汪明云 魏荣富 周 青

·临床病例讨论·

颅底Kaposi型血管内皮瘤1例

汪明云①魏荣富①周 青②

颅底肿瘤 血管内皮瘤 Kaposi型血管内皮瘤

患儿女，9岁，2009年始头痛，2011年6月查头颅MRI示前颅底、斜坡占位病变，病变累及鞍底、蝶窦、海绵窦，边界不清（图1）。2011年6月30日行鼻蝶窦、斜坡肿瘤切除术，病理∶低度恶性肿瘤。免疫组化∶Vim+++，S100灶+，Ki-67 20%+，O-Nestin+++，CD34+++，CD31+，SMA+，CD117灶+（图2）。考虑∶（前颅底）中间型或低度恶性的血管内皮瘤。2011年8月1日行调强放疗，DT 50.4Gy/28f/37d，复查MRI示好转。2012年1月查头颅MRI∶颅底病灶较前稍有退缩，强化程度较前有减弱；鼻腔内异常软组织信号影较前明显，倾向复发。2012年2月14日行右侧鼻腔新生物摘除术，病理∶Kaposi型血管内皮瘤（中间型，局部侵袭性）。免疫组化∶CD34++，CD31++，Fli-1+，SMA+，Ki-67约40%+。2012年3月查MRI提示鼻腔肿瘤复发，行调强放疗，DT 40Gy/20f。2012年10月再次出现头痛，复查示复发，2012年11月29日起予”吉西他滨+顺铂+恩度”治疗4个周期，头痛症状消失。2013年3月15日开始予“恩度15 mg每天24 h持续泵入1～7天，每月一次。”维持化疗。复查头颅CT病灶缩小。患者现接受恩度维持治疗，一般情况好。

小结 卡波西形血管内皮瘤（Kaposiform Hemangioendothelioma，KHE）是一种较罕见的组织形态类似于卡波西肉瘤且具有侵袭性的肿瘤，好发于儿童和婴幼儿。主要表现为对邻近脏器的局部压迫及刺激症状，几乎无全身症状及体征。免疫组化特点∶血管内皮标志CD31、CD34、FVIHRAg中，至少有一种呈强阳性表达，FⅧRAg几乎在所有患者中呈阳性。其发病机制至今仍不明确，国际上尚无成熟的治疗经验。目前认为早期，手术切除是首选，对于有恶性倾向的肿瘤残余推荐术后放疗［1］。完整切除后可治愈，罕见复发［2］。而对于不能进行局部根治的，化疗是综合治疗的重要部分。杨宁蓉等［3］在治疗血管内皮瘤方面研究显示，持续应用恩度联合化疗取得最佳生物疗效后单药恩度长期治疗，获得长期生存且耐受良好。本例患者虽然是个案，但疗效明显。这一治疗策略值得临床上进一步试用观察。

1 ZHANG Jun,LIANG Zong-hui,GENG Dao-yin,et al.Clinical and radiologic study in intracranial epithelioid hemangioendothelioma and a literature review[J].CHINA ONCOLOGY,2009,19(7): 532-535.[张 军,梁宗辉,耿道颖,等.颅内血管内皮瘤临床及影像学分析并文献复习[J].中国癌症杂志,2009,19(7):532-535.]

2 MA Jie,SHI Qun-li,ZHOU Xiao-jun,et al.Clinico-pathologic features of kaposiform hemangioendothelioma of bone[J].J Clin Exp Pathol,2007,23(2):189-193.[马 捷,石群立,周晓军,等.骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点[J].临床与试验病理学杂志,2007, 23(2):189-193.]

3 YANG Ning-rong,WANG Lin,XUN Chen,et al.Long-term administration of endostar combined with chemotherapy in hemangioendothelioma of bone accompanying pulmonary metastasis[J].Chinese Clinical Oncology,2010,15(9):838-841.[杨宁蓉,王 琳,寻琛,等.长期应用重组人血管内皮抑素联合化疗治疗骨血管内皮细胞瘤肺转移[J].临床肿瘤学杂志20l0,15(9):838-841.]

（2013-11-20收稿）

（2014-01-13修回）

（本文编辑∶周晓颖）

10.3969/j.issn.1000-8179.20131958

汪明云 在读研究生，主治医师。研究方向为胃癌为主的实体瘤的综合治疗。

①南京高淳区人民医院肿瘤内科（211300）；②江苏省肿瘤医院肿瘤内科

周青 22227852@qq.com

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