初卫江

261400山东省莱州市第三人民医院内分泌科

以弥漫性肺泡出血为首发表现的系统性红斑狼疮1例

初卫江

261400山东省莱州市第三人民医院内分泌科

弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮患者一种罕见而且严重的并发症，本文报告1例，并做文献复习，以提高对该类疾病的认识。

系统性红斑狼疮；弥漫性肺泡出血；报告

弥漫性肺泡出血(Diffuse alveolar hemorrhage，DAH)是系统性红斑狼疮(SLE)患者一种罕见而且严重的并发症，尤其以其为首发表现者临床上更为少见。本文报道1例，并做文献复习，以提高对该类疾病的认识，现报告如下。

病历资料

患者，男，58岁。因“发热、咳嗽、咯血7 d”于2013年1月21日入院。患者于7 d前受凉后出现发热、寒战，咳嗽并咯血3～4次，量约200 mL。行胸部CT示双肺内炎性病变，双侧胸腔少量积液，心影扩大。否认高血压、冠心病、糖尿病病史，追问患者自述3个月前无明显诱因出现受凉后双手指发白，伴色素沉着，偶有双手指间关节疼痛。查体：T 39.5℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 124/71 mmHg，神志清，全身皮肤未见皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无发绀，齿龈无出血，咽部轻度充血，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音。心浊音界正常，心率110次/ min，心律齐，心音正常，未闻及杂音。腹部及四肢关节及神经系统查体正常。实验室检查：白蛋白18.9 g/L，谷草转氨酶41 U/L，葡萄糖6.8 mmol/L，尿素21.16 mmol/L，肌酐358 μmol/L，尿酸648 μmol/L。血沉134 mm/h。心肌酶示肌酸激酶232 U/L，乳酸脱氢酶417 U/L。α-羟丁酸282 U/L。胱抑素C 3.29 mg/L(正常 0.63～1.25 mg/L)，超敏CRP 166.07 mg/L(正常0～3 mg/L)。血常规：白细胞10.4×109/L，红细胞3.4×1012/L，血红蛋白81g/L，血小板356×109/L。血气分析：TCO216 mmol/L，pH 7.421，PCO223.4 mmHg，PO268 mmHg，SaO294%。尿常规：尿蛋白阴性、潜血阴性。痰找抗酸杆菌阴性。BNP＞35 000 pg/mL(正常0～125 pg/mL)，ds-DNA阳性。ANA：1: 3 200强阳性。补体C30.38 g/L(0.90～1.80)，补体C40.067 g/L(0.100～0.400)。

入院诊断：系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血、肾功能不全、贫血、低蛋白血症、肺炎(双侧)。

入院后经给予甲泼尼龙冲击及环磷酰胺治疗后，症状较前明显好转，激素治疗1个月后复诊，患者无咳嗽、咯血等症状，复查血常规、血气恢复正常，胸部CT示双肺弥漫性浸润阴影吸收好转。

讨论

DAH是系统性红斑狼疮罕见而严重的并发症，最早见于1904年Osler报道，发病率占所有SLE患者1%～3.7%，死亡率却高达23%～92%[1]，年轻女性多见，平均发病年龄27～31岁，男性病例罕见。SLE并发DAH的病因与发病机制目前尚不清楚，可能与免疫复合物沉积于肺泡壁和毛细血管基底膜，引起基底膜损伤和血管炎有关。此外还可能与部分患者并发肺炎、败血症或尿毒症有关。DAH目前尚无统一的诊断标准，主要依据：①临床表现为呼吸困难、咯血等肺部症状。②胸部CT提示新出现的肺部浸润影。③红细胞比容进行性下降，Hb下降至少15 g/L。④支气管肺泡灌洗液呈血性或可见含铁血黄素巨噬细胞，或肺组织活检为弥漫性肺泡出血。但应除外严重凝血障碍、急性肺水肿、肺栓塞等疾病，同时应排除Goodpasture综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性坏死性血管炎等以呼吸困难、咯血、双肺弥漫肺泡浸润病变及贫血为特征的疾病[2]。本患者起病急，病情进展迅速，主要表现为咳嗽、咯血及血红蛋白进行性下降且很快发展为低氧血症、呼吸衰竭，胸部CT提示双肺对称的弥漫性间质-肺泡浸润改变，支持此项诊断。

图1

SLE合并DAH多预后不良，文献报道病死率＞50%[3-4]，其治疗主要是应用大剂量糖皮质激素，如泼尼松1～3 mg/(kg·d)或甲泼尼龙0.5～1 g/d冲击。部分患者需联合应用免疫抑制剂，但随后并发的感染可能成为影响其预后的重要因素。是否应用血浆置换疗法目前意见不一致，有报道指出应用激素和免疫抑制剂联合血浆置换可能会挽救SLE并DAH患者的生命，但也有作者认为血浆置换并不能提高其生存率。近来有报道静脉注射大剂量免疫球蛋白对控制狼疮活动、降低感染有较好的疗效，已越来越多地应用于重症SLE，特别是合并感染的患者。本例患者确诊为SLE并DAH后，应用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗后，控制了病情进展。

综上所述，SLE患者出现咯血、呼吸困难、不明原因的血红蛋白减少，胸部X线或CT出现双肺弥漫性浸润影，应警惕DAH的发生。SLE合并DAH常合并全身多脏器功能衰竭，病情危重、死亡率高。临床工作者应提高对该病的认识，做到早期诊断，及时干预，以挽救患者生命。

[1]Osler W.On the visceral manifestations of the erythema group of diseases[J].Am J Med Sci,1904,127(5):1-3.

[2]刘建中,王小磊,武文斌,等.系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血2例[J].中华风湿病学杂志,2003,7(11):711-712.

[3]Schwab EP,Schumacher HR Jr,Freundlich B, etal.Pulmonary alveolarhemorrhage in systemic lupus erythematosus[J].Semin Arhtritis Rheum,1993,23(1):8-15.

[4]Santos-Ocampo AS,Mandell BF,Fessler BJ. Alveolarhemorrhage in systemic lupus erythematosus:presentation and managementl [J].Chest,2000,118(4):1083-1090.

Report and literature review of 1 case of diffuse alveolar hemorrhage as first manifestation in systemic lupus erythematosus

Chu Weijiang
Department of Endocrinology,the Third People's Hospital of Laizhou City,Shandong Province 261400

Diffuse alveolar hemorrhage is a rare and serious complication in patients with systemic lupus erythematosus.This paper reports 1 case and makes literature review to raise awareness of the disease.

Systemic lupus erythematosus;Diffuse alveolar hemorrhage;Report

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.5.78