张　程,卢永康



·临床经验·

47例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

张程1,卢永康2

[摘要]目的探究47例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC)的临床特征，加深对该病的认识，为该病的诊断和治疗提供有益的资料。方法选取2011年7月-2014年12月在江西万载县人民医院接受治疗的47例PBC，回顾分析患者的实验室检测数据及临床信息。结果47例PBC,其中男8例，女39例，年龄为(55.1±11.5)岁，临床症状中，乏力(61.7%)、纳差(31.9%)、黄染(42.6%)及皮肤瘙痒(12.8%)等症状较常出现，同时伴发的4例干燥综合征。患者碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶水平高出正常值上限数倍，抗线粒体抗体(AMA)的阳性率为91.5%，大部分患者肝酶水平在熊去氧胆酸治疗后得到下降，其中丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶水平有显著下降(P<0.05)。结论在对肝功能异常的患者进行诊治时，除了需要考虑肝炎病毒感染，慢性肝炎等常见病，应重视原发性胆汁性肝硬化等自身免疫疾病的诊断。

[关键词]原发性胆汁肝硬化；临床特征；抗线粒体抗体；熊去氧胆酸

作者单位：1. 332005江西九江，九江军分区第二干休所;2. 336100江西万载，江西万载县人民医院

引用格式：张程,卢永康.47例原发性胆汁性肝硬化的临床分析[J].东南国防医药，2016,18(1):82-83.

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种致病原因不明的自身免疫性疾病，主要特征是肝脏的非化脓性炎症、肝内胆管损伤，最终导致肝硬化和肝衰竭[1]。好发于35～60岁女性，女性与男性的发病比例大约为10∶1。PBC主要的血清学标记物为抗线粒体抗体(AMA)，其中M2亚型对PBC的早期诊断非常有用。本文选取2011年7月-2014年12月在江西万载县人民医院接受治疗的47例PBC,通过回顾性统计分析患者的实验室检测数据及临床资料，探讨研究该病的临床特征，为该病的诊断和治疗提供建议，结果报告如下。

1对象与方法

1.1对象本组47例PBC。患者纳入符合2009年美国肝病研究学会(AASLD)[2]标准：①存在胆汁淤积的生化证据，主要是碱性磷酸酶(ALP) 升高；②抗线粒体抗体(AMA)检测≥1∶40；③组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏的表现。当满足以上三条标准中的两条时即可诊断PBC。患者空腹8 h，采集静脉血并分离血清备用,用于各项指标检测。

1.2方法以日立7180全自动生化分析仪进行，采用宁波美康生物提供的试剂盒检测有关生化指标。采用德国欧蒙公司提供的试剂盒，测定抗线粒体抗体、抗gp210抗体、抗sp100抗体。收集病人有关各项临床资料。根据仪器及试剂盒所定正常值上限，丙氨酸氨基转移酶为50 U/L、天冬氨酸氨基转移酶为50 U/L、谷氨酰转肽酶为39 U/L、碱性磷酸酶为150 U/L、总胆红素为20.5 μmol/L、直接胆红素6.8 μmol/L。

2结果

2.1临床症状与体征本文共收集PBC 47例，其中男8例，女39例，年龄为(55.1±11.5)岁;所有症状中，乏力29例(61.7%)，纳差15例(31.9%)，黄染20例(42.6%)，皮肤瘙痒6例(12.8%)，无明显症状体检入院9例(19.1%)，腹胀腹痛18例(38.3%)，胆囊炎胆囊结石6例(12.7%)，干燥综合征4例(8.5%)。

2.2治疗前实验室检测数据治疗前47例PBC碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、丙氨酸氨基转移酶等水平均很高，而胆红素水平的升高以直接胆红素升高更为显著， AMA、抗gp210抗体和抗sp100抗体的阳性率分别为91.5%、29.7%、23.4%(表1)。

2.3接受熊去氧胆酸治疗后患者的实验室检测数据本文35例(74.5%)接受去氧胆酸(UDCA)治疗，依据国际推荐剂量1.3～5 mg/(kg·d)使用后，患者丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶水平均有显著下降(P<0.05)，胆红素水平有所下降但差异无统计学意义(P>0.05)，见表2。

表1　47例PBC实验室检查结果(n=47)

表2　35例接受熊去氧胆酸治疗的患者

3讨论

目前，我国尚无确切的全国性PBC研究的流行病学资料。2010年的广州地区的普查报道，PBC患病率约为492/100万[3]，与欧洲人群PBC发病率大体相当[4]。中国患者临床表现中，无症状只占19.1%，远低于欧洲PBC患者50%的比率[1, 5]，因而在确诊该疾病时，中国人群症状已经非常明显，这可能是由于不完善的医保体系及中国传统的讳疾忌医有关。

本研究结果也证实，PBC患者常有乏力、纳差、黄染及皮肤瘙痒等临床表现，其临床实验室检查常表现为碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶明显增高，丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶稍稍升高[6]。2013年Wang等[7]研究显示干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病(SSc)等是与PBC合并存在的最为常见的结缔组织病，其发病率分别为37%、3.7%、2.8%。然而本文中，干燥综合征并发PBC只有8.5%，原因可能是因为自身免疫疾病相关检查在国内开展不够普及，导致自身免疫疾病的检出率偏低。因此，需要加强自身免疫疾病临床诊断的路径及相关知识的宣传。乙肝病毒及丙肝病毒感染是中国的一个沉重的公共卫生问题[8-9]，而慢性病毒感染患者与PBC患者具有相似的临床症状，如肝功能指标异常，临床表现为乏力、纳差及黄疸等，而由于对PBC认识不足，常忽视进行PBC相关实验室检查，从而导致PBC的漏诊误诊。多项临床研究[10]发现，早期PBC患者通过熊去氧胆酸治疗，与相应年龄的正常人群相比存活率无明显差别，说明熊去氧胆酸对PBC的病程控制具有明显的效果。本文中，PBC患者在使用熊去氧胆酸后，肝功能水平较入院时有相当程度的好转，说明熊去氧胆酸对于该病确实具有较好的疗效。

总而言之，当出现类似肝功能指标异常时，除了需要考虑肝炎病毒感染，慢性肝炎等常见病之外，也应重视PBC等自身免疫疾病的诊断, PBC的早期诊断和积极有效治疗，能改善患者的预后，提高患者的生活质量。

【参考文献】

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(本文编辑：张仲书)

(收稿日期：2015-10-26；修回日期：2015-12-09)

[中图分类号]R441;R446

[文献标志码]B

doi：10.3969/j.issn.1672-271X.2016.01.026