
(Department of Radiology,Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200092,China)

Objective:To improve the accuracy of preoperative diagnosis of sacrococcygeal yolk sac tumor in children by correlating the CT or MR imaging features with histopathology.Methods:CT or MR imaging findings of sacrococcygeal yolk sac tumor in 21 cases confirmed by surgery and pathology were retrospectively reviewed.Results:All the 21 tumors appeared as soft-tissue masses and most of them were well-defined.The tumors were heterogeneous in terms of density or signal intensity and were always associated with different degree of necrotic and cystic change area.Among them,7 cases showed blood vessels enhancement on contrast-enhanced CT or MRI,6 cases showed small patch intratumor hemorrhage.All the 21 cases surrounded and invaded the coccyx,with 7 cases extending into the canalis vertebralis.What is more,multiple lung metastases were found in 9 cases and bone metastases were shown in 2 cases.All the 12 cases demonstrated hetergeneous hyperintensity on DWI,with the ADC value was between (0.63～1.32)×10-3mm2/s.Serum AFP level of all the 21 yolk sac tumors increased.Conclusion:Sacrococcygeal yolk sac tumors always occurs in infants and young children,especially less than 3 years old,and are prone to hemorrhage,necrosis and cystic change.CT or MRI examination combined with serum AFP examination can improve the accuracy of preoperative diagnosis,and also can determine the range of tumor involvement,which is important for selection for clinical treatment and prognosis assessment.

Endodermal sinus tumor;Sacrococcygeal region;Child;Tomography,X-ray computed;Magnetic resonance imaging

R738.1；R445.2；R814.42

A

1008-1062（2016）03-0198-04

2015-08-11；

2015-10-13

陆征海（1984-），男，上海人，技师。E-mail：lzhlcq@hotmail.com

汪登斌，上海交通大学医学院附属新华医院放射科，200092。E-mail：dbwang8@aliyun.com