李艳 马聪敏 李林艳

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalolpathy synd rome,RPLS)由各种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征。其病因复杂,如不及时救治,可导致永久性不可逆的神经损伤,因此加强对本病的认识对该病的诊断和治疗至关重要。现将本院收治的的 42例 RPLS患者的临床资料报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组 42例,其中男 30例,女 12例。年龄 21～78岁。其中高血压脑病 24例,子痫10例,肺部感染伴高血压病 5例,肾病综合征 3例。

1.2 临床表现 急性起病 30例,亚急性起病 12例。血压升高 26例,血压正常 16例。头痛 21例,痫性发作 4例,不同程度意识障碍 10例,视力模糊 8例,精神行为异常 6例,轻偏瘫3例,嗜睡与昏睡 16例,短暂烦躁与嗜睡交替出现 7例,记忆力、注意力下降 14例,四肢瘫 2例,腱反射活跃 5例。单侧巴彬斯基征阳性 6例,两侧巴彬斯基征阳性 3例。

1.3 影像学 42例患者中28例头CT见双顶枕叶白质为主的大片状对称性低密度水肿灶。42例均MRI检查,见双顶枕叶白质对称性分布水肿病灶(T1加权为等信号或低信号,T2加权为高信号,36例DW I为等信号或低信号,ADC高信号。6例DWI呈高信号,ADC等信号)。主要病变位于后部脑白质 31例,侧脑室旁 9例,小脑白色质与脑干为主者 2例。常规 MRI表现:T1呈低信号,T2呈高信号。

1.4 治疗与预后 本组 42例确诊后均立即针对病因治疗,针对原发病治疗,同时给予对症支持治疗,酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物。本组 42例症状体征均完全改善,其中 13例大部分消失。全部复查MRI,原异常信号基本消失32例,大部分消失 10例。

2 讨论

2.1 RPLS的病理 RPLS是一种与高血压脑病、产褥期子痫、应用免疫抑制剂、放疗等相关的脑病综合征,主要临床表现为:头痛、视力障碍、意识障碍、精神异常等。其病理是与高血压、体液潴留、免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤作用引起的大脑毛细血管渗漏导致的白质水肿,同时认为后部白质病变多见,可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关。在影像学上具有大脑半球后部、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿为特征性改变。RPLS以大脑后部脑白质受累最为常见,其原因主要为大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构较疏松,细胞外液较易潴留在白质,脑皮质比白质结合得较为紧密,能抵抗大量水肿液的积聚,因此水肿多集中于皮层下白质。同时大脑后部主要由椎基底动脉系统的后循环供血,血管的交感神经活性较大脑前部低,这种交感肾上腺能神经支配的先天不足,可导致大脑后部脑血管供血区血管对收缩剂的敏感性丧失,因此病变易发于枕叶和顶叶。

2.2 临床表现 多数患者为急性或亚急性起病,通常有突发的血压升高病史,血压急剧增高。发生在血压正常者少见。以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为主要特征,RPLS的诊断主要以特征性的临床表现和影像学特点为依据,结合有效治疗,可明确诊断。最常见的临床表现是头痛,头痛与脑水肿所致的颅内压升高有关。患者易出现视力模糊,提示病变累及大脑后循环供血的枕叶视觉中枢。意识状态从嗜睡到昏迷均可发生。如及时诊治,多数患者可在短时间内好转,如延误治疗可导致死亡。

2.3 RPLS影像特征 RPLS的影像学改变表现为可逆性的广泛性双侧大脑半球后部白质为主的水肿改变,前循环供血区亦多有受累,可累及额颞叶,个别可累及小脑脑干。DW I通常表现为等信号或低信号,ADC高信号。头颅 CT显示大脑半球以白质为主的大片对称性低密度病灶。随着神经影像学技术的发展,尤其 MRI的 DWI成像方式,可直观地区分血管源性水肿和细胞毒性水肿,对此病的早期诊断有重要意义。病灶在CT均表现为低密度灶,MRI成像检查是发现RPLS病变的最佳方法,常规T1加权像病变常为等信号或低信号,T2加权像为高信号。RPLS在影像学上具有大脑半球后部、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿为特征性改变,及时地对因治疗与脱水降颅压治疗,症状与体征能迅速控制,神经影像学的病灶能迅速消失或基本消失。

2.4 RPLS的诊治 RPLS应当早诊断、早治疗。对于有较明确的引起RPLS病因的患者,出现急性、亚急性临床脑病的表现,应警惕RPLS的可能。停用或减量可能导致疾病的危险药物在症状好转后可以继续使用。一般治疗原则为:针对病因治疗、原发病治疗以及对症支持治疗,迅速针对病因治疗,如迅速降压、终止使用免疫抑制剂、放疗、化疗、止痉等,酌情使用脱水剂,及时复查头颅 MRI,以免导致脑白质的不可逆损伤。

综上所述,临床对于急性亚急性起病,表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,应考虑到 RPLS的可能,及时进行头颅MRI检查。临床医生须对该综合征有全面的认识,早期诊断,及时治疗,提供治愈率。

[1] 郑茜.可逆性后部白质脑病综合征临床分析.上海医学,2007,8(30):592-594.

[2] 温茂林.可逆性后部白质脑病综合征 11例.第四军医大学学报,2008,29(2):192.

[3] 张帆.可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)12例临床分析.新医学学刊,2008,9(5):1528.