许 莉 石 强 许 前

1.解放军第九十一中心医院神经内科，河南焦作 454150；2.解放军总医院神经内科，河南焦作 454150；3.焦作市第二人民医院急诊科，河南焦作 454150

多灶性运动神经病(MMN)又称Lewis-Summer综合征,其病因学尚不是很清楚，但多数研究显示可能与自身免疫机制有关，是一种主要累及周围运动性神经的一种疾病。临床上多为隐匿性起病，多数表现为不对称性以远端为主的肢体力弱，多数痛温觉正常，肌电图表现两条以上条神经运动传导阻滞或部分阻滞,常伴有血清抗神经节苷脂(GM1)抗体滴度升高,给予免疫抑制治疗效果尚可，但该病因发病率低，不易识别，易误诊。为探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床、电生理以及免疫特征，该研究分析了该院收治的7例多灶性运动神经病患者的临床表现及电生理特点,以提高对该病诊断和治疗的认识。报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

7例中男性2例，其余5例为女性，发病年龄22~67岁,病程10 d~半年。

1.2 临床表现

首发症状为单肢无力4例，双上肢无力1例，双下肢无力1例，四肢无力1例，1例为左下肢无力，2例为左上肢无力，右下肢无力1例。3例病人发病初期有不同程度的疼痛或者麻木，但查体均无感觉障碍。5例下肢重于上肢，2例上肢重于下肢，其中近端重于远端3例，屈肌重于伸肌5例;4例有受累肌群不同程度的萎缩，2例病史中伴有肉跳或者不自主颤动，6例有单侧肢体共济失调;脑神经检查均正常;感觉系统正常;5例均腱反射减弱或消失，1例有双上肢及膝反射的活跃，跟腱反射消失，病理征均阴性。

1.3 实验室检查

1例脑脊液压力增高，6例脑脊液蛋白高于正常，6例血液IgG不同程度增高，其中2例患者甲状腺抗体监测阳性，本组患者中有2例行血清GM1抗体检查，1例阳性。

1.4 电生理检查

该组肌电图检查中症状明显受累肌肉可见到正相波及纤颤波5例其中有明显萎缩的肌肉远端的复合肌肉运动电位波幅下降，F波未检出或出现率低的有3例，分别是腓总神经、正中神经、尺神经、胫神经)。4例在同一神经有两处以上存在CB，7例均有MCV减慢，该组患者中只有1例患者其尺神经运动及感觉传导速度均减慢。

2 结果

5例患者行大剂量免疫球蛋白治疗，0.4 g/（kg·d）静脉滴注，连用5 d，6例均有不同程度改善，肌力大概恢复有1级以上，1例患者在用药后3个月后再次应用丙种球蛋白后症状也有所改善。

3 讨论

多灶性运动神经病是一种以周围神经受损的疾病，其发病机制目前尚不清楚。临床及基础各项研究表明与免疫介导有关。主要依据是在多数患者血清中常出现抗-GM1抗体，IgM为主，多数患者经免疫治疗后其抗体滴度减低，症状改善，其临床症状轻重与抗体滴度有关，需行进一步研究以明确其发病机制。

MMN主要累及运动神经纤维，据国外统计，MMN的患病率大约为1~2/10万，平均发病年龄40岁，多数在20~50岁之间，60岁以后发病率明显减少，该组患者平均年龄38岁，最大年龄为59岁，与国外报道基本相符。80%以上病人发病早期表现为以上肢远端的肢体无力，沿某一条神经分布区，双侧多不对称，不按肌肉群分布，上肢受累比下肢多见且程度更重，随病情发展这种特点可以逐渐不明显，病程多呈缓慢渐进[1-2]。多数患者感觉神经纤维基本不受累，可有少数患者自觉感觉异常，但查体多未见明显感觉异常，CB和TD是MMN神经电生理显著特点和主要诊断依据[3-4]。但少数患者也有不同程度的感觉异常，本组患者中有3例患者在发病初期及发病过程中出现感觉减退或过敏，如疼痛、麻木，而且此神经支配区域的运动受累较重，考虑可能当运动神经受累较重时，可能波及感觉神经，但其程度相对较轻，一般不出现肌电图改变，患者仅有自觉症状但查体多不明显可能就是此原因，需进一步性神经活检以明确病因。

多灶性运动神经病的诊断，早在2002年提出的诊断标准[5]。确诊多灶运动神经病的条件：2条以上运动神经的分布区域出现肢体无力，无感觉受累，且多表现不对称性的肢体无力；经肌电图检测有2条以上运动神经出现神经传导阻滞，无感觉传导异常，至少3条以上神经感觉传导无异常。

多数研究结果表明[6-7]，传导阻滞可发生于多根周围神经，亦可发生在一根受累神经多个不同节段，临床多出现在正中神经及尺神经，该组患者中仅有1例出现胫神经及腓总神经传导阻滞，该组患者中有2例曾发现抗甲状腺抗体阳性，既往均无自身免疫性疾病，确诊后给予丙种球蛋白冲击治疗，患者症状较前均有所改善，其中1例甲状腺抗体较前明显改善。因该组患者病例数相对较少，缺乏长期随访，所以多灶性运动神经病是否与甲状腺抗体有一定相关性，还需进一步研究及探讨。

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