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(滨州市中心医院病理科，山东 滨州 251700)

许多肾上腺皮质腺瘤都是在尸解或影像学检查时偶然发现的，部分则是由于激素分泌过高引起一系列有关症状和体征就诊而被发现的。肾上腺皮质腺瘤确切的发病率仍不清楚。大多数肿瘤是单侧发病，孤立存在，且包膜完整，体积较小，其长径或质量很少超过5 cm或50 g。伴有性激素分泌的肾上腺皮质腺瘤十分少见，容易引起误诊。本文对30例肾上腺皮质腺瘤病人的临床与病理资料进行分析，探讨肾上腺皮质腺瘤，特别是导致肾上腺生殖器综合征的皮质腺瘤的诊断与鉴别诊断。

1 资料和方法

1.1 标本及来源

收集我院病理科1996年6月—2011年11月手术切除肾上腺皮质腺瘤标本30例，均有完整的临床资料。30例病人男13例，年龄18～58岁；女17例，年龄5～45岁。其中2例并发肾上腺生殖器综合征，为女性儿童，年龄分别为5岁和9岁。5岁病儿伴有明显的外生殖器改变，表现为阴蒂阴茎化，长约2.5 cm。此2例均获随访，其余28例病人10例获随访。

1.2 研究方法

对30例肾上腺皮质腺瘤病理切片与病历所记录的大体所见进行回顾分析，统计每例病人的肿瘤体积与质量，选取10例标本加做免疫组化。光镜下观察切片的组织结构、包膜情况、细胞异型性、有无核分裂象，进一步审阅伴肾上腺生殖器综合征病人的免疫组化染色切片。

1.3 病理观察及随访结果

30例肾上腺皮质腺瘤大体所见均界限清楚，其中12例有完整包膜，质量均小于100 g，平均48 g；平均直径2.5 cm，1例伴男性化的肾上腺皮质腺瘤质量91 g，直径4 cm。光镜下观察，28例肾上腺皮质腺瘤由不同比例的束状带、球状带形态或兼有两种形态的细胞构成，即伴丰富胞浆脂滴的亮细胞和含脂滴稀少的嗜酸性胞浆的暗细胞构成，这些细胞通常呈巢状伴丰富的血窦样结构，3例可见脂肪瘤样或髓脂肪瘤样化生；1例可见奇异核，但核分裂象罕见甚至缺乏。另外2例伴有性激素分泌的皮质腺瘤可见奇异核及多核瘤巨细胞，可见核分裂象，甚至病理性核分裂，胞浆嗜酸性，与嗜铬细胞瘤难以鉴别。免疫组化结果显示，10例α-抑制素与MelanA均阳性。2例并发肾上腺生殖器综合征者加染CgA与Ki-67，结果CgA阴性，Ki-67阳性细胞数<3%。随访10例病人均生存良好，另外2例并发肾上腺生殖器综合征的病人亦生存良好，其中1例伴男性化的病人接受外生殖器整形术。

2 讨 论

大多数肾上腺皮质腺瘤是界限清楚的肾上腺内肿瘤，其中一些有完整包膜；大多数腺瘤的质量小于100 g，罕见出血和坏死；少部分病人伴脂肪瘤样或髓脂肪瘤样化生，无预后意义。肾上腺皮质腺瘤病人的临床预后取决于内分泌症状的严重程度，一般有良好的预后。与肾上腺皮质腺瘤有关的最常见的内分泌异常是原发性醛固酮增多症、Cushing综合征，分泌性激素的肾上腺皮质腺瘤罕见，如果见到一般均为肾上腺皮质腺癌，而不是腺瘤。这些肿瘤病人女性表现为雄激素分泌过多(多毛症、闭经、男性化)，男性表现为雌激素分泌过多(男性乳腺发育、阳痿)[1]。女婴在出生后即有生殖器畸形者，只有先天性肾上腺皮质增生引起而无肿瘤可能；病人2岁后始显男性性征者，则多为肿瘤引起[2]。本文2例伴男性性征的病人，均于3岁左右出现男性性征，不伴Cushing综合征等其他混合型内分泌综合征。肾上腺皮质腺瘤应与嗜铬细胞瘤鉴别：一般情况下，肾上腺皮质腺瘤CT表现形态规则，边缘清楚，低密度或等密度，无明显强化；而嗜铬细胞瘤增强扫描时肿瘤实质部分明显强化。本文2例伴男性化体征的肾上腺皮质腺瘤病人，64层螺旋CT扫描增强后病灶不均匀强化[3]。显微镜下观察，此2例病人虽具有瘤细胞高度异型，可见核分裂象，有的区域每50个高倍视野可达3～5个，透明细胞少见，但肿瘤包膜完整，直径均小于5.0 cm，1例为4.0 cm，另1例3.8 cm，无静脉侵犯及窦隙侵犯，无坏死，参考改良的Weiss系统中肾上腺皮质腺瘤良恶性肿瘤组织学诊断标准，结合免疫组化的Ki67增殖指数，不足以诊断为恶性。对于此类伴有生殖器综合征的皮质腺瘤需要密切随访。免疫组化在鉴别具有嗜铬细胞瘤特征的皮质腺瘤是非常有用的指标，CgA免疫阳性是嗜铬细胞瘤明确的标记物。Vimetin在鉴别肾上腺皮质腺瘤与肾上腺皮质癌中也十分有用，肾上腺皮质癌Vimetin阳性，而肾上腺皮质腺瘤Vimetin阴性。本文2例病人MelanA染色均阳性，Ki67阳性细胞数均<3%。临床上对出现外生殖器与性别相左的肿瘤病人，应结合病人的社会性别、年龄、外生殖器类型、家属及本人意愿综合考虑，切除与性别相左的内外生殖器并行外生殖器成形术。阴蒂切除主张采用阴蒂截短术。

[1] DELEIIIS R A, LLOYD R V, HEITZ P, et al. 世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列(WHO)——内分泌器官肿瘤病理学和遗传学[M]. 北京:人民卫生出版社, 2006:161.

[2] 卫中庆,孙则禹,高建平. 肾上腺性征异常症(12例报告并文献复习)[J]. 中华泌尿外科杂志, 1999,20(8):462-464.

[3] 纪清连,路晓东. 肾上腺肿瘤的CT诊断(附27例报告)[J]. 青岛大学医学院学报, 2003,39(2):202-204.