徐菁 施若非 蔡昌枰



·病例报告·

以颈部肿块为表现的木村病1例

徐菁 施若非＊蔡昌枰

资料 患者男性，35岁。因左侧颈部淋巴结肿大伴皮肤瘙痒半年余就诊。2014年10月血常规：嗜酸性粒细胞计数为 4.78×109/L，百分比为43.01%。入院体格检查：左侧颈部及双侧腹股沟可扪及多枚肿大淋巴结，最大约1.5 cm×3.0 cm，质中，表面光滑，活动可，无压痛。左侧额部可见条索状隆起血管。入院血常规：嗜酸性粒细胞计数为4.70×109/L，百分比达到35.8%。免疫球蛋白E(immunoglobin E, IgE)为305.0 IU/mL。骨髓细胞学检查：嗜酸性粒细胞增多之骨髓象，嗜酸性幼粒细胞及以下阶段均可见，占19%；外周血嗜酸性晚幼粒细胞及以下阶段可见，占45%，绝对计数为4.59×109/L。颈部CT平扫+增强：咬肌及颈部血管间隙内多发淋巴结肿大(图1)，周围脂肪间隙部分消失，颈部血管被包绕。本病例在全身麻醉下行左侧颈部肿块活检术，手术顺利。术后病理：肉眼见结节1枚，大小为2.5 cm×1.3 cm×1 cm，切面灰白、灰红，质中；镜下见淋巴结正常结构保存，淋巴滤泡增生，生发中心扩大，套区存在，滤泡间区有大量嗜酸性粒细胞浸润(图2)，细胞分化成熟，嗜酸性脓肿形成，小血管增生。病理诊断为左侧颈部淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿。予以小剂量糖皮质激素(简称激素)(口服泼尼松)合并紫外线A波-1(UVA-1)局部照射治疗(3次/周)。治疗1个月后，UVA-1局部照射治疗9次。复查血常规：嗜酸性粒细胞百分比下降为3.7%，计数为0.30×109/L。

讨论 木村病(Kimura disease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphoid granuloma)，最初由我国金显宅医师于1937年首先报道，以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名。1948年日本学者木村哲二对该病进行了系统的研究和解释，因此命名为“木村病”[1]。

图1. 颈部增强CT：皮下结节状肿块，边界清楚，均匀强化

图2. 淋巴结结构存在，生发中心扩大，见大量嗜酸性粒细胞浸润(HE×40)

木村病是一种原因不明的慢性炎症性疾病，临床较为罕见，可以无痛性肿块的形式见于头颈部的皮下或大唾液腺内，并伴有区域淋巴结肿大和外周血嗜酸性粒细胞升高。好发于亚洲，以青壮年男性多见，起病缓慢，病程漫长，病因及发病机制尚不十分明确。早期病变被覆表皮色泽多正常，随着病变的发展，部分患者可因患处皮肤瘙痒而反复抓挠，致使皮肤粗糙、增厚和色素沉着。

实验室检查常表现为外周血嗜酸性粒细胞的比例和计数明显升高，此指标可用于临床疗效观察和估计预后。血清IgE水平明显升高。骨髓穿刺发现骨髓中嗜酸性粒细胞也明显升高，主要为晚幼粒细胞和成熟阶段粒细胞。影像学检查无特异性，不易与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别，但CT和磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)有助于了解病变部位及与周围组织的关系。CT平扫中，皮下软组织中出现边界清楚的结节状病灶或者边界不清、呈斑片状软组织肿块是头颈部木村病的特征性影像学表现[2]。Gopinathan等[2]将皮下软组织肿块分为2种类型：Ⅰ型为边界清晰肿块或结节；Ⅱ型为边界不清、呈斑片状软组织肿块。Ⅰ型患者病程一般较短，增强后多呈均匀强化；Ⅱ型患者病程较长，常呈中度不均匀强化。他们认为木村病的两型为疾病发展过程中的前后阶段。国内有学者[3]研究认为，木村病MRI表现有如下特点：同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累，淋巴结信号均匀，强化均匀，边缘光整，未见融合；受累组织、淋巴结信号特征常表现为T2像为稍高信号，T1像为等或稍低信号，强化后大多均匀强化。

本病例经病理检查后得到确诊，充分说明组织病理学对于诊断有着十分重要的意义。木村病是一种具有特殊临床病理表现的淋巴组织增生性病变，应与部分富含淋巴组织的肿瘤相鉴别。其病理特点为：①病变位于真皮和皮下组织，界限不清，可侵犯唾液腺和骨骼肌，常常累及淋巴结；②大量炎症细胞浸润，各病变组织中形成广泛的淋巴滤泡样结构，有大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞见于滤泡间，多形成嗜酸性微脓肿；③滤泡间小血管增生，镜下内皮细胞呈扁平或低立方状，核大、椭圆形，位于基底部，胞质淡染略嗜酸；④组织纤维增生，严重者病变组织有不同程度的纤维化[4]。主要与血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)相鉴别。后者好发于女性，以累及皮下为主，为单发无痛性皮下小结节或红色丘疹样病变为主，病灶直径多为1 cm以下，可累及淋巴结。其病理特点为血管病变，表现为血管母细胞增生、分化，形成新生幼稚血管，血管内皮细胞较大，呈上皮样改变，常呈墓碑状突入管腔，而木村病则无此改变[5]。

木村病的常用治疗方法：①手术切除：由于本病病灶多与周围组织粘连且多发，无明显边界或包膜，故手术不易彻底切除，术后亦容易复发；②激素，激素治疗效果较好，但激素减量的过程中应注意病情反复；③小剂量放射线治疗，总剂量控制在26～30 Gy，疗程2～3周[6]；④免疫抑制剂，以环孢素应用较多[7]。

总之，临床上对于头颈部无痛性皮下肿块及局部淋巴结肿大的患者，尤其是伴外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者，应考虑到木村病的可能。需进一步行肿块或淋巴结组织病理学检查以明确诊断。本病呈良性病程，预后较佳，一般不发生恶变，但有复发倾向，需加强随访。

[1] Kung IT, Gibson JB, Bannatyne PM. Kimura's disease: a clinico-pathological study of 21 cases and its distinction from angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia[J].Pathology,1984,16(1):39-44.

[2] Gopinathan A, Tan TY. Kimura's disease: imaging patterns on computed tomography[J].Clin Radiol, 2009,64(10):994-999.

[3] 袁小平, 黄莉, 黄穗乔, 等. 头颈部木村病的临床特点和MRI表现[J].中国实用医药, 2010,5(34):25-27.

[4] 孙屏, 张熔熔, 蔡颖, 等. Kimura病临床病理学观察[J]江苏医学, 2011,37(4):459-461.

[5] 陆磊, 陈仁贵, 李小秋, 等. Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察[J].中华病理学杂志, 2005,34(6):353-357.

[6] 刘蕊, 刘湘源. 木村病一例并文献复习[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2008,2(6):717-719.

[7] Sato S, Kawashima H, Kuboshima S, et al. Combined treatment of steroids and cyclosporine in Kimura disease[J]. Pediatrics， 2006,118(3): 921-923.

(本文编辑 杨美琴)

上海交通大学医学院附属瑞金医院耳鼻咽喉科＊皮肤科 上海 200025

蔡昌枰(Email：billycai56@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.03.016

2014-12-30)