周应媛 梁文杰 许顺良

恶性外周神经鞘膜瘤的影像学表现

周应媛 梁文杰 许顺良

恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一种少见的外胚层间充质起源的恶性梭形软组织肿瘤，既往国内多为个案报道，少有详细的影像学表现分析。我们收集了13例经病理检查确诊的MPNST患者的影像学资料，结合相关文献，对其影像学表现作一分析。

1 对象和方法

1.1 对象 收集2006-06—2012-04在两家医院就诊且影像学资料完整的MPNST患者13例（长兴县中医院2例，浙医一院11例），其中男9例，女4例，年龄22～85岁，平均（47.2±18.3）岁。临床表现有右前臂酸胀1例，左腰部胀痛1例，血便1例，腹胀2例，左大腿酸胀1例，右侧鼻塞伴头晕1例，其余6例均为无症状肿块。9例患者行CT平扫加增强扫描，病变位于后腹膜3例，左大腿、右大腿、右前臂、右臀、盆腔和左颈部各1例。4例患者行MR平扫加增强扫描，病变位于右颈部、右臀、右侧鼻腔和左大腿伴头皮、右侧腮腺各1例。行病灶切除术10例，病变穿刺活检3例。经病理组织学加免疫组化检查均诊断为MPNST。

1.2 方法 使用Toshiba Aquilion 16多排螺旋CT扫描仪和（或）GE1.5或3.0T MR扫描仪。多排螺旋CT扫描仪参数如下：探测器数目16排,管电压120kV，管电流260mA，层厚5～7mm，螺距1。扫描范围为覆盖整个肿瘤的连续扫描。增强扫描时前臂静脉团注非离子型碘对比剂60～80ml，注射流率2～4ml/s。4例行MR常规序列加增强扫描，重复时间3 500ms，回波时间80ms，激励次数2，视野38cm×30cm，矩阵320×224，层厚5～7mm，间隔1mm，增强扫描采用脂肪抑制序列，经肘静脉快速注入0.1mmol/kg对比剂。

2 结果

2.1 头颈部MPNST 颈部病变患者1例CT表现为右侧咽旁间隙一不规则肿块，边界欠清，大小约4.3cm× 6.6cm，内部密度不均匀，下界向胸廓内延伸，上界向颅底延伸，气管受压左移，增强扫描呈不均匀强化；另1例MR表现为右侧颈动脉鞘区域一类圆形异常信号灶，大小约3.2cm×2.0cm，边界清晰，呈囊实性，T1WI呈等信号，其内可见更低信号区，T2WI病灶周边稍高信号，中央呈高信号，还可见斑片状短T2信号，周围血管受压外移，增强后病灶实性部分明显强化。1例鼻腔病变患者MR表现为右侧鼻腔后方近鼻咽顶部一软组织肿块，边界欠清，大小约1.4cm×2.4cm，呈稍长T1、T2信号，增强后可见病灶呈不均匀片状强化。

2.2 躯干MPNST 后腹膜病变患者腹部CT表现为后腹膜巨大肿块（其中1例表现为左肾肿块），大小分别为9.8 cm×15.1cm、7.2cm×8.8cm和8.2cm×15.5cm，2例病灶内部不均匀，边缘不清，周围组织受压，增强扫描均呈轻中度或明显不均匀片絮状强化（图1）。1例伴有盆壁及盆腔内多发软组织肿块，1例伴有肺内多发转移瘤。盆腔病变1例患者CT表现为膀胱直肠间隙间大小约7.4cm×7.8cm×11.4cm囊实性软组织肿块，边缘不清，增强扫描实性部分不均匀强化。臀部病变患者1例CT表现为右臀下方一2.5cm×3.0cm软组织肿块，边缘不清，增强扫描不均匀强化；1例MR表现为右臀部肌间隙团块状异常信号，T1WI呈不均匀稍低信号，T2WI呈混杂高信号，大小约14.2cm×16.3cm，边缘不清，增强扫描明显不均匀强化。

2.3 四肢MPNST 大腿病变患者CT表现为大腿或前臂不规则团块，大小分别为4.2cm×5.3cm、5.4cm×6.8和8.5cm×9.2cm，边缘均不清，邻近肌肉组织及骨质有受累表现；增强扫描均呈不均匀片状或絮状强化；其中1例MR表现为左大腿外侧间隙团块状异常信号，T1WI病灶上部呈等信号，下部呈稍高信号，T2WI呈高信号为主，病灶内见絮状低信号，增强扫描呈团片状不均匀强化（图2）。另1例大腿病变合并头皮及腮腺肿块患者MR表现为左侧大腿中段股内侧肌结节状等T1稍长T2信号，范围约3.5cm×1.8cm×1.4cm，边界较清，周围肌肉及及间隙内见片状水肿信号，增强扫描呈片状强化；右额部皮下及左腮腺区均见一类圆形软组织肿块，呈T1WI低信号T2WI高信号，信号欠均匀，大小分别约8.5cm×5.5cm和1.5cm×1.5cm，增强后病灶较轻中度不均匀强化。有1例出现肺部多发转移瘤。

图1 1例后腹膜MPNST患者CT表现（A：CT腹部横断位平扫后腹膜可见团块状软组织密度影，边缘分叶，其内密度欠均匀，边缘欠清，周围肝脏及胃腔明显受压、移位；B-D：各期增强扫描病变内可见片状及絮状强化）

图2 大腿MPNST的MR表现（A、B：臀部MR平扫冠状位左侧大腿外侧肌肉间隙可见团片状异常信号，T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈等高信号，边缘不清；C：增强扫描，病变内可见团片状较明显强化实性成份）

3 讨论

1994 年WHO以MPNST代替以往的“恶性神经鞘瘤”、“恶性许旺氏瘤”、“神经源性肉瘤”和“神经纤维肉瘤”等名称，它是指起源于神经外膜或外周神经的脉管系统的一类肿瘤。MPNST约占全部软组织肉瘤的3%～ 10%，该病倾向复发并且容易转移，是一种恶性程度很高的恶性肿瘤[1]。MPNST的发病无性别及种族差异，大多数患者发病年龄在70岁左右，而与1型神经纤维瘤病相关的病例常发生在30～40岁左右[2]。MPNST与1型神经纤维瘤病有很高的相关性，约4%～10%的1型神经纤维瘤病将发展成为MPNST[3]。约10%的MPNST患者其发病与各种疾病导致的放射治疗有关，约发生在初次治疗后15年左右[4]。

术前采用CT及MR检查进行评估，对手术方式的选择、组织切除的范围及术后评价都有重要的意义。结合有关文献及本组患者的资料，笔者总结MPNST的影像学表现特点如下：（1）MPNST好发于躯干，其次为四肢，颈部等少见部位亦有报道[2，5]。本组患者同样以躯干部好发（6/13）。值得一提的是本组1例患者有多发病灶，更提示全面的术前影像学评价是必要的。（2）MPNST病灶长径4～12cm，平均约7cm，与1型神经纤维瘤病相关者更大，约8.0～15.0cm，平均约10.0cm[2]。本组患者中与纤维瘤病相关的MPNST亦表现为外形较大。既往的研究强调了MPNST较大且边缘浸润为影像学重要特点[6]。笔者认为当病灶位置较表浅或压迫重要器官时，MPNST可能被较早发现，此时病灶尚较小。偶尔病变浸润不明显时，病灶边缘亦可表现清晰。（3）MPNST在CT上多表现为不均质软组织肿块[7]；在MR的T1WI序列上，与周围肌肉信号相比，大致表现为等信号；在T2WI序列上MPNST多表现为高信号，信号多不均匀，增强扫描呈不均匀强化[7]。笔者认为MPNST内部不均匀片絮状强化是其影像学表现的重要特征，本组患者中除2例较小病灶强化较均匀外，大部分病灶均呈不均匀片状或絮状强化。这可能与肿瘤恶性程度较高有关，在肿瘤快速生长过程中肿瘤血管未能满足肿瘤血供需要而容易发生缺血坏死，直至导致囊变。（4）MPNST远处器官转移最常发生在肺，骨、肝脏及淋巴结转移亦可见[2]。本组有2例发生肺部转移。

不同部位的MPNST需要与其它的肿瘤或非肿瘤性病变相鉴别。躯干MPNST需要与纤维瘤、平滑肌肉瘤、间质瘤等相鉴别。四肢MPNST需要与横纹肌肉瘤、良性神经源性肿瘤、炎性肿块等相鉴别。头颈部MPNST需要与神经鞘瘤、颈动脉体瘤、放疗术后炎性改变等相鉴别。1型神经纤维瘤病病史及放射性治疗史等临床信息提示我们需要考虑MPNST的可能性。本组患者尚有3例病灶短期快速增大，提示了良性神经源性肿瘤恶变。鉴别诊断时“靶征”被认为常常出现在纤维瘤而非MPNST，有助于两者的区别[8]。其它鉴别点包括：相对纤维瘤，MPNST通常较大（长径＞5cm），边界不清并且病灶内部成份不均匀[7-8]。有研究证实，MR检查中，T1WI高信号及肿瘤内分叶样结构高度提示MPNST[9]。另有研究则认为，囊变、瘤周水肿样区域对MPNST同样有诊断价值[10]。分析本组患者，笔者发现病灶不规则片絮状强化是MPNST影像学诊断与鉴别诊断的又一个重要特征。

总之，MPNST是一种少见的恶性程度较高的软组织肿瘤，以躯干部多见，其影像学表现具有一定特点，但其最终诊断需病理检查明确。

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2012-06-21）

（本文编辑：沈叔洪）

313100 长兴县中医院放射科（周应媛）；浙江大学医学院附属第一医院放射科（梁文杰、许顺良）

许顺良，E-mail：shunliangx@163.com