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(青岛市市立医院东院,山东 青岛 266071)

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，在临床上非常少见，男女均可发病，约18%的病人与近亲婚配有关，总的发病率约为1/50万。临床表现为血浆凝血酶原时间(PT)延长，而活化的部分凝血活酶时间(APPT)正常，杂合子一般无出血表现，纯合子或双杂合子可有威胁生命的大出血，最常见的出血为鼻出血、皮肤瘀斑、创伤后出血难止、关节血肿、月经过多、致命的颅内出血等。我院2011年收治了3例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症病人，经过系统治疗与周密护理，取得满意疗效。现将护理体会总结如下。

1 临床资料

病人为本地同父同母兄妹3人，同时住院，男1例，女2例，年龄46～51岁。均表现为反复关节肿痛40年左右，以肘关节、膝关节、踝关节为主，部分关节因反复出血导致畸形及活动受限；易发鼻出血、牙龈出血，偶有黑便、血便，均无血尿表现；1例女性病人15年前因月经过多行子宫切除术，6年前因反复大便带血行痔疮切除术；男性病人4年前因颅内出血行外科手术治疗。均无肝炎病史，否认抗凝药物摄入史；父母为非近亲结婚，无出血史。实验室检查：肝肾功能正常，PT和国际标准化比值(INR)均明显延长，APTT、纤维蛋白原(Fig)、血浆凝血酶时间(TT)均正常。至天津血液病研究所查凝血因子Ⅶ(FⅦ)活性分别为1.10%、1.30%、2.30%，诊断为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症。入院后均予以输注新鲜冷冻血浆和重组人凝血酶原复合物(康舒宁)替代FⅦ治疗，泮托拉唑治疗消化道出血，卡络磺钠纠正出血，多糖铁胶囊、维生素C治疗失血性缺铁性贫血，0.2 g/L呋喃西林漱口。治疗过程中病人皮肤黏膜瘀斑逐渐缩小，颜色逐渐变暗直至消褪；口腔血疱逐渐结痂、创面愈合；肘关节、膝关节及踝关节血肿逐渐吸收，局部皮温恢复正常，关节活动度较前改善，但部分关节因陈旧性病变导致畸形，功能未能完全恢复正常。治疗期间未再发生新发出血，2～3周后复查PT较治疗前明显好转，出院。

2 护理体会

2.1 避免剧烈活动，预防出血

血友病A和B出血倾向与FⅧ和FⅨ的活性密切相关，遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症病人FⅦ活性与临床出血倾向之间的相关性尚不明确。本研究中男性病人FⅦ活性最高，为2.30%，却发生过致死性颅内出血；FⅦ活性为1.30%的女性病人曾因严重出血行子宫切除术和痔疮切除术；而FⅦ活性为1.10%的病人仅表现为多发关节腔出血。因此，临床护理中不能仅仅依据FⅦ活性高低而判断出血风险，所有病人均应避免剧烈活动，控制血压变化，常备开塞露，避免大便用力，如有便秘立即予以处理。严重出血期病人应严格卧床休息停止活动，移动病人过程中对出血部位重点保护，由2名以上护理人员共同完成，缓慢移至舒适体位，以免引起和加重病人疼痛及出血。

2.2 出血部位的护理

2.2.1关节腔出血护理 3例病人均有不同程度的关节肿痛及关节功能异常，在治疗期间1例女性病人出现膝关节腔出血。遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症病人关节腔内出血特点为持续而缓慢的渗血，出血部位多位于膝关节、肘关节和踝关节，有时因肢体挪动可增加出血量，故病人应严格卧床，并抬高患肢保持较舒适的位置，减少不必要的肢体活动，便于血液回流，减少压迫所致疼痛，减慢出血并有利于关节积血的吸收。肘关节出血时用吊带将上臂吊起，下肢关节如膝、踝关节出血时在出血关节下垫一软枕以抬高患肢，出血早期使用冷敷，将冰块用毛巾包裹置于血肿处，以使局部血管收缩，有利于止血及减轻疼痛，每次冷敷时间不超过0.5 h。通过以上护理措施，病人关节腔出血明显减少。不可将冰块直接接触皮肤，以免冻伤皮肤加重病情。

2.2.2皮肤黏膜护理 深组织出血部位的皮肤多显著肿胀发亮，出现张力性水肿，严重时可阻碍静脉回流，影响血液循环。本文3例病人均出现皮下血肿、皮肤瘀斑，为了减轻局部的张力，给病人使用气垫床，保护消瘦骨突处，保持局部皮肤的清洁干燥，伤口换药操作时以无菌纱布取代敷贴料，避免撕拉敷贴料时撕破皮肤，动作应轻柔、准确。避免肌肉注射途径给药，静脉注射等创伤性操作由高年资经验丰富护士完成，要注意保护并合理使用血管，减少静脉穿刺次数；输液

过程中加强巡视；注射后局部压迫10～20 min，禁止按揉，封管时禁用肝素钠，改用9 g/L氯化钠溶液脉冲式正压封管，以免加重出血。血肿处密切观察血肿消长情况，如范围扩大给予盐袋加压压迫。通过以上措施护理，3例病人均无皮肤破损情况发生，血肿范围未扩大。

2.2.3口腔护理 3例病人均出现牙龈出血、口腔血疱，给予0.2 g/L呋喃西林漱口，避免感染;严重者给予去甲肾上腺素棉球局部压迫止血或去甲肾上腺素8 mg入冷生理盐水100 mL含漱，避免下咽。通过以上措施病人牙龈出血减少，同时消除口腔异味，改善了病人食欲。

2.3 功能训练

关节血肿好转、疼痛缓解后，可鼓励病人进行关节功能训练，小心活动患处关节，如缓慢曲肘、屈膝、抬腿、踝关节背伸等，维持肌肉、关节的活动功能,防止肌肉萎缩以及最大程度恢复功能。开始时活动幅度不宜过大，应遵守循序渐进的原则，时间由短到长，强度由弱到强。恢复期可进行按摩及草药汤浸足，以改善局部血液循环，消除肿胀，促进肢体功能恢复。但按摩应轻柔缓慢进行，以不疲劳为宜，以防引发新的出血。

2.4 疼痛和心理护理

由于病人反复出血，关节疼痛、畸形，因而往往产生焦虑、悲观和绝望情绪。与病人交谈过程中要表现出高度的同情心和爱心，取得病人信任，创造安静舒适的环境，减少因周围不良环境刺激加重疼痛，教育病人合理应用止痛药物及如何分散注意力，听音乐也是一种有效的无创性护理干预。引导病人正确对待疾病，替代治疗下凝血因子Ⅶ缺乏症病人可以享有与正常人一样的寿命，帮助病人以积极的态度配合治疗；选择那些能忍受疾病的痛苦，在学业上和事业上有成就的病人现身说教，使其树立战胜疾病的信心。

2.5 出院指导

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症重在预防，病人及基因携带者之间最好不要婚配，以减少本病的遗传；携带者妊娠早期应检查胎儿是否患病，决定是否终止妊娠。日常生活中避免重体力活动，防止磕碰。避免服用阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛等抑制血小板功能的药物。教会病人出血时的急救处理方法，出现意外及时就医处理。