刘 军

烟雾病(mayamaya disease)又称脑底动脉环闭 塞症、willis环发育不全、颅底异常血管网症等,是一种比较少见的大脑血管狭窄或闭塞性疾病。其特征是颈内动脉床突上段和大脑前动脉、大脑中动脉近段进行性狭窄和闭塞,伴有颅内、外广泛的侧枝循环。在脑血管造影片上,脑底部代偿性出现异常网状血管,形如烟雾,故称“烟雾病”。本研究总结了我院 1997年 7月 ～2009年 7月共 57例患者的颅脑数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)的影像学表现,并结合有关的文献进行了分析和讨论。

1.材料与方法

1.1 一般资料

本组病人共 57例,男 34例,女 23例;年龄 7～55岁,平均 32.6岁。临床上以突发头痛、恶心呕吐、意识障碍、偏瘫失语、不自主运动等起病;或以反复发作的头痛、肌无力、轻度瘫痪迁延起病。颅脑CT平扫表现为多个部位的脑实质或脑室出血、蛛网膜下腔出血等;部分病例表现为多发性脑梗死,以大脑两侧基底节区及额、顶叶最常见,亦可见到脑萎缩。

1.2 检查方法

57例患者均进行了颅脑动脉 DSA检查,采用日立公司生产的 1000 mA天篷式 C型臂 DSA X光机(DFA-100 Digital Subtraction Angiography and SXVA30 Celling Imaging System),使患者仰卧于 DSA手术台上,常规术区消毒,局麻下应用 Seldinger技术穿刺右侧股动脉,引入 5F headhunter导管,分别送达两侧颈总动脉和椎动脉,以每次 5 ml/s和 2 ml/s速率分别注入 350 mg/ml碘海醇 10 ml和 6 ml,颈动脉 DSA造影摄正侧位片,椎-基底动脉造影摄 DSA正位加汤(Twon)氏位片。

2 结 果

数字减影血管造影片显示 57例患者共有 102条颈内动脉或其分支受病变累及,表现为颈内动脉C1段、大脑前、中动脉起始段不同程度的狭窄或闭塞。同时参与脑部供血的其他血管呈现代偿性扩张,血流量增加,颅底部小血管网弥漫性增生、扩张呈现烟雾状改变,部分病例可见到因代偿性血管扩张而产生颅内动脉瘤。57例患者中,双侧颈内动脉末端大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞者 45例,占78.94%,单侧病变者 12例,占 21.05%。其中单侧发病者中右侧 7例,占 12.28%,左侧 5例,占8.77%。代偿血管并发动脉瘤 3例,占 5.26%,其中 1例位于脑底部异常扭曲的小穿支动脉;1例见于前交通动脉,1例见于椎-基底动脉分叉部。见图1,2。

图1a～d 右侧颈内动脉床突段、大脑前动脉起始段均显示极度狭窄,右大脑中动脉闭塞;左侧颈内动脉床突段狭窄,左大脑前、中动脉完全闭塞。双侧可见大量的侧枝循环形成,颅底部可见弥漫的烟雾血管网。

图2a～b 双侧颈内动脉床突段明显狭窄,前交通动脉可见一动脉瘤。

3 讨 论

烟雾病是一种病因不明的进展型脑血管疾病,日本人多见,常发生于儿童及女性。在我国男性多于女性,以青壮年多见[1];本组病例与文献报道基本一致。烟雾病病因至今未有定论,因部分患者有明显的遗传倾向,发现染色体异常,并且在婴幼儿甚至胎儿期发病,故有学者认为是一种先天畸形[2]。但是有更多的学者认为是由后天多种病因所引起的多病因疾病,系一组综合征,其病因包括非特异性动脉炎、脑膜炎、外伤、动脉硬化、甚至肿瘤等。国内一些学者[3]通过实验证明颈部血管免疫损伤可能是引起烟雾病的直接原因。李树新等[4]报道,钩端螺旋体感染可引起烟雾病。

病理上烟雾病主要是以颈内动脉末端、大脑前及大脑中动脉起始端为中心的血管病变,其主要病理改变是血管内膜平滑肌细胞增生,内膜增厚,中膜和内膜肌细胞破坏,浓缩的细胞器散在于肌细胞间和内弹力板内外侧间质,内弹力板断裂,细胞沿裂隙向管腔内伸入增生,导致管腔逐步狭窄[5]。随着管腔的进一步狭窄,在烟雾病人体内比较活跃的对内皮细胞及平滑肌细胞的增生、移行和入侵起调节作用的碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)[6]及能促进血管内皮细胞有丝分裂的 β-转化生长因子(TGF-β)[7]开始起作用,导致微小血管增生,形成颅底的烟雾血管。反映在脑血管 DSA造影片上,则表现为受病变累及的动脉管腔不规则狭窄,内膜粗糙凹凸不平,严重时动脉管腔闭塞。与之相对应区域的脑组织发生慢性缺血性改变,为缓解脑缺血区的血供压力,大脑皮层、海马回、基底节区及脑底部无数的微细小穿支动脉明显迂曲扩张及增生,形成大量异常的烟雾血管网及颅内外侧枝循环通路。侧枝循环主要有椎-基底动脉经基底动脉环的后交通动脉、脑膜中动脉、眼动脉等构成。根据日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准[8]：①颈内动脉末端、大脑前及大脑中动脉起始部狭窄或闭塞。②脑底异常血管网形成。③上述所见为双侧。④病因未明。该组病例中有 45例为双侧发病,是典型的烟雾病,12例单侧发病,我们姑且称之为“烟雾征”,仍有典型烟雾病的血管影像学改变,但导致单双侧之别的原因还不清楚。

烟雾病颅脑的主要侧枝循环有颈外动脉上颌支的脑膜中动脉、椎-基底动脉经基底动脉环的前交通动脉和后交通动脉、眼动脉、软脑膜吻合支和脑底的异常血管网,少见途径有脉络膜前动脉和硬脑膜穿支。这些血管由于代偿性血流量的大量增加,血管内血液压力上升,血管异常扩张,可导致小血管破裂和动脉瘤形成、破裂,从而引发蛛网膜下腔岀血、脑室或脑实质岀血等;单侧病变时对侧正常血管也参与代偿性供血。烟雾病伴发的动脉瘤常见于特定的部位,可分为两种类型。第一种是外周型动脉瘤,常位于脑室周围,多接近于异常血管网或就在其内;第二种为大动脉瘤,是真正的囊状血管瘤,多位于脑基底动脉环上,以基底动脉分叉部最多,颈内动脉次之,大脑中动脉罕见。郭道芳等[9]报道 22例烟雾病伴发脑动脉瘤患者中,第一型 18例,占 81.81%,高于国外的报道。本组病例中,1例位于脑底部异常扭曲的小穿支动脉,1例位于基底动脉分叉部,1例位于前交通动脉。

烟雾病的临床症状多种多样,儿童常表现为反复发作性脑缺血,导致交替性瘫痪、感觉障碍、智力发育迟缓等临床症状;成年人则以蛛网膜下腔岀血、脑实质内或脑室岀血造成头痛、呕吐和脑膜刺激症状等临床表现。CT平扫可以显示脑梗死、脑萎缩、脑软化、脑出血及蛛网膜下腔岀血等烟雾病的继发改变;脑梗死常见于两侧基底节及额、顶叶,呈现多发低密度区;脑萎缩表现为两侧外侧裂、脑沟、侧脑室的前角扩大增宽。CT增强扫描(CTA)可见基底动脉环、大脑前、中动脉近端变细、显示不清或不显影,在壳核、尾状核头部有时可见点状、弧线样纤细血管影,为侧枝循环图像。磁共振(MRI)在 T2加权图像上可以显示基底节区有多发的细小血管影,结合多方位切层图像,能准确显示继发脑出血、脑梗塞等病灶。磁共振造影(MRA)能够直接清晰地显示出基底动脉环血管的狭窄、闭塞以及异常血管网的存在。CT及 CTA不能对烟雾病作出明确诊断,但是在图像征象明确时可考虑本病的存在;MRI及MRA能够作出烟雾病的完整诊断;但若想要了解整个脑内血管的分布、变化、病变严重程度及代偿情况,必须要进行颅脑 DSA检查。

烟雾病需经影像学检查确诊,脑血管 DSA检查是诊断烟雾病的可靠标准。随着 CTA、MRA等不断地应用于临床,这些具有无创性且安全、可靠的影像学检查手段应用范围越来越广,对烟雾病诊断的准确性会不断提高,尤其是对婴幼儿和青少年患者。尽管如此,CT平扫检查仍是早期发现烟雾病的不可或缺的临床检查手段之一,而 DSA则是准确显示烟雾病病变进程、病变累及的范围、侧枝循环的建立、有无动脉瘤形成以及细微血管变化的主要检查手段。

[1] 赖添强,陈德基,钱瑞菱,等.烟雾病 17例的脑血管造影和 CT影像分析[J].中国临床医学影像杂志,2001,2：77-80.

[2] 李坤成,张念察.比较神经影像学[M].北京：科学技术出版社,2002：186-193.

[3] 张海鸥,饶明利,张淑琴,等.烟雾病病因和发病机理的实验研究[J].中华神经科杂志,1996,3：178-181.

[4] 李树新.烟雾病(附 4例报道)[J].新医学(神经系统疾病副刊),1977,3：46.

[5] 李柏,王忠诚,赵继宗,等.烟雾病颈内、外动脉和超微病理学研究[J].中华神经外科学,1989,4：226-269.

[6] Suzui H,Hoshimaru M,Takahashi JA,et al.Immunohistochemical teactions for fibroblast growth factor receptor in arteries of patients with Mayamaya disease[J].Neurosurgery,1994,35：20-25.

[7] Oyama H.CBF change with aging in Mayamaya disease[J].J Neurourg Sei,1998,42：33-36.

[8] 竹内一夫.标准脑神经外科学[M].第六版.东京：医学书院,1993：233-236.

[9] 郭道芳,刘作勤,唐军,等.烟雾病伴发动脉瘤(附 22例报道)[J].介入放射学杂志,2000,3：139-140.