刘海龙 肖文波 刘敏 许顺良 顾亚萍

脾脏良性血管源性肿瘤的影像学表现及病理对照研究

刘海龙 肖文波 刘敏 许顺良 顾亚萍

目的 通过分析脾脏富血供良性血管源性肿瘤的影像学特点，为临床鉴别诊断提供帮助。 方法 回顾分析近6年来已确诊的21例脾脏血管瘤、7例脾脏错构瘤及5例窦岸细胞血管瘤CT及MR的影像学表现及临床病理资料，总结其影像学特征性表现。 结果 脾脏血管瘤常为多发，病灶体积一般较小，增强扫描早期较少见到边缘结节样强化；MR检查T2WI上为高信号，DWI上信号多高于周围脾组织。7例脾脏错构瘤均为单发，体积较大，病灶早期强化程度较血管瘤明显且呈延迟持续强化；MR检查T2WI及DWI上信号低于周围脾组织。窦岸细胞血管瘤常表现为多发小结节，本组5例中4例伴有脾大、脾功能亢进的临床表现，MR检查T2WI及DWI上病灶信号高于周围脾组织。 结论 脾脏良性富血供肿瘤虽然其增强方式较为相似，但病灶在T2WI及DWI上的信号有各自特点，可为临床的鉴别诊断提供帮助。

脾脏良性富血供肿瘤 磁共振 体层摄影术，X线计算机

Primary splenic benign hypervascular tumorMagnetic resonance(MR)imaging Computed tomography (CT)

原发脾脏良性肿瘤较少见，其中以良性血管源性肿瘤为多见。临床上脾脏良性肿瘤常没有症状，多数由于影像学检查偶然发现，或临床偶然表现为自发的脾脏破裂、腹腔内岀血等征象发现病灶。现对本院近6年来经手术病理证实的33例脾脏良性血管源性肿瘤患者的临床资料作一分析，并结合文献，总结该类肿瘤的影像学表现特点，以期对影像学鉴别诊断提供帮助。

1 对象和方法

1.1 对象 收集本院2005-01—2011-05临床及影像学资料较完整的，并经手术切除病理检查确诊的脾脏良性血管源性肿瘤患者33例，其中男21例，女12例；年龄14～75岁，平均46岁；血管瘤21例，错构瘤7例，窦岸细胞血管瘤5例。行CT平扫加增强及MR平扫加增强扫描16例，仅行CT平扫加增强或MR平扫加增强扫描17例。因临床发现肝脏病变行影像学检查24例，因上腹部不适行影像学检查5例，因体检发现脾脏增大及占位需进一步确诊行CT或MR检查4例。

1.2 仪器和方法 CT检查使用东芝Aquilion 16排CT机及Philips Brilliance 64排CT机，扫描参数：电压120kV，电流250mAs，层厚0.625mm，层间距0.625mm，重建层厚5mm。应用高压注射器经肘静脉注入优维显（300mgl/ml）100 ml，注射速率为3 ml/s。CT增强扫描均为常规三期动态对比增强扫描，动脉期、门脉期及平衡期分别选择在注射对比剂后20～30、60～70、120～150s。MR检查使用GE Signa ExitrⅡ1.5T及GE Signa HDxt 3.0T磁共振仪，行上腹部常规T1WI、T2WI及DWI扫描；GE 1.5T DWI成像B值为500s/mm2，GE 3.0T DWI成像B值为1 000s/mm2。MR增强扫描为常规三期动态增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺，动脉期、门脉期及平衡期分别选择在注射对比剂后25、60和125s。

1.3 病理检查 手术切除标本经10%中性甲醛溶液固定，常规石蜡切片，HE染色，光镜观察。并均行EnvisionTM免疫组织化学染色。

2 结果

21例血管瘤中，多发病灶16例，肿瘤直径多＜3cm；单发病灶5例，肿瘤大小不等，最大1枚病灶直径约5.7cm，直径＞5cm的4例。病理检查证实毛细血管型血管瘤6例，海绵状血管瘤15例。CT平扫示肿瘤从实性到囊性，4例病灶边缘见弧形及点状钙化。行MR检查的15例病灶在T1WI上呈低/等信号，T2WI上大部分为高信号，DWI上多呈低信号。CT及MR增强扫描示毛细血管型血管瘤明显均质性强化。CT平扫示多数海绵状血管瘤呈低密度，少数为等密度；而增强方式呈多样性，12例在增强扫描静脉期呈分隔状或花斑状强化，延迟期呈逐渐由周围向中央充填的强化趋势，但大部分病灶没有完全被对比剂填充（图1-2）；3例在延迟期扫描仅在病灶边缘有少许斑片状强化表现。术后病理检查证实，未强化部分为血栓及瘢痕形成或病灶内出血所致。

图1 脾脏多发海绵状血管瘤MR检查所见（A:平扫见脾脏体积增大，脾脏内多发点状及圆形低密度灶，较大病灶边界清楚；B: T2WI上病灶呈高信号，边界尚清；C:DWI上病灶呈低信号，边界尚清；D:增强扫描后期病灶仍部分为未强化的低信号灶）

图2 与图1为同一脾脏海绵状血管瘤患者的病理切片（肿瘤由管腔扩张的大小不一的薄壁血管组成，管壁内衬以扁平的内皮细胞。HE染色，×200）

7例错构瘤均为单发病灶，肿瘤直径2～7.8cm，为圆形或椭圆形。CT平扫呈等或稍低密度；2例病例边缘呈条片状钙化。4例行MR检查，T1WI上病灶多为等信号，T2WI上为等/稍低信号或等信号中间杂不均质条片状高信号，边界较清；DWI上病灶大部分为稍低信号，间杂不均质条片状稍高信号。增强扫描早期肿瘤密度/信号不均匀明显强化，高于正常脾脏实质，后期密度/信号尚均匀，与周围脾脏密度/信号相似或稍高（图3）。术后病理检查显示，肿瘤均为孤立性病灶，境界清楚，肿瘤由内衬脾窦内皮细胞的不规则排列的扭曲的血管腔隙组成，由髓索样成分及纤维样成分分开，肿瘤实质基本上是由混杂的红髓组织构成（图4）。病史较长者可见硬化及钙化。

窦岸细胞血管瘤5例，4例有脾脏体积增大、脾脏功能亢进表现。5例病灶均为多发，大小不等，直径从数毫米到数厘米不等，且所有病灶均未见钙化灶。CT平扫病灶显示欠清，部分呈低密度，部分与脾实质密度相仿，不易发现。3例行MR检查，病灶在T1WI上呈稍低或等信号，T2WI上呈高信号，DWI上大部分为高信号。增强扫描早期病灶呈不均匀强化，延迟期呈均匀强化并与周围脾组织信号密度相仿或增高（图5）。术后病理检查显示，肿瘤均为多发性散在结节。组织学上，肿瘤表现为相互吻合的狭窄血管腔隙中散在分布有扩张的血管腔和灶状假毛细血管，大部分区域可见假乳头状结构，血管腔内衬肥胖细胞，核呈卵圆形。所有肿瘤免疫组化染色检查显示内皮标记物（Ⅷ因子相关抗原和CD31）及组织细胞标记物（CD68、CD163）阳性（图6）。

图3 脾脏错构瘤CT和MR检查所见（A:CT平扫示脾脏下极密度尚均匀，仅见轮廓向外膨隆；B:CT增强扫描后期见病灶密度均匀，与周围脾脏密度相似；C:MR检查T2WI上病灶呈稍低信号，边界尚清，其内间杂条片状高信号；D:MR检查DWI上病灶信号改变与T2WI上相似呈低信号，边界尚清，其内间杂条片状高信号）

图4 与图3为同一脾脏错构瘤患者的病理切片（肿瘤由内衬脾窦内皮细胞的不规则排列的扭曲的血管腔隙组成，由髓索样成分及纤维样成分分开；HE染色，×200）

图5 脾脏窦岸细胞血管瘤MR检查所见（A:T2WI上脾脏内见多发大小不等的高信号灶，边界尚清；B:DWI上多发病灶呈高信号；C:增强早期见病灶仍呈低信号，边界欠清；D:增强后期病灶较为明显强化，信号大部分高于脾组织信号）

图6 与图5为同一脾脏窦岸细胞血管瘤患者的病理切片（左为HE染色，肿瘤呈相互吻合的狭窄血管腔隙伴有扩张的血管腔，可见假乳头状结构，内衬肥胖细胞，×200；右为免疫组化染色，CD31阳性，×200）

3 讨论

脾脏良性血管源性肿瘤主要包括血管瘤、错构瘤及窦岸细胞血管瘤。而其中血管瘤是脾脏最常见的原发良性肿瘤，发病率为0.3%～14%；其次为错构瘤，发病率为0.024%～0.13%；窦岸细胞血管瘤最为少见，多为个案报道[1-2]。3种血管源性肿瘤均可发生于任何年龄，无性别差异。脾脏血管瘤中多数为海绵状血管瘤。错构瘤又被称为脾瘤、脾髓增殖性脾大或脾脏的结节样增生。病灶由红髓为主的正常脾成分异常混合构成，少数以白髓为主。目前尚不能肯定本病是发育异常、肿瘤，还是外伤所致。而窦岸细胞血管瘤又称脾衬细胞瘤，病因不明。由Falk等[3]于1991年首次报道，起源于脾特有的红髓窦内的上皮细胞（窦岸细胞），具有内皮细胞和巨噬细胞的特点。本病仅发生于脾脏，且常伴有脾脏增大。3种肿瘤均为血管源性肿瘤，但其各自的病理基础及肿瘤组织结构不同，因此，虽均为富血供肿瘤，但其影像学表现尚有各自的特点。

有文献报道，脾脏血管瘤可以表现为类似于肝脏血管瘤的增强方式，强化早期呈外周结节状增强，逐渐向内充填，最后和周围正常脾脏组织相比为高密度或等密度病灶[4-5]。但本组患者的多数病灶增强早期未见边缘结节状明显强化改变，而静脉期或延时期呈点状、分隔状或花斑状强化，呈逐渐向内充盈趋势。而多发病灶的血管瘤，病灶在三期增强扫描延迟期时仍大部分为未强化区域。其原因可能为脾脏增强扫描早期花斑状强化明显，掩盖了部分病灶早期边缘结节状强化影。海绵状血管瘤病灶内出血、坏死、血栓形成易见，因此在延迟期强化，病灶部分仍呈低密度或低信号[1-2，5]。

脾脏错构瘤由各种正常脾脏组织混杂而成，主要成份为红髓、纤维组织以及少量白髓组织，而红髓由裂隙状紊乱排列的血窦样腔隙和扩张的血管组成[1-2]。因此本组7例病灶CT平扫时仅呈稍低或等密度，2例病灶仅表现为脾脏轮廓向外膨隆而密度未见异常。虽然脾脏错构瘤增强扫描早期明显强化并呈渐进性明显强化，密度趋于均匀。这种强化方式与血管瘤非常相似[2，6-7]，但本组3例病灶MR检查T2WI上信号较正常脾组织略偏低，其内间杂条片状高信号，术后病理检查证实病灶内纤维组织成份多并有扩张的血窦结构。这与血管瘤在T2WI上呈高信号明显不同，可以作为鉴别诊断依据。

1991 年Falk等[3]根据免疫组化的病理特点第一次提出另一种血管源性肿瘤的不同亚型，即窦岸细胞血管瘤。这种肿瘤同时表达内皮细胞和组织细胞抗原，由脾脏红髓相连的血管性腔道构成，通常它以多结节的方式累及整个脾脏[8]。脾脏窦岸细胞血管瘤极为少见，本组中的5例均为多发病灶，4例有脾脏增大及脾脏功能亢进表现，这与文献报道相符合。但其影像学表现却为多种形式[9-10]。本组5例虽为多发病灶，但病灶大小不一，其中较大1枚直径达3.5cm，较小的病灶可仅为点状。CT平扫及增强以及MR检查T2WI上呈高等混杂信号以及渐进性强化均与血管瘤相似，但MR检查DWI上可以发现窦岸细胞血管瘤病灶大部分为高信号，而海绵状血管瘤大部分为低信号。其原因可能是各自病灶的组织结构不同所致，窦岸细胞血管瘤虽然是由类似脾脏血窦的相互吻合的血管腔组成，但其腔隙内可见假乳头样结构突入到腔隙内，乳头样结构内为不等量的纤维结构及内皮样细胞，因此病变实为实质性病灶，因而在DWI上为高信号；而脾血管瘤由脾窦增大的血管腔构成，管腔间为纤维组织组成的薄壁间隔，因此血管瘤在DWI上为低信号。错构瘤亦因在脾脏正常成份基础上间杂较多纤维组织，因此MR检查DWI上以及T2WI上均为偏低信号。

3种血管源性的脾脏肿瘤虽然CT及MR增强扫描有共同的特点，但因其组织结构的不同，影像学表现有其各自的特点，在T2WI以及DWI上的特点有助于影像学的鉴别诊断。而窦岸细胞血管瘤虽是良性病变，但亦有报道肿瘤可复发或转移等恶性生物学行为[11]，因此术前的正确诊断对及时手术治疗尤为重要。

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2012-01-18）

（本文编辑：沈叔洪）

浙江省教育厅资助项目（Y200907521）

310003 杭州，浙江大学医学院附属第一医院放射科（刘海龙系在职研究生，现在浙江省立同德医院放射科工作；刘敏系绍兴市第二医院放射科进修医师）

许顺良，E-mail:xsl511016@126.com

【 Abstract】 ObjectiveTo assess the imaging features of primary splenic benign hypervascular tumors. Methods The imaging findings of 33 surgically treated patients were retrospectively analyzed including 21 cases of splenic hemangioma,7 cases of splenic hamartoma and 5 cases of Littory-cell angioma. Results Splenic hemangioma commonly presented as small size and unhomogeneous mass;the enhancement mode was similar to classic liver hemangioma,but peripheral nodular-like enhancement was seldom found;axial T2-weighted MR image showed several high-signal-intensity masses,but axial DWI MR image showed several low-signal-intensity masses.Splenic hamartoma was generally homogeneous and large mass,it was significantly enhanced comparing with splenic hemangioma;axial T2-weighted and DW MR image showed low-signal-intensity masses.Littory-cell angioma was generally multiple nodules,4 of 5 cases had clinical symptoms of splenomegalia and hypersplenia;the enhancement mode was similar to splenic hemangioma;axial T2-weighted and DW MR image showed high-signal-intensity masses. Conclusion The CT and MRI findings of hypervascular tumors of the spleen show some distinct characteristic signs.MRI is particularly useful in the differential diagnosis of benign hypervascular splenic tumors.