孔令坚

(广西岑溪市人民医院呼吸科,广西 岑溪 543200 E-mail:zjf1172@163.com)

支气管扩张症(以下简称支扩)早被临床医师所认识,由Laennec于1819年最先报道,是最常见的慢性肺部疾病之一,是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症,导致支气管壁的损坏而形成的扩张和变形。既往,支扩诊断主要依靠临床表现、X线平片和支气管碘油造影,随着多层螺旋CT,特别是高分辨CT (HRCT)、超薄多平面重建(MPR)在临床广泛的应用,支扩的诊断几乎全部依靠HRCT。支气管镜在诊疗的应用、动脉栓塞治疗咯血、胸腔镜或外科肺叶切除治疗支扩等有了较大的进步。笔者围绕支扩诊治进展作一综述。

1 发病情况

支扩的发病率相当高,在发展中国家相当普遍。随着人民生活的改善,麻疹百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的应用等,本病将有所减少,但有报道应用HRCT后,大约增加10倍左右的支扩诊断率。慢性阻塞性肺疾病患者中约40%合并支扩。约2/3的支扩患者为女性。

2 病因

普遍认为,感染为支扩最常见的病因,多因感染损伤气道结构,持续感染才引起支扩。结核病与支扩的关系密切值得重视,肺结核并发支扩可达56%～90%,而继发细菌感染则是病情加重的原因之一。最近有报道结核杆菌是最常见的原因[1]。少见原因是先天免疫缺陷和纤毛功能障碍。

3 病理学特点

病理学分为三类型:①柱状(管状):支气管仅有轻度扩张;②曲张性:沿着扩张的支气管有局灶性狭窄;③囊状:支气管进展性扩张,终至囊状。由于左侧总支气管较细长,与气管的交叉角度近于直角,因此痰液排出比右侧困难,特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅,导致继发感染,故左下叶支扩较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下叶背支,易受下叶的感染,故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。

4 诊断

支扩的诊断根据特征性症状:慢性咳嗽、咳痰和咯血以及HRCT的特异性影像学表现。胸部X片可作支扩的初筛检查,多数病例能发现异常,如囊状或蜂窝状改变,但漏诊率高达31%[2]。支扩在HRCT上的特异性改变为:①未见支气管的逐渐变细,即支气管远端大于近端;②支气管直径大于伴行肺动脉;③在肺野外侧1cm内可见到支气管。特异性稍差的表现是管壁增厚及黏液充满等。影像学分型与病理相同,分为:①柱状型(较为多见):圆形透亮影,与伴行的肺动脉形成特有的“印戒征”和“双轨征”;伴有黏液栓时,图像呈柱状、结节状的高密度影。②静脉曲张型:管腔扩张与狭窄交替出现,其增厚的管壁从平行变成串珠状,形似曲张静脉。③囊状型:直径约在1cm以上,呈球状、蜂窝状,大部分有气液平面,这是囊状支扩最具特异性的征象[3]。有时还可分出混合型。细小支气管是指管径在1mm以下的支气管,采用超薄层多平面重建显示细小支扩提供了良好的技术,因此认为,HRCT和MPR是诊断支扩的新标准[4],是支气管造影及其他检查无法比拟的、最准确检查[5],可作为支扩诊断的首选方法[6]。支气管碘油造影基本淘汰。

5 电子支气管镜或纤支镜的诊治作用

对诊断有一定的价值,有时可明确阻塞或出血部位、出血量,此外刷检和冲洗检查对确定感染的病原学有重要意义,还可以了解是否存在异物吸入或肿瘤。治疗方面有重要价值:①止血,镜下注入凝血酶或肾上腺素,对咯血有独特的治疗作用[7]。②镜下吸痰或清除血块,可直接改善呼吸道通畅度,缓解症状。③药物灌注:于病灶处保留灌注抗生素,增强抗感染疗效,对难治性感染开辟了一条的途径。④取支气管内异物。

6 支扩的治疗

6.1 病因治疗 如先天或获得性低丙种球蛋白血症,应定期补充免疫球蛋白。变态反应性支气管肺曲菌病常伴发支扩,推荐口服泼尼松合用抗真菌药伊曲康唑。

6.2 加速黏液清除 经气道清除过多黏液是重要的,渗透性制剂如山梨醇及高张盐水吸入,可增加气道表面液体渗透压,并有恢复气道水化及改变黏液物理学特性等作用,可加速黏液清除。

6.3 其他内科治疗 急性期用抗生素是重要措施。吸入激素可减少炎症反应和改善气道阻塞,但不作为常规。雾化吸入抗生素,如妥布霉素或多黏菌素对患者有益,妥布霉素是少数被FDA批准可通过雾化吸入方式给药的抗生素之一。支气管扩张药,如茶碱类、β2受体激动剂等可减轻症状。

6.4 胸腔镜治疗 应用电视胸腔镜技术进行肺叶切除是近年来微创外科的热点,是安全可行的手术方法,值得临床广泛开展和推广[8]。支扩术前均行HRCT和纤维支气管镜检查以明确病变的范围和程度。胸腔镜手术治疗支扩的适应证和常规开胸手术基本一致,但创伤小、恢复快,有手术指征者可考虑胸腔镜手术治疗[9]。病变局限的患者更易于接受胸腔镜手术,可以阻止疾病发展,从而获得满意的疗效[10]。

6.5 手术治疗 内科治疗的进步,使手术明显减少,如果患者反复感染或咯血,威胁着病人生命,影响生活质量,而手术切除是唯一可望根治的方法。因此,很多学者主张只要无明确的手术禁忌证,均应予以积极的手术治疗。胸外科手术相当安全,王龙等[11]报道221例手术治疗,治愈率为91%。肺段支气管剔除术治疗支扩是比较新的术式,手术比较简单,能保留更多的肺功能,克服了以往术式的不足,值得推广[12]。急诊肺叶切除手术既可及时止血又能彻底切除病灶,是有效可靠的方法。

6.6 咯血的治疗 咯血量每次超过300ml,24h超过500ml为大咯血,咯血造成死亡主要原因是窒息,次要是出血性休克。药物治疗主要是垂体后叶素和酚妥拉明联合应用,可加强效果、降低不良反应,是常用方法。有报道[13],垂体后叶素加酚妥拉明加酚磺乙胺加泼尼松治疗有效率达91%。

自从1974年有学者[14]首先应用支气管动脉栓塞治疗大咯血取得满意疗效后,经过30多年来的发展,现已成为治疗大咯血的首选方法,有报道即时止血达97%[15]。寻找出血动脉是栓塞治疗的关键,可以通过DSA,但花费时间多,容易遗漏出血动脉,尤其是支气管动脉异位起源时,现在用多层螺旋CT肺动脉造影,是一条便捷、可靠的新途径,能显示出血动脉的三维特征,有极为重要的临床价值[16]。如果CT证实双肺或单肺超过1个肺叶有支扩病变时,咯血定位往往困难,这时最具价值的定位方法是急诊纤支镜[17]。栓塞后复出血的病例不少,综合治疗是较为重要的。海绵明胶颗粒是一种理想的栓塞材料,3个月内完全被吸收,不会对肺造成缺血坏死[18]。

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