吕　瑛，刘召明，李红英，闫　芳，王　军*，张会军(.河北医科大学第一医院心外科，河北 石家庄 05003;.河北省石家庄市第六医院小儿外科，河北 石家庄 05009)



·论著·

体肺分流术在复杂先天性心脏病中的临床应用

吕瑛1，刘召明2，李红英1，闫芳1，王军1*，张会军1(1.河北医科大学第一医院心外科，河北 石家庄 050031;2.河北省石家庄市第六医院小儿外科，河北 石家庄 050091)

[摘要]目的观察体肺分流术在紫绀型复杂先天性心脏病中的应用效果。方法收集河北医科大学第一医院收治的重度肺血管发育不良紫绀型复杂先天性心脏病患者54例，根据自身的肺动脉发育情况选择体肺分流姑息手术治疗。术前临床诊断为法乐四联症合并肺动脉狭窄28例，肺动脉闭锁18例(其中室间隔完整合并动脉导管未闭3例，合并室间隔缺损6例，合并室间隔缺损及动脉导管未闭9例)，功能性单心室合并肺动脉狭窄2例，右心室双出口合并肺动脉狭窄6例。改良B-T分流术4例，主动脉-主肺动脉分流术18例，主动脉-右肺动脉分流术32例。结果无术中死亡，术后死亡3例(其中严重低心排2例，严重心律失常1例)。术后24 h分流失效4例。5例患者行二期根治手术。所有存活患者随访3~36个月，术后经皮血氧饱和度由 (62.54±8.53)%增加至 (83.71±4.86)%。结论对于暂时不具备根治条件的重度肺血管发育不良紫绀型复杂先天性心脏病患者，体肺分流术治疗可起到改善缺氧、促进肺动脉发育的作用。

[关键词]心脏缺损，先天性；体肺分流术；随访研究

doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2016.01.021

体肺分流术是增加肺血流的姑息手术，主要应用于肺动脉发育不良的复杂先天性心脏病，如法乐四联症、单心室伴肺动脉闭锁、肺动脉发育不良、大动脉转位伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁等[1-2]。由于肺动脉及其分支发育很差，无法进行一期根治手术，需先行分流手术，使其肺血流量增加，促进肺动脉发育，临床症状改善，为后期二次手术创造条件。体肺分流术临床应用60余年，早期紫绀型复杂先天性心脏病行分流术后病死率较高，随着心脏外科技术、体外循环管理及术后监护水平的提高，目前正向低龄化、复杂化、危重化发展。本研究回顾性分析54例重度肺血管发育不良紫绀型复杂先天性心脏病患者行体肺分流术的临床资料，以期今后提高手术疗效。

1资料与方法

1.1一般资料选择2010年12月—2014年3月河北医科大学第一医院收治的重度肺血管发育不良紫绀型复杂先天性心脏病患者54例，男性29例，女性25例，年龄4个月~6岁，平均(1.64±0.94)岁，体质量5~20 kg，平均(9.39±3.51) kg。根据自身肺动脉发育情况接受体肺分流手术治疗。手术指征：①目前医疗条件下无法行根治性手术的肺血少并且存在明显低氧血症(血氧饱和度<80%)的先天性心脏病患者；②因肺动脉和(或)左心室发育欠佳，行一期根治手术风险过大，需分期手术者。术前诊断：法乐四联症合并肺动脉狭窄28例，肺动脉闭锁18例(其中室间隔完整合并动脉导管未闭3例，室间隔缺损6例，室间隔缺损合并动脉导管未闭9例)，功能性单心室合并肺动脉狭窄2例，右心室双出口合并肺动脉狭窄6例。术前均行X线片、心电图及心脏超声检查，21例行64排CT造影检查。术前患者均有严重的发绀症状，活动后明显加重。

1.2手术方法采用气管插管和静脉复合麻醉，常温下经胸骨正中切口手术。根据两侧肺动脉发育情况选择改良B-T分流、Central术或改良Waterson术，即用人工血管分别在锁骨下动脉与肺动脉之间、主动脉与肺动脉之间行端侧吻合。本组54例患者中，改良B-T分流术4例，主动脉-主肺动脉分流术18例，主动脉-右肺动脉分流术32例。术中根据患者年龄、体质量及肺血管发育情况选择人工分流管道直径。其中20例采用4 mm管道，32例采用5 mm管道，2例采用6 mm管道。手术均采用正中切口，不仅能在术中氧合差时及时建立体外循环，而且能在术中更好地观察肺动脉及其分支发育情况，选择适合的手术方式。

1.3观察指标患者术毕入监护室均给予机械通气，持续监测心率、血压及血氧饱和度，常规行床旁胸片了解肺血情况。常规使用多巴胺、肾上腺素、米力农等血管活性药物。根据中心静脉压补充血容量。术后根据血氧饱和度、X线胸片及超声心动图判断分流的满意程度，同时注意观察引流液情况，术后第1天引流减少后常规给予小剂量低分子肝素预防人工血管栓塞，拔除引流管后改用口服小剂量阿司匹林抗凝治疗3～6个月。术后定期行X线、心电图及超声心动图检查。超声心动图以末次超声随访检查数据作为术后超声检查统计数据。术后主要观察指标包括经皮血氧饱和度、肺动脉指数、McGoon指数 。

2结果

2.1手术情况本组54例患者，术中无死亡病例。术后呼吸机辅助时间4～184 h，平均(20.0±7.3) h；监护室滞留时间3~10 d,平均(4.0±0.9) d；术后住院时间8~15 d，平均(10.0±1.5) d。 术后死亡3例(其中肺动脉闭锁2例，法乐四联症1例)，病死率5.56%，2例发生早期死亡(术后<30 d，其中1例死于低心排综合征，1例死于心律失常、低氧血症)。体肺分流术后24 h内分流管道失效4例，经再次手术后恢复。随访期间5例患者已行二期法乐四联症根治术，39例由于经济困难或时间原因暂未行根治手术，10例无法行根治手术。存活患者分流管道通畅，中期存活率94%，分流效果满意，肺动脉指数及经皮血氧饱和度均较手术前明显提高。

2.2肺动脉发育情况术后定期复查随访3~36个月，末梢血氧饱和度、肺动脉指数(左右肺动脉面积/体表面积)、McGoon指数均较术前有明显提高(P<0.01),见表1。

表1手术前后观察指标比较

检测时间末梢血氧饱和度(%)肺动脉指数McGoon指数手术前62.54±8.53105.00±4.641.01±0.31手术后83.71±4.86157.00±7.801.70±0.40t15.84642.10310.019P0.0000.0000.000

3讨论

3.1体肺分流术的意义目前，增加肺动脉血流量的姑息性手术主要用于重度肺血管发育不良的紫绀型复杂先天性心脏病如法乐四联症、单心室伴肺动脉闭锁、肺动脉发育不良、大动脉转位伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁等的前期手术，其手术目的是改善氧合和促进肺血管发育[1-3]。传统的手术方法有体肺分流、Glenn术及根治术。其中体肺动脉分流术包括经典和改良的Blalock-Taussig分流，改良Waterston、Central及Potts等。对于肺血减少型复杂先天性心脏病患儿，由于肺动脉及其分支发育不良，姑息性手术仍然能起到重要作用，其损伤较小，操作相对简单易行，手术效果明显，可为后续的生理或解剖矫治创造条件[4-5]。本组54例重度肺血管发育不良紫绀型复杂先天性心脏病患者，根据自身肺动脉发育情况接受体肺分流术姑息治疗，其中改良B-T分流术4例，主动脉-主肺动脉分流术18例，主动脉-右肺动脉分流术32例。

3.2体肺分流术的适应证本研究显示，体肺分流术可增加肺部血流灌注，增加氧合血量，促进肺动脉及左心室的进一步发育，为二期根治手术提供条件。但其有严格的适应证[6]，适用于肺血少存在明显低氧血症的先天性心脏病患者或因肺动脉和(或)左心室发育差需行一期根治术风险过大，需分期手术者。另外，术中心功能维护，分流血管是否通畅及分流量大小是影响手术效果的关键因素[7-8]。分流过大会导致肺水肿，出现灌注肺，原因多为分流血管选择过粗，部分为侧支血管及动脉导管估计不足所致。应采用降低吸入氧浓度、降低体循环血压等方法，一定程度上减少分流量。分流过小会导致肺血流过少，缺氧无明显改善，若排除血管闭塞或扭曲的情况，不需特殊处理，经调整体肺循环血流，补充血容量，术后适当应用多巴胺、米力农、硝普钠等药物改善心脏功能，一般可使手术效果缓慢提高。需要指出，动脉血氧饱和度是评估分流量大小的有用指标[9]，手术的理想值为75%~85%。手术应注意：①术中抗凝、肝素化及术后合理应用肝素及阿司匹林；②患者若合并有动脉导管未闭，术中操作应尽量避开动脉导管开口处，防止氧合过低。

3.3体肺分流术并发症分流失效是体肺分流术后严重并发症，是影响术后早期死亡和中长期效果的重要因素。国内外研究显示，低龄、低体质量和肺动脉细小是影响术后早期分流管道栓塞的危险因素；而分流管道直径<4 mm、年龄小、术前高血细胞压积、采用体外循环手术和术后应用血小板是术后管道栓塞的危险因素[10-11]。本组术后早期分流失效4例，主要是由于分流管道血栓导致管道闭塞(3例)或分流管道远端扭曲(1例)。本研究结果显示围手术期分流血管失效均发生在术后24 h内。临床体会术后尤其应该注意血氧饱和度变化，一旦发现血氧饱和度明显下降，听诊右侧或左侧第2肋间连续性杂音消失，首先考虑人工血管闭塞或扭曲，需立即手术更换人工血管。对于分流术后抗凝，我们的经验是早期给予低分子肝素或阿司匹林治疗，既减少术后出血的并发症，又能有效预防早期血栓形成。

本组体肺分流术后死亡3例(5.56%)，其中肺动脉闭锁2例，法乐四联症1例。2例发生早期死亡(术后<30 d，其中1例死于低心排综合征，1例死于心律失常、低氧血症)。分析其死亡原因：①可能在临床工作中低估了一部分患者本身肺血管发育情况，一些不具备分流手术或者选择管径过大的管道，术后可能使肺部血流量迅速增加，导致肺水肿或充血性心力衰竭发生；②术后应加强监护，重视肺循环血流量和体循环的灌注，重视心功能的维护，恰当地应用正性肌力药，提高收缩压，既保持人工管道通畅又能提高舒张压，维持适当的冠状动脉和脏器的灌注，尽可能避免由于术后体循环阻力急剧上升引起的肺血过多和心脏负荷过重，导致术后突然出现的循环衰竭的发生[12]。

3.4二期手术时机选择体肺分流术作为一项姑息手术，理想的二期手术时机的选择是目前体肺分流术后远期随访关注的重点。对于二期手术的时机选择，目前一直存在较大争论，尚无定论，需进一步总结国内外经验。本研究随访期间仅5例患者行二期法乐四联症根治术，39例由于经济困难或时间原因暂未行根治手术，10例无法行根治手术。应在今后工作中加强随访，收集二期根治手术相关资料，优化分期手术。

总之，我们认为重度肺血管发育不良紫绀型复杂先天性心脏病患者行体肺分流姑息手术，操作简单，安全可靠，可促进紫绀型复杂先天性心脏病患者肺动脉的发育，改善患者缺氧状态，为二期根治手术提供良好基础，值得推广。

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(本文编辑：许卓文)

[中图分类号]R541.1

[文献标志码]B

[文章编号]1007-3205(2016)01-0072-03

*通讯作者

[作者简介]吕瑛(1979-)，女,山西平定人，河北医科大学第一医院主治医师，医学硕士，从事心外科重症监护研究。

[基金项目]河北省医学科学研究重点课题(20150641)

[收稿日期]2015-06-05；[修回日期]2015-07-10