郑鹏才，郭华雄，李军川，谢小强 (长江大学医学院， 湖北 荆州 434023)

肉瘤样肾细胞癌临床病理分析

郑鹏才，郭华雄，李军川，谢小强
(长江大学医学院， 湖北 荆州 434023)

目的：观察肉瘤样肾细胞癌(SRCC)的临床病理特征，探讨其临床意义。方法：观察SRCC的病理特征，癌与肉瘤样成分比例，免疫表型，评价肿瘤的分期及影响预后的因素。结果：9例有肉瘤样改变的肾细胞癌中6例为透明细胞癌；2例为乳头状肾细胞癌；1例为嫌色细胞癌。肉瘤样成分>50%6例(T2 1例，T3和T4 5例)。肉瘤样成分<50%3例(T2 2例，T3 1例)。免疫表型：明确的癌结构和梭型细胞均呈Vimentom，CK和EMA阳型。SMA、Des均为阴性。患者平均存活期为20个月(9～78个月)。肉瘤样成分>50%的病例平均存活期为16个月，而<50%的病例平均存活期为38个月，两者差异有统计学意义(P<0.01)。结论：肉瘤样肾细胞癌是一种高度恶性的上皮性肿瘤，以兼有癌及肉瘤样结构为特征，以肾透明细胞癌发生率最高，肉瘤样成分越多，恶性程度越高，预后越差。

癌；肾细胞；肉瘤样；病理学；免疫组化

肉瘤样肾细胞癌(Sarcomatoid renal cell carcinoma,SRCC)是一种较为罕见的肾恶性肿瘤。病理组织学观察以兼有癌及肉瘤样结构为病变特征，故而称为梭型细胞癌、癌肉瘤、化生性癌、肉瘤样癌、间变癌等[1]。其肉瘤样改变可以发生于不同类型的肾细胞癌[2-3]，表示肿瘤向高度恶性转化。有关肾细胞癌肉瘤样改变的研究在国内很少，多为个案报告。本研究对9例伴有肉瘤样改变的肾细胞癌进行了临床病理分析，并对肿瘤的分期及影响预后的因素进行了评估。

1 材料与方法

1.1一般资料9例SRCC来源于长江大学临床医学院和长江大学附属荆州医院1999～2009年病理科的外检标本，病理诊断符合SRCC的诊断标准。9例中男性6例，女性3例，患者年龄36～84岁(平均年龄60岁)。主要临床表现为腹部包块、腰痛、血尿。9例均行肾肿瘤根治切除术，术中除2例发现有输尿管侵犯，其余7例均未发现明显的侵犯与转移。病变部位：右肾5例，左肾4例，位于肾下级6例。

1.2方法所有标本均经10%福尔马林液固定，常规取材，脱水，石蜡包埋重新制备厚4μm切片1～3张，HE染色，镜检。免疫组化采用SP法，主要试剂CK、vim、EMA、SMA、Des购自武汉博士德生物工程有限公司，染色步骤严格按试剂盒说明进行。判断标准以肿瘤细胞胞浆染成棕黄色颗粒为阳性，每个视野计数100个细胞，阳性细胞数<10%为阴性，11%～24%为弱阳性，25%～50%为阳性，>50%以上为强阳性()。

1.3统计学处理数据比较采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1肉眼瘤体较大，肿瘤直径5.8～13.8cm，平均直径9.5cm。切面实性，无包膜，灰白色，有黄色区域，结节状质地不均匀，但部分区域质地细腻呈鱼肉状，7例分界不清，2例分界尚可辨认，5例伴有出血、坏死，1例囊坏变，2例见有输尿管侵犯。

2.2镜检9例SRCC中均见有明确的癌及肉瘤样结构特征(见彩图Ⅰ之图1)，且两者常互相混杂、移行过渡，其中6例见有透明细胞癌特征(见彩图Ⅰ之图2)，2例见有乳头状肾细胞癌特征，1例见有嫌色细胞癌特征。肉瘤样区域梭形细胞成分呈束状、编织状或漩涡状排例，异型性明显，似纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤(见彩图Ⅰ之图3)，肿瘤细胞呈梭型、椭圆形、畸异性、单核、多核、瘤巨细胞易见，病理性核分裂象多。9例中肉瘤样成分>50%6例，<50%3例。

2.3免疫组化肉瘤样成分：vim、CK、EMA均为阳性(见彩图Ⅰ之图4)，但2例CK为弱阳性；SMA、Des均为阴性。

2.4肿瘤分期与预后按Robson分期标准本研究病例中T23例，T3、T46例。肿瘤术后均进行了随访，时间为9～78个月，结果肉瘤样成分>50%的病例，平均存活时间为14个月。而肉瘤样成分<50%的病例，平均存活时间为38个月，两者差异有统计学意义(P<0.01)。9例SRCC病例6例死亡，除1例死于心肌梗死外，其余5例均死于肿瘤，其中4例肺转移，1例肝肺均发生转移。

3 讨 论

由癌与肉瘤样成分构成的肾恶性肿瘤，其命名与分类的争论由来已久，在以往肿瘤的分类中，把含恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤命名为癌肉瘤、梭形细胞癌、化生性癌、间变性癌等。新的WHO肾肿瘤分类(1998)将这类肿瘤归入梭形细胞癌(肉瘤样癌)Spindle cell carcinoma/sarcomatoid carcinoma)。随着电镜、免疫组织化学和分子病理学等新技术的应用，逐步证实许多癌肉瘤中的肉瘤成分实际是具有肉瘤样形态结构的癌[4]，现在认为是肾细胞癌向更高恶性的转化，在经典肾细胞癌分类中，将肉瘤样肾细胞癌被看作是独立的组织学类型，可见于各种类型的肾细胞癌。1987年RO等[5]根据肉瘤样成分的多少分为3类，I类以癌的成分为主，Ⅱ类癌与肉瘤样成分比例相当，Ⅲ类以肉瘤样成分为主。其中Ⅲ类误诊为肉瘤。本研究根据肉瘤样成分所占的比例，分为两组，一组为肉瘤样成分>50%，一组为肉瘤样成分<50%，两组病例临床分期和预后有明显的区别。肉瘤样成分越多，预后越差。

近年电镜和免疫组化研究证实：SRCC中的肉瘤样细胞具有上皮细胞性质；电镜下可见紧密连接，细胞外基膜，并可见到由微绒毛衬覆的腔隙[6]，确认SRCC来源于近端肾小管上皮细胞。本研究中肉瘤样细胞vim、CR、EMA均为阳性(9/9)，而间叶性标志物SMA、Des均为阴性。其结果支持SRCC为上皮性恶性肿瘤，并具有双重分化。

SRCC是一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤，其预后比一般肾细胞癌差。手术切除病肾是唯一可行的方法，对放疗、化疗不敏感。影响患者预后的因素主要包括肿瘤的大小、坏死范围，肉瘤样成分的比例，以及肿瘤的临床分期。本研究中6例T3、T4，肉瘤样成分>50%者，其平均存活时间为14个月，而3例T2且肉瘤样成分<50%者其平均存活时间为38个月，与文献报导的存活时间有所差异。但仍表明SRCC是一种高度恶性的上皮性肿瘤。

总之，肉瘤样肾细胞是一种高度恶性的上皮性肿瘤，以兼有癌及肉瘤样成分为病理特征，以肾透明细胞癌发生率最高，肉瘤样成分所占比例越重，提示恶性程度越高，患者预后越差。

[1]Delahunt B.Sarcomatoid renal carcinoma;the final common dedifferentiation pathway of renal epithelial malignancies[J].pathology,1999,31:185.

[2] Aizawa S，Chigusa M，Ohno Y，etal.Chromophobe renal cell carcinoma with sarcomatoid component[J].J Urol，1997,6:51.

[3] Delahunt B，Eble J.Papillary renal cell carcinoma;a clinicopathologic and immunohistochemical study of 105 tumors[J].Mod pathol, 1997,10:537.

[4] 丁华野，廖松林.癌肉瘤和肉瘤样癌[J].诊断病理学杂志，1999,6(1):56-57.

[5] RO JY，AYALa AG，SELLa A，etal.Sarcomatoid renal cell carcinoma clinicopathologic;A study of 42 cases[J].cancer，1987，59(3):516-526.

[6] 乐美兆，苏长青，宋小明.肾脏原发性恶性肿瘤的超微结构诊断[J].诊断病理学杂志，1997，4(2)；104-105.

[编辑] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2010.03.008

R737.11

A

1673-1409(2010)03-R018-02