徐 军

（黑龙江省海伦市人民医院，黑龙江海伦 152300）

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，好发于中青年，病灶播散广泛，常累及中枢神经系统，并可合并其他自身免疫性疾病。其发病机制至今尚不清楚，可能与遗传、环境、感染等因素有关。笔者所在医院1999年1月～2010年12月共收治多发性硬化患者349例，其中合并其他自身免疫性疾病者共25例，发生率为7.16%，现将临床资料报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

25例患者中，男9例，女16例；年龄18～54岁，平均38.5岁；病程3个月～15年，平均36.7个月。所有患者均符合Poser等[1]制订的多发性硬化诊断标准。其中，复发缓解型19例，原发进展型6例。

1.2 临床表现

视神经障碍17例，不同程度麻木者13例，肢体无力、行动不便各7例，平衡失调5例，出现感觉异常、口齿不清者5例，大小便机能失调2例，精神症状1例。

1.3 合并其他自身免疫性的疾病

包括原发性甲状腺功能亢进3例、原发性甲状腺功能减低3例、舍格伦综合征2例、风湿性心脏病4例、银屑病3例、糖尿病（1型）4例、类风湿性关节炎2例，原发性血小板减少性紫癜2例，溃疡性结肠炎2例。

1.4 治疗方法

治疗初期所有患者根据病情均口服强的松5～30mg/d，病情稳定后减量至停药。口服肌萎灵胶囊，每次8粒，3次/d，1个月为1个疗程，连服3个月。其中，合并1型糖尿病患者入院检查餐后2h血糖>11.6mmol/L，空腹血糖>7.8mmol/L，治疗均依赖胰岛素。合并类风湿性关节炎的患者均符合美国风湿病学学会1987年制订的诊断标准，且经检查类风湿因子均为阳性。合并银屑病患者均经中科院皮肤病研究所确诊。

1.5 临床指标

临床指标包括复发率、缓解期时间、残疾程度和生活质量等，其中残疾程度通常采用扩展残疾状况评分（expandeddisa bilitystatusscale，EDSS）进行评估，0分：无神经体征；1分：无残疾，体检仅有轻度异常；2分：1个功能系统轻度残疾；3分：可独立行走，1个功能系统中度残疾；4分：可独立行走500m，1个功能系统重度残疾；5分以上：累及多个系统残疾，甚至瘫痪。

2 结果

25例患者经治疗后，复发率为12%（3/25）；缓解期时间为2周～5个月，平均1.6个月；EDSS评分0分1例，1分7例，2分9例，3分5例，5分以上3例。

3 讨论

多发性硬化是一种以免疫介导攻击中枢神经系统髓鞘为特征的神经系统慢性病,主要累及脑干及脊髓，其发生机制尚不清楚，可能与病毒诱导免疫识别错误而导致的自身免疫有关。主要原因有：（1）遗传因素。多发性硬化有明显的家族倾向，据报道亲属患病的概率比一般人群高12～15倍。（2）环境因素。研究发现，多发性硬化的发病率随纬度的增高而增高。（3）自身免疫反应。多发性硬化患者的组织损伤与神经系统症状均被认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病，直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致。（4）病毒感染。研究发现，多发性硬化与儿童期接触的病毒有关，如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型，但目前尚未在MS患者的体内分离出此类病毒。

文献报道多发性硬化常合并有类风湿性关节炎、葡萄膜炎、自身免疫性胃炎、硬皮病、克隆病、脊柱炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、银屑病、系统性红斑狼疮、原发性血小板减少性紫癜等自身免疫性疾病[2-4]。本组有3例原发性甲状腺功能亢进、3例原发性甲状腺功能减低、2例舍格伦综合征、4例风湿性心脏病、3例银屑病、4例1型糖尿病、2例类风湿性关节炎，2例原发性血小板减少性紫癜，2例溃疡性结肠炎。均为合并单一的自身免疫性疾病，未发现合并2种以上的患者。据报道[5]多发性硬化患者患其他自身免疫性疾病的概率比一般人群要高，且多发性硬化患者的直系亲属患自身免疫性疾病的机会也比一般人群高。

对多发性硬化的治疗，目前尚无特殊的药物，这是由于多发性硬化患者病情及病程多变、又有明显安慰剂效应,疾病的活动程度又缺乏客观的度量指标以及其他困难等造成的。临床上，对于急性发作期的患者，一般可应用肾上腺皮质类固醇和促皮质激素减轻症状。据报道，短期环磷腺胺对进行性多发性硬化患者治疗有效，且缓解一般持续几个月，但此药的临床效果有待进一步研究[6]。

对合并有其他自身免疫性疾病的患者的治疗，以免疫治疗为主，但长期或大剂量应用激素治疗可以升高血压、血糖，诱发或加重溃疡等感染症状；另外，应用免疫抑制剂治疗对患者的肝肾功能有损害，甚至还有致癌的作用[7]。本组患者均有不同程度的肝肾功能损害，但本组应用中西医结合治疗的方法，临床疗效优于单纯应用西医治疗的患者。

综上所述，多发性硬化可合并其他自身免疫性疾病，其治疗尚无特效的方法，中西医结合治疗可有效抑制多发性硬化合并其他自身免疫性疾病的进程，减少神经功能的损伤。

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