张 琳,孙 明,赵金伟

（1.吉林市双吉医院,吉林 吉林 132102;2.吉林省人民医院,吉林长春 130021）

1 病例资料

患者,男,41岁。右上腹部隐痛不适5年余,无胆绞痛发作史。在他院多次行彩超检查视为胆囊萎缩,胆囊结石（充满型）,未见胆汁回声。予以消炎利胆治疗,可以缓解,近两周来,症状加重,治疗无缓解,在他院治疗,CT检查未发现胆囊,遂来我院诊治。入院后检查彩超可疑胆囊缺如,CT未见胆囊,为进一步明确诊断,择期行腹腔镜探查术,探查肝脏脏面光滑平整,可见胆总管及左,右肝管,浆膜无炎性表现,胆总管直径约0.8 cm,探查左,右肝脏的脏面及膈面及臁状韧带内均未发现胆囊,确诊为先天性无胆囊症,术后消炎,抑酸治疗后,症状消失,予以出院。

2 讨论

先天性无胆囊症极其罕见,且有明显的遗传学倾向。其发病率约0.01%-0.04%。国内文献报道该病例不足10例,且多为剖腹手术探查加术中胆道造影作出诊断,手术费时,创伤大,易发生手术副损伤。先天性无胆囊症超声检查常发现胆囊区及肝脏其他部位无胆汁回声,而在胆囊区常可见强回声,常常误诊为胆囊萎缩,胆囊结石,实际为肠腔内气体干扰所至。由于本病临床罕见,应引起重视,诊断先天性无胆囊症时,需排除先天性胆囊异位畸形,如左位胆囊,肝实质内胆囊,后位胆囊及漂浮胆囊等。通过本病例的诊断过程,我们认为腹腔镜探查可满足本病的诊治。