郝帅营，张 滨，李新华，费胜民，于明川，胡明球，那彦群

（1.北京和睦家医院，北京 100015；2.北京大学首钢医院，北京 100041）

脐尿管癌的MSCT表现与病理对照

郝帅营1，张 滨2，李新华2，费胜民2，于明川2，胡明球2，那彦群2

（1.北京和睦家医院，北京 100015；2.北京大学首钢医院，北京 100041）

目的：探讨脐尿管癌的多层螺旋CT（MSCT）表现，提高对该病的诊断水平。方法：回顾性分析8例脐尿管癌的MSCT表现，包括肿块的部位、形态、密度、增强特点、局部侵犯和转移，并与术后病理结果对照。结果：8例脐尿管癌在MSCT上均表现为位于脐尿管走行区的中线肿块，7例呈囊实性，1例呈实性，5例肿块内见钙化，增强扫描后所有肿块呈不均匀强化。膀胱黏膜受侵7例，表现为膀胱腔内不规则肿块。结论：脐尿管癌有其独特的发生部位和较为典型的影像学表现，MSCT有助于对其进行正确的术前诊断。

脐尿管；癌；体层摄影术，螺旋计算机

脐尿管癌是罕见的恶性上皮肿瘤，临床上起病隐匿，早期诊断较困难[1-2]。目前有关其影像学表现的文献报道较少[3-4]。本文回顾性总结8例脐尿管癌的MSCT表现特点，旨在提高对本病的诊断水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料

8例脐尿管癌患者，男6例，女2例，年龄42～62岁，中位年龄52岁。临床表现为血尿7例，其中间断性无痛性肉眼血尿5例，镜下血尿2例，尿中伴有黏液1例。其中1例患者就诊前1年曾体检超声发现下腹部可疑肿块，因当时无明显症状而未及时就诊，7月后出现肉眼血尿。下腹部不适或肿块3例。1例无明显症状体检超声发现而就诊。病史1周～1年。尿脱落细胞学检查阳性4例，阴性4例。行超声检查7例：腹壁下膀胱顶部或前壁可见低回声或以低回声为主肿块7例，内部回声不均。行膀胱镜检查8例，其中7例膀胱镜下可见膀胱前壁或顶部有不规则肿块，基底较宽，另1例膀胱镜显示膀胱前壁略向腔内隆起，膀胱黏膜完整。行MRI检查1例，膀胱顶部前壁不规则肿块，信号不均，在T1WI上呈低信号为主，T2WI上呈高或稍高信号。8例患者均行MSCT检查。随访时间7～37月，1例患者术后13月出现复发，余7例未发现肿瘤复发或转移。

1.2 检查方法

使用多排螺旋CT扫描对患者行泌尿系平扫及增强扫描，增强扫描对比剂为碘海醇（300 mgI/mL）80～100 mL，注射速率为2.5～3 mL/s，动脉期、静脉期及延迟期扫描时间分别为 30～35 s，70～90 s，120～180 s。常规进行轴位及矢状位重建，层厚5 mm，根据需要在工作站行多平面重建（MPR）、最大密度投影重建（MIP）及容积再现（VR）等后处理。

1.3 图像观察及分析方法

由两位高年资的影像诊断医师共同阅读患者CT图像并达成一致诊断意见。CT观察内容：肿瘤的部位、形态、大小、密度、有无钙化、囊变；肿瘤病灶的强化特点；肿瘤与其周围组织结构的关系，边界是否清晰，有无邻近结构或组织的压迫、侵犯或破坏。平扫判断肿瘤密度时，以邻近肌肉密度作对比。

最后结合手术所见，与病理科医师和外科医师共同分析切除肿瘤的大体及镜下组织病理学表现，同时结合其他临床资料做出最终诊断。对于脐尿管癌的临床分期采用由Sheldon等[1]提出临床分期标准：Ⅰ期：肿瘤浸润脐尿管黏膜；Ⅱ期：肿瘤局限于脐尿管内；Ⅲ期：肿瘤局部扩散；Ⅳ期：肿瘤出现转移。

2 结果

2.1 脐尿管癌的MSCT表现

①肿瘤部位：8例肿块均位于腹壁下腹中线脐尿管走行区近膀胱端，即膀胱的顶部和前壁，紧邻前腹壁后方；肿块的主体部分均位于膀胱腔外，即肿块的膀胱腔外部分明显大于腔内部分。6例肿块可见与脐尿管残余组织相连，表现为肿块前上方可见纤维条索样结构向肚脐延伸，靠近肿块端较宽，向脐端逐渐变细。

②大小、形态及密度：肿块最大径约3.3～10 cm（平均约6.5 cm），呈不规则或类圆形，密度不均（图1），囊实性肿块7例，实性肿块1例。5例肿块内可见钙化，钙化形态可呈斑点状、条状或弧线状，3例表现为散在分布于肿块内的少量钙化，2例呈弥漫分布的多发钙化。

③强化特点：增强扫描8例肿块实性部分均呈不均匀较明显强化，囊性部分无强化（图2，3）。

④周围侵犯及转移：7例脐尿管癌邻近膀胱顶壁或前壁局限性不规则增厚或肿块，黏膜面不光滑（图4），延迟期VR重建可见膀胱腔内不规则充盈缺损（图5）。1例肿块与膀胱顶部前壁间隙消失，但膀胱黏膜面较光滑。1例肿块与前腹壁界限消失，腹直肌内见异常软组织密度影。2例患者可见盆腔淋巴结肿大。

图1~6 女，45岁，血尿4月。CT平扫（图1）及增强（图2动脉期、图3静脉期）轴位示下腹部中线处可见一类圆形囊实性肿块，实性部分呈较明显不均匀强化。延迟期矢状面重建图像（图4）示膀胱顶部沿脐尿管走行以腔外生长为主肿块，上方与脐尿管残余相连，膀胱腔内见不规则突起。VR重建图像（图5）显示膀胱顶部不规则充盈缺损及肿瘤血管。在我院行扩大性膀胱部分切除术和盆腔淋巴结清除术，术后病理镜下所见（图6，HE）：肿瘤细胞呈乳头状及腺样增生，并浸润性生长，肿瘤细胞呈柱状，核异型、深染，并可见大片坏死。病理诊断：中分化腺癌，侵犯膀胱壁全层，送检淋巴结未见转移。Figure 1~6.Female,45 years old.Hematuria for 4 months.CT pre-enhanced image(Figure 1)and enhanced axial image(Figure 2:arterial phase,Figure 3:venous phase)show a heterogeneous cystic-solid mass in the midline of the lower abdomen,with obviously inhomogeneous enhancement of the solid part.On delayed phase,sagittal image(Figure 4)shows an external mass at the dome of the bladder along the urachus,connecting with urachal remnant,with intravesical irregular protrusion.VR image(Figure 5)shows intravesical irregular filling defect and tumor vessels in the dome of the bladder.After extended partial cystectomy with pelvic lymphadenectomy,the postoperative pathology(Figure 6,HE):tumor cells are papillary with adenoid hyperplasia and infiltration.Tumor cells are columnar,with nuclear atypia and hyperchromasia.There is also a large patchy necrosis inside.Pathological diagnosis:moderately differentiated adenocarcinoma,invading the bladder wall,without lymph node metastasis.

2.2 术后病理结果

8例患者均经手术治疗，手术方式为扩大性膀胱部分切除术，手术切除范围包括：肿瘤及其边缘外的2～3 cm的膀胱壁、肿瘤周围的腹膜外脂肪、腹横筋膜及部分腹膜、脐尿管和脐部皮肤。8例均进行了盆腔淋巴结清扫术。术中及大体病理所见：肿瘤直径3.5～10 cm，7例肿块呈囊实性，1例呈实性肿块，切面灰红色，与周围粘连紧密，8例肿块上端有脐尿管残余相连，下端与膀胱相连。术后病理均诊断为脐尿管癌，其中黏液腺癌5例，腺癌3例（图6）。8例手术切缘均为阴性。8例脐尿管癌均侵及膀胱，其中7例侵及膀胱黏膜、1例侵及膀胱肌层。侵及腹直肌1例。淋巴结转移2例。根据Sheldon分期方法：Ⅲ期6例，Ⅳ期2例。

2.3 MSCT表现与手术病理结果比较

MSCT对8例脐尿管癌位置、大小及形态方面的术前评价与手术大体病理结果基本相符。MSCT所见7例脐尿管癌肿块内部存在低密度无强化的囊性部分，经病理证实为腺癌的坏死组织或黏液腺癌分泌的黏液。MSCT所见膀胱腔内不规则肿块，膀胱黏膜面不光滑，与术后大体标本膀胱黏膜面结节状隆起相对应，病理报告膀胱黏膜受侵。

图7~10 女，62岁,因无痛全程肉眼血尿就诊。CT平扫（图7）及增强（图8）轴位示膀胱顶部一囊实性肿块，不均匀强化，肿块内见点状钙化。延迟期矢状位重建（图9）显示肿块与脐尿管残余相连。术后病理（图10，HE）：脐尿管浸润性中分化腺癌，侵犯膀胱壁全层。Figure 7~10.Female,62 years old.Painless gross hematuria.CT pre-enhanced image(Figure 7)and enhanced axial image(Figure 8)show a hetergeneous cystic-solid mass in the dome of the bladder,with inhomogeneous enhancement and calcification inside.On delayed phase,sagittal image(Figure 9)shows the mass connects with the urachal remnant.The postoperative pathology(Figure 10,HE):urachal infiltrating and moderately differentiated adenocarcinoma,involving all the layers of the bladder wall.

3 讨论

3.1 脐尿管癌的发病基础及临床表现

脐尿管是胚胎发育时期泄殖腔和尿囊等结构的残留，从膀胱顶向脐部延伸，位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内（即Retzius间隙内）。脐尿管一般出生前即应闭塞而形成无功能的纤维束。成人脐尿管长约2～15 cm，大多数位于腹正中线，少数可因在胚胎发育期间与一条闭塞的脐动脉合并而偏离中线[3]。脐尿管的内皮为移行上皮，但脐尿管肿瘤以腺癌多见，约占脐尿管癌所有病理类型的90%，这可能是由于脐尿管移行上皮向柱状上皮的化生并进而恶变[5-7]。

脐尿管癌仅占成人恶性上皮肿瘤的0.01%，好发年龄为40～70岁，男性偏多[6-7]。早期多无明显不适，肿瘤浸润膀胱黏膜或明显增大时才出现症状。本组患者临床症状与文献报道[3-7]相似，主要为血尿（88%，7/8），可伴黏液尿，部分还可表现为下腹部不适或肿块。

3.2 脐尿管癌的MSCT表现和病理对照分析

脐尿管癌具有典型的发病部位，即Retzius间隙，好发于腹中线腹壁下脐尿管近膀胱端的膀胱顶或前壁，仅少数可发生于脐尿管中间段或脐端[8]。MSCT能够较好的显示肿瘤位置，特别是沿脐尿管走行的矢状位MPR重建图像更有助于显示脐尿管癌的部位和生长特点，这对脐尿管癌的术前CT诊断具有重要意义。本组脐尿管癌在MSCT上均位于脐尿管近膀胱端的膀胱顶部和前壁，紧邻前腹壁后方。此外，脐尿管癌在MSCT上常表现为沿脐尿管走行向膀胱腔外生长为主的肿块，即肿块的膀胱腔外部分大于膀胱腔内部分，这可能是由于脐尿管癌一般在脐尿管残余的基础上发病，并在Retzius间隙内生长，继而侵及膀胱。脐尿管癌这种以腔外生长为主的特点与膀胱原发的腺癌不同，后者常以膀胱腔内生长为主。残存脐尿管可见肿瘤亦是脐尿管癌的病理诊断标准之一[2，5]。本组多数患者术前MSCT上即可见肿块前上方与脐尿管残余相连，这一MSCT表现对脐尿管癌的术前诊断亦提供了重要帮助。

脐尿管癌在MSCT上常表现为密度不均的囊实性肿块，其中囊性部分MSCT平扫呈较低密度，增强扫描不强化。肿瘤内部发生坏死或分泌黏液是脐尿管癌在MSCT上出现囊性部分的病理基础，MSCT可较好的反映了脐尿管癌这一病理特征。钙化是脐尿管癌的另一个常见MSCT表现。本组63%（5/8）的脐尿管癌内出现钙化，与文献[3-4]报道50%～70%的脐尿管癌出现钙化相似。脐尿管癌的钙化多呈斑点状，可表现散在于肿块内的少量钙化，亦可表现为肿块内弥漫分布的钙化。分析形成钙化的病理基础可能为：一方面是由于肿瘤细胞变性和坏死后释放磷酸酶，促进钙盐沉积；另一方面也可能由于黏液腺癌分泌大量黏液，使其处在碱性环境中，易于钙盐沉积而形成钙化。

多数脐尿管癌患者就诊时，肿块常常已经浸润邻近的膀胱黏膜，MSCT表现为膀胱壁不规则增厚，黏膜面不光滑，其病理基础是肿瘤侵入膀胱并破坏膀胱黏膜。由于部分容积效应的干扰，仅依靠CT轴位图像有时难以对膀胱顶部受侵犯程度做出准确判断。MSCT容积扫描后，可根据需要进行任意平面的图像重建，我们认为矢状位MPR重建图像对膀胱顶部受侵程度的判断亦更为准确。脐尿管癌还可侵犯前腹壁、腹膜及邻近肠管等。部分脐尿管癌患者出现临床症状时已发生转移。脐尿管癌转移初期多发生在盆腔淋巴结，晚期还可转移到大网膜、肝、肺、脑和骨骼系统[4，7]。

通过对脐尿管癌的MSCT表现和病理对照分析，总结脐尿管癌MSCT表现具有以下特征：①肿块多位于腹中线腹壁下脐尿管走行区的膀胱顶或前壁；②肿块沿脐尿管走行方向生长，以膀胱腔外生长为主，并与脐尿管残余相连；③肿块内部常伴囊变和钙化，增强扫描后肿块不均匀强化；④常侵犯膀胱等邻近结构。

3.3 MSCT与脐尿管癌其他影像学检查的比较

膀胱镜、超声、CT及MRI等是脐尿管癌术前常用的检查方法。膀胱镜检查仅可观察到膀胱腔内部分，对未侵及膀胱黏膜的早期脐尿管癌的诊断帮助不大，对脐尿管癌的膀胱腔外侵犯和转移亦不能显示，常需结合CT等其他影像学检查才能做出脐尿管癌的术前诊断。超声是临床上常用的检查方法，但常难以做出脐尿管癌的诊断，对脐尿管癌的局部侵犯和远处转移的判断亦不如CT和MRI。本组1例患者曾体检超声发现下腹部可疑肿块，但未及时进一步诊治而延误治疗。因此，对于超声发现疑似脐尿管癌的患者，应进一步行CT或MRI检查。MRI具有较高的软组织分辨率，但Brick等[3]认为与CT相比，MRI并没有对脐尿管癌的诊断提供更多帮助，对肿块内钙化显示亦不如CT。MSCT具有较高的空间分辨率和多平面重建等后处理技术，对于脐尿管的残余的显示及肿瘤定位诊断具有优势。MSCT的VR和MIP等重建图像能立体、直观的显示膀胱局部充盈缺损及肿瘤的供血动脉，供外科医生术前参考。此外，MSCT可以在较短时间内一次检查完成大范围的扫描，有助于对脐尿管癌患者是否存在远处转移进行全面的评价。

3.4 脐尿管癌的分期和预后

脐尿管癌预后较差，平均存活时间是 46～62月，5年生存率为21%～49%[6]。手术切缘状况、肿瘤的分期和病理类型等因素均可能影响到脐尿管癌患者预后，但目前认为肿瘤的分期是影响脐尿管癌患者预后的最重要的因素[6，9]。对于脐尿管癌的分期主要有经典的Sheldon分期和简化的Mayo分期两种分期系统。有文献认为这两种分期系统对肿瘤预后的预测具有相似的效能[6]。本文依然采用了较常用的Sheldon分期系统。MSCT对肿瘤局部侵犯及远处转移的术前评价有助于对脐尿管癌的预后评估。脐尿管癌预后较差的主要原因为大部分患者就诊时常已经发展至晚期。因此，早期正确诊断并手术治疗对患者预后较为重要[6，9-10]。

综上所述，脐尿管癌的MSCT表现具有一定的特征，反映了脐尿管癌的部分病理学特点，可以为脐尿管癌患者术前治疗方案的选择和预后评估提供帮助。

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Urichal carcinoma:MSCT findings compared with pathology

HAO Shuai-ying1,ZHANG Bin2,LI Xin-hua2,FEI Sheng-min2,YU Ming-chuan2,HU Ming-qiu2,NA Yan-qun2
(1.Beijing United Family Hospital,Beijing 100015,China;2.Peking University Shougang Hospital,Beijing 100041,China)

Objective:To discuss findings of urachal carcinoma by MSCT,and improve the ability for the diagnostic level of the disease.Methods:The MSCT findings of eight cases with surgically proven urachal carcinomas were retrospectively reviewed.CT images were evaluated to determine tumor localization,morphology,density,enhanced pattern,extent of local invasion and metastases,and compared with pathology.Results:MSCT in all eight cases showed a mass located in the midline between the dome of the bladder and the umbilicus.Seven cases were mixed cystic solid lesions and one case was completely solid.Calcifications were present in five cases.All lesions showed heterogeneous enhancement after contrast administration.Bladder mucosal invasion was present in seven cases,was seen as an intra luminal irregular mass.Conclusion:MSCT examination before surgery is useful to correctly diagnose of urachal carcinoma which showed unique location and characteristic imaging findings.

Urachus;Carcinoma;Tomography,spiral computed

R730.261；R814.42

A

1008-1062（2016）03-0187-04

2015-07-22；

2015-09-21

郝帅营（1982-），男，河南偃师人，主治医师。E-mail：haoshuaiying@sina.com

张滨，北京大学首钢医院医学影像中心，100041。E-mail：zhangbin-m@126.com