威力江·赛买提， 摆合提亚·阿扎提， 木拉提·热夏提， 李 佳， 王玉杰

(新疆医科大学第一附属医院泌尿外科， 乌鲁木齐 830054)

膀胱外翻尿道上裂综合征是一种罕见的泌尿生殖系统先天性畸形，每10万例存活新生儿中约有3.3例患有膀胱外翻，男女发病比例为3∶1[1]。膀胱外翻尿道上裂综合征病因复杂，治疗难度较大,一般主张在出生后72 h内进行手术修复。目前治疗方法主要有一期或分期修复膀胱外翻及尿道上裂和早期尿流改道术等。一期膀胱外翻尿道上裂修复手术自1999年报道以来逐渐备受关注及认可[2]，目前已广泛应用于膀胱外翻尿道上裂综合征的早期治疗。国内有关一期手术修复治疗膀胱外翻尿道上裂综合征的报道甚少。为进一步探讨一期手术修复在膀胱外翻尿道上裂综合征的应用及疗效，本研究对新疆医科大学第一附属医院2011年1月-2013年6月收治的9例行一期修复手术的膀胱外翻婴幼儿的治疗效果进行了回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1临床资料本组患者9例，均为男性，平均年龄21.3 w(3 d～1岁), 3例在出生7 d内，6例在30 d后(2～12月)就诊，术前常规检查腹部泌尿系B超了解上尿路有无合并畸形，腹部平片了解耻骨分离程度。

1.2手术方法均采取膀胱外翻尿道上裂一期修复术，麻醉生效后患儿取平卧位(图1)，拇指探查膀胱大小(图2)，龟头穿线牵引，留置双侧输尿管支架并固定，环形切开膀胱、膀胱颈,充分解剖，完全游离耻骨间韧带及腹膜，用Cantwell-Ransly 法分离尿道板及阴茎海绵体，放置膀胱造瘘管及尿道支架管，将新生儿膀胱、膀胱颈、尿道作为一个整体进行关闭，并将膀胱向盆腔后方移位，分离的耻骨用2-0PDS线贯穿缝合拉拢，未行膀胱颈重建、输尿管重吻合及骨盆截骨术，腹直肌前鞘用2-0爱惜康线间断缝合，在相应位置通过皮下折叠缝合形成一肚脐外观于中腹部，用4/5-0可吸收线间断缝合关闭皮下皮肤(图3)。包皮在阴茎根部与海绵体白膜缝合1针形成阴茎阴囊角，远端纵行剖开绕至背侧，修剪多余皮肤，用5-0爱惜康线缝合并适当加压包扎。

图1 膀胱外翻尿道上裂患儿术前

图2 麻醉后探查

图3 膀胱外翻尿道上裂患儿一期修复手术后

2 结果

2.1手术情况本组9例患儿均采取膀胱外翻尿道上裂综合征一期修复手术，平均手术时间4.25(3.5～6.0) h。其中7例修复成功，术后患儿阴茎外观满意，腹部瘢痕不明显，术后生活质量明显提高。

2.2并发症本组有2例患儿术后腹壁及膀胱裂开，其中1例1 a后行MainzⅡ尿流改道术，1例等待行二次尿流改道手术；2例患儿术后切口漏尿，经保守治疗后治愈；3例患儿术后出现轻中度切口感染，经换药及抗感染治疗后腹壁愈合良好。无一例患儿发生龟头或海绵体缺血坏死，无尿瘘、尿道狭窄及尿道下裂等并发症出现。随访时肌酐均正常，泌尿系B超、静脉尿路造影显示无膀胱输尿管返流及上尿路进行性改变。

3 讨论

膀胱外翻是腹中线缺损的一部分，包括尿道上裂和泄殖腔外翻，统称为膀胱外翻尿道上裂综合征(bladder exstrophy epispadias complex，BEEC)。BEEC往往包括生殖系统、泌尿系统、骨骼肌肉系统在内的1个或多个器官缺损。外科治疗是膀胱外翻尿道上裂综合征唯一治疗方法。治疗的目的是关闭膀胱及腹壁，保持尿控能力并保护肾脏功能，重建有功能并外观满意的外生殖器。自19世纪60年代以来膀胱外翻尿道上裂综合征的治疗经历了从根本无法外科修复到最初的尿流改道，再从分期手术修复到现在的新生儿期原位修复的演变过程。自1999年以来，一期原位修复术以在新生儿期一期重建全部合并畸形的特点，成为治疗膀胱外翻行之有效的选择[2]。一期修复可降低外界环境对膀胱黏膜的刺激，可早期塑形膀胱正常解剖形态，促进其更好的功能发育[3]。因同时关闭膀胱、膀胱颈及尿道上裂，手术次数少，所以患者痛苦减轻，住院天数及诊疗费用明显减少。

由于目前还存在对膀胱外翻尿道上裂综合征的认识不够、偏远地区诊疗条件有限或缺乏诊治经验及婴儿一般情况不稳定等问题，使得多数患者就诊晚而需延期治疗。而延期手术患儿膀胱黏膜有轻度的炎性改变，可能影响一期手术修复的效果。提倡一期修复术的学者们反复指出，1月龄之内膀胱恢复潜力最佳[4]。Antinio等[5]建议在患儿2月龄大小、体质量约5 kg时进行手术修复，此时患儿全身情况稳定，可能比新生儿更能耐受手术及术后制动。延期手术还有助于促进母婴感情，可让患儿有机会转到治疗经验丰富的权威医疗机构，接受专科治疗。

Wiersma等[6]报道延期修复术的成功率与早期修复术相同。Dodson等[7]和Kiddoo[8]研究发现如果出生时的膀胱大小正常，延期修复术后膀胱容量与早期修复者相比差异无统计学意义，而且随年龄的增长，这种差别会逐渐缩小。

在本课题组前期研究的基础上[9]，本研究对9例男性婴幼儿膀胱外翻尿道上裂综合征患儿进行了一期修复手术，其中3例在出生1 w内手术修复，其余6例患者因各种客观原因就诊较晚，均属延期修复，但手术效果较好。本研究认为：(1)术前应根据准膀胱条件、耻骨联合分离宽度、患儿营养状态、一般情况等来决定最佳手术方案及手术时机，如麻醉后发现膀胱体积较小、耻骨分离较大无法拉拢及无条件行骨盆截骨术时，不应勉强一期修复术，而是果断选择后期可控尿流改道术。(2)新生儿骨盆可塑性较好，有时无需行骨盆截骨术，而用2-0 PDS线缝合拉拢耻骨。术后适当包裹制动，对减少腹壁切口张力及良好愈合很重要。(3)术中认真仔细关闭膀胱、腹壁、稳固骨盆环，术后适当的下肢制动及镇痛、术后精心护理切口及各引流管、营养支持，保持患儿愉快心情、避免长时间哭闹拼劲等对防止腹壁张力增高、骨盆再分离、腹壁及膀胱裂开至关重要。

总之，一期修复手术是治疗膀胱外翻尿道上裂综合征的有效方法，不但适合于新生儿，同样可用于先前手术失败的病例及就诊略晚的患儿。一期修复手术不但为膀胱的“正常”发育创造条件，而且优化了膀胱尿控功能，使患儿生活质量明显提高。尽管一期修复术以其较好的疗效而普遍推广，但对这一复杂畸形手术成功的定义、术后观察期限及终点、评价并发症和尿控效果等方面分歧较大。尽管多数外翻膀胱可以保留，由于膀胱潜在的功能不全，无法保证术后患儿能有自主排尿，尤其是在童年以后，越来越多的儿童需要膀胱颈口重建或经尿道自家导尿，以保护上尿路功能。因此一期修复手术对术后膀胱容量、尿控及上尿路功能等情况还需更长时间的随访观察。

参考文献:

[1] Lancaster PAL. Epidemiology of bladder exstrophy: A communication from the international clearinghouse for birth defects monitoring systems[J].Teratology， 1987，36:221-227.

[2] Kibar Y, Roth CC, Frimberger D, et al. Our initial experience with the technique of complete primary repair of exstrophy. [J] J Pediatr Urol，2009， 5:186-189.

[3] Mitchell ME. Bladder exstrophy repair: complete primary repair of exstrophy[J]. Urology,2005,65(1):5-8.

[4] Grady RW， Mitchell ME. Newborn exstrophy closure, epispadias repair[J]. World J Urol, 1998, 16:200-204.

[5] Antonio Z, Mario DG,Antonio DL.Delayed complete repair of exstrophy with testosterone treatment: an alternative to avoid glans complications? [J]. Pediatr Surg Int, 2011, 27:417-421.

[6] Wiersma R.Overview of bladder exstrophy: a third world perspective[J]. J Pediatr Surg, 2008, 43:1520-1523.

[7] Dodson JL, Surer I, Baker LA, et al. The newborn exstrophy bladder inadequate for primary closure: evaluation, management and outcome[J]. J Urol, 2001, 165:1656-1659.

[8] Kiddoo DA, Carr MC, Dulczak S, et al. Initial management of complex urological disorders: bladder exstrophy[J]. Urol Clin North Am, 2004, 31: 417-426.

[9] 木拉提·热夏提,威力江·赛买提,拜合提亚·阿扎提, 等. MainzⅡ术式治疗青少年膀胱外翻患者13例报告[J].中华泌尿外科杂志, 2011,32(3):203-205.